CREST综合征2例

目的:探讨CREST综合征的临床特点及诊治方法.方法:报告2例CREST综合征患者,2例均为女性,年龄分别为45岁和58岁,将其临床表现、实验室检查及组织病理改变的资料,结合相关文献作回顾性分析.结果:2例患者中,1例表现为双上肢皮肤变硬20余年,伴鼻根部两侧、左肩部、左臀部皮下结节及吞咽困难1年;另1例表现为面部、双手、下肢皮肤变硬,伴吞咽困难20年,部分手指萎缩、坏死伴右手背、左小趾背皮下结节5年.结合各项实验室检查结果和病史确诊为CREST综合征.结论:CREST综合征临床较为少见,对于硬皮病患者,除做组织病理、自身抗体检查外,建议仔细进行体格检查、食管钡餐造影、胸部X线片及肺功能检查,以明确诊断,同时坚持长期治疗.     

大疱性表皮松解性药疹伴胃穿孔1例

患者女,67岁.全身出现暗红色斑片,伴瘙痒1月,臀部、双侧大腿内侧出现水疱4天,腹胀、腹痛1天.患者全腹压痛、反跳痛,腹肌紧张.大腿内侧组织病理示:表皮坏死,基底层破坏.X线示右膈下游离气体.腹部肠管未见明显扩张,未见明确气液平面.诊断:大疱性表皮松解性药疹;胃穿孔.     

肾移植术后慢性腹泻的临床诊治分析

目的探讨肾移植术后患者慢性腹泻的诊治方案。方法回顾性分析2007年1月至2014年6月在西京医院泌尿外科实施同种异体肾移植术并规律随访的353例患者中发生慢性腹泻者的临床资料。观察肾移植术后慢性腹泻的发生情况(发生率、发生时间、病程、并发症),记录慢性腹泻患者的一般状况与辅助检查指标变化(体重指数、贫血情况、辅助检查指标),以及患者的治疗经过与预后。结果 353例肾移植患者中15例(4.2%)发生慢性腹泻,给予积极对症、病因治疗的时间为(15±7)d,腹泻期间死亡2例(分别死于消化道出血和严重低钾血症猝死),其余患者的腹泻均治愈。13例患者随访期间预后良好5例,死亡2例(均死于肺部感染),移植肾失功5例,移植肾功能不全1例。结论肾移植术后慢性腹泻病因复杂,应积极对症、病因治疗,合并严重并发症者预后不良。     

保留肾单位手术后肾功能预后的影响因素分析

目的:探讨肾肿瘤行保留肾单位手术(NSS)后肾功能预后的影响因素。方法:回顾性分析西京医院2016年12月至2018年12月行NSS治疗的115例肾肿瘤患者的临床资料。男75例,女40例。年龄(49.50±12.94)岁;体质指数(24.59±3.59)kg/m 2;肿瘤最大径(3.66±1.32)cm;R.E.N.A.L.评分(6.43±1.60)分。术前患肾肾小球滤过率(GFR)(48.22±11.48)ml/(min·1.73m 2),健肾GFR(49.73±11.96)ml/(min·1.73m 2),总GFR(97.95±21.32)ml/(min·1.73m 2)。术前患肾有功能肾组织体积(FPV)(132.23±9.11)cm 3。61例行腹腔镜肾部分切除术,54例行机器人辅助腹腔镜肾部分切除术。记录手术时间、热缺血时间(WIT)、术后病理结果。记录术后6个月的血肌酐、患肾GFR、健肾GFR、总GFR、GFR保存率(术后GFR与术前GFR的比值)、患肾FPV、患肾FPV保存率(术后患肾FPV与术前FPV的比值)。患肾FPV通过手术前后的CT影像使用椭球体近似法测量。手术前后GFR和患肾FPV比较采用配对样本t检验。采用Spearman秩相关分析评估各研究因素与患肾GFR保存率间的相关性。多因素分析采用多元线性回归模型分析患肾功能的独立预测因素。以WIT=25 min为截断点将患者分为≤25 min组和>25 min组,比较两组术前患肾GFR,以及术后6个月的患肾GFR和患肾GFR保存率。结果:本组115例手术均顺利完成,中位手术时间135(75~245)min,WIT(24.57±5.51)min。患肾术后GFR(35.50±7.81)ml/(min·1.73 m 2),与术前比较差异有统计学意义(P<0.001),患肾GFR保存率为(74.65±11.10)%。术后6个月患肾FPV保存率为(84.28±4.37)%,与术前比较明显减少(P<0.001)。患肾FPV保存率与患肾GFR保存率呈极强正相关(r=0.802);WIT与患肾GFR保存率呈中等程度负相关(r=-0.503)。多元线性回归分析结果显示,术前患肾GFR(b=-0.150,P=0.008)、WIT(b=-0.443,P<0.001)、患肾FPV保存率(b=1.638,P<0.001)是患肾GFR保存率的独立预测因素。WIT>25 min组和≤25 min组的患肾GFR保存率分别为(68.77±10.88)%和(79.34±8.88)%,差异有统计学意义(P<0.001)。结论:在WIT较短(<30 min)的情况下,正常肾组织数量的保留是影响NSS术后肾功能预后的重要因素,有限的WIT起次要作用。在保证肿瘤完整切除的前提下,应尽可能保留更多的正常肾组织,同时尽量将WIT控制在25 min以内。     

