增殖型天疱疮1例误诊分析

患者女,29岁。全身散在至泛发水疱、渗出、红斑、脓疱、增殖等,先后诊断为单纯疱疹、传染性湿疹样皮炎、多形红斑、无菌性脓疱病、IgA天疱疮,直至出现增殖样皮损,组织病理证实为增殖型天疱疮,予以足量系统糖皮质激素治疗后好转,随访至今无复发。增殖型天疱疮的早期皮损表现多样,增殖可在晚期出现,组织病理及免疫荧光有助于诊断。     

老年局限性神经纤维瘤病1例

临床资料患者女,68岁。头皮肿物4年,增多1个月,不伴痒痛。患者4年前无意中发觉左侧头顶一花生米大小肿物,高出皮面,无自觉症状,未予治疗,4年来无明显变化;1个月前发现头皮类似肿物数量增多,仍无自觉症状。发病来,一般状况良好,饮食二便无异常,体重无明显变化。无精神神经症状,无同类疾病家族发病史。体格检查:系统检查未见异常。头皮散在十余个直径1~8mm不等的肿物,呈半球型突出皮面,界清,皮色或蜡黄色,肿物质地柔软,表面松弛,触之似疝囊样,表面光滑无破溃(图1);躯干四肢无类似皮损,亦无色素斑。全身浅表淋巴结未触及肿大。头颅CT未见异常…     

常染色体隐性遗传的Hallopeau-Siemens型营养不良型大疱性表皮松解症1例

报告1例常染色体隐性遗传的Hallopeau—Siemens型营养不良型大疱性表皮松解症。患者男,27岁。周身皮肤反复起水疱、破溃27年。患者出生后即出现四肢伸侧皮肤缺损,双手十指指甲完全缺如,双足十趾融合形成袜套样并趾。口腔黏膜反复发生溃疡,形成瘢痕致舌不能完全伸出。皮肤组织病理检查示表皮下水疱。透射电镜示：表皮下裂隙,致密板下锚丝纤维形态异常。     

以头皮大疱为特点的大疱型肥大细胞增生病

患儿女 ,3岁半。出生 6月后 ,左耳后出现水疱、大疱伴瘙痒。 1岁后头皮经常出现水疱大疱 ,大约 10天水疱大疱可自行消退 ,不留瘢痕。据患儿母亲诉每次出疱前局部均先感觉瘙痒伴面部潮红。并且躯干四肢偶发风团样损害伴瘙痒 ,以夜间为甚。在外院曾以阿赛松 8ｍｇ/ｄ治疗 ,病情稍有减轻 ,水疱出现减少。足月顺产 ,祖母曾有疱病史。体检 :一般情况良好 ,Ｔ36℃ ,Ｐ 84次 /ｍｉｎ ,ＢＰ 14 .5 /9ｋＰａ。皮肤科情况 :头皮多个 0 .3～ 1ｃｍ大小的张力性厚壁水疱、大疱 ,疱液清亮 (图 1) ,尼氏征 (- )。其余部位皮肤外观正常 ,患者剧烈活动 1ｍｉ…     

BP180NC16a-ELISA检测大疱性类天疱疮多中心随机双盲对照试验

目的 探讨BP180抗体诊断试剂盒检测大疱性类天疱疮（BP）的灵敏度和特异度。方法 多中心随机双盲平行对照临床试验。使用BP180抗体诊断试剂盒（ELISA）检测106例临床已经确诊的活动期BP患者和106例对照人群（含非BP的其他大疱性疾病以及硬皮病、银屑病、SLE、妊娠晚期孕妇、健康献血员等）血清样本,并与间接免疫荧光（IIF）试验进行灵敏度和特异度的对比。结果 106份BP患者血清样本中81份BP180抗体诊断试剂盒为阳性,其灵敏度为76.4%;83份抗表皮抗原抗体检测试剂盒（IIF法）为阳性,其灵敏度为78.3%。106份对照组血清标本中95份BP180抗体诊断试剂盒为阴性,其特异度为89.6%;102份抗表皮抗原抗体检测试剂盒为阴性,其特异度为96.2%。BP180抗体诊断试剂盒（ELISA）与对照试剂盒的灵敏度和特异度相比较,差异无统计学意义（P > 0.05）。结论 BP180抗体诊断试剂盒可作为诊断BP的一种辅助手段。     

米诺环素联合烟酰胺治疗25例大疱性类天疱疮

选择大疱性类天疱疮患者25例,用米诺环素联合烟酰胺治疗。随访6个月~2年。结果:10例完全控制,11例部分控制,4例未能控制。6例患者在治疗过程中出现不同程度的不良反应。米诺环素联合烟酰胺治疗大疱性类天疱疮,疗效肯定,副作用相对较低,是值得推荐的治疗方法之一。     

发生于特瑞普利单抗长期治疗后的大疱性类天疱疮二例

例1女,63岁,全身皮疹2个月伴瘙痒,表现为红斑基础上水疱大疱。2年前因直肠肛管恶性黑素瘤行肠周淋巴结清扫术,静脉注射特瑞普利单抗预防性治疗1年,停药后2周出现全身