他克莫司和环孢素A对肾移植后患者炎性细胞因子和血脂的影响

背景:环孢素A与他克莫司是肾移植后临床广泛应用的免疫抑制剂。目的:观察他克莫司和环孢素A对肾移植后炎性细胞因子和血脂的影响。方法:选择首次接受同种异体肾移植后患者112例,随机分为环孢素A组和他克莫司组,移植后分别给予环孢素A+吗替麦考酚酯+糖皮质激素三联疗法与他克莫司+吗替麦考酚酯+糖皮质激素三联疗法。结果与结论:他克莫司组的1年人/肾存活率、治疗逆转率高于环孢素A组(P<0.05),急性排斥反应发生率低于环孢素A组(P<0.05);移植后1个月及1年的血清白细胞介素2,6,8和血糖水平高于移植前(P<0.05),低于环孢素A组(P<0.05),血清白细胞介素4,10低于移植前(P<0.05),高于环孢素A组(P<0.05);移植后1个月的血清总胆固醇、三酰甘油和低密度脂蛋白胆固醇高于移植前(P<0.05),但低于环孢素A组(P<0.05);移植后1年的血清总胆固醇和低密度脂蛋白胆固醇低于环孢素A组(P<0.05)。说明他克莫司可通过抑制肾移植后炎性细胞因子释放,改善糖脂代谢等途径降低患者的排斥反应,提高肾移植的存活率。     

他克莫司和环孢素A对肾移植后患者炎性细胞因子和血脂的影响

背景：环孢素A与他克莫司是肾移植后临床广泛应用的免疫抑制剂。 目的：观察他克莫司和环孢素A对肾移植后炎性细胞因子和血脂的影响。 方法：选择首次接受同种异体肾移植后患者112例,随机分为环孢素A组和他克莫司组,移植后分别给予环孢素A+吗替麦考酚酯+糖皮质激素三联疗法与他克莫司+吗替麦考酚酯+糖皮质激素三联疗法。 结果与结论：他克莫司组的1年人/肾存活率、治疗逆转率高于环孢素A组(P < 0.05),急性排斥反应发生率低于环孢素A组(P < 0.05);移植后1个月及1年的血清白细胞介素2,6,8和血糖水平高于移植前(P < 0.05),低于环孢素A组(P < 0.05),血清白细胞介素4,10低于移植前(P < 0.05),高于环孢素A组(P < 0.05);移植后1个月的血清总胆固醇、三酰甘油和低密度脂蛋白胆固醇高于移植前(P < 0.05),但低于环孢素A组(P < 0.05);移植后1年的血清总胆固醇和低密度脂蛋白胆固醇低于环孢素A组(P < 0.05)。说明他克莫司可通过抑制肾移植后炎性细胞因子释放,改善糖脂代谢等途径降低患者的排斥反应,提高肾移植的存活率。     

混合结缔组织病1例

临床资料患者女,38岁.因四肢肿胀伴关节疼痛2个月,加重1周入院.患者于2个月前接触"聚丙烯"后右手食指出现散在水疱,给予"皮炎平"外涂后皮损消退.1周后双手足出现肿胀、关节疼痛,于当地县医院查类风湿因子阳性,血沉84 mm/h,尿酸、抗链球菌溶血素"O"正常,诊断为"类风湿性关节炎".     

不完全型Reiter综合征1例

Reiter综合征(Reiter's Syndrome, RS)又称为尿道-眼-滑膜综合征.于1916年由Hans Reiter首先报道,临床较少见,患者大多HLA-B27阳性.也常常与感染相伴发.     

肾移植术后阴囊鳞状细胞癌一例

患者男,36 岁,2005 年6 月因"慢性肾功能不全(尿毒症期)"行同种异体肾移植术,术后免疫抑制方案为CsA +MMF + Pred,定期随访,至今肾功能正常.患者移植前出现"视网膜脱落",完全失明.家属于2010 年5 月洗澡时发现患者阴囊左侧两个丘疹样新生物,瘙痒,搔抓后破溃,反复结痂并脱落,入院十几天前出现新生物逐渐变大,并呈菜花状,遂至我院就诊.患者血型为B 型,为首次肾移植,术前未接受免疫诱导治疗.     

肠病性肢端皮炎1例

患儿男,7岁.因口周及肛周红斑、渗出、结痂伴脱发及腹泻7年,于2007年5月28日人院治疗.患儿4个月时,口周出现数个米粒大红色丘疹,皮损逐渐扩大,融合成斑块,伴有瘙痒,逐渐蔓延至鼻周、眼周、肛周、骨隆突部位、躯干和四肢末端,皮损初发时均为米粒大红色丘疹,逐渐扩大,融合成界限清楚的红色斑块,表面有渗出、结痂和干燥性鳞屑.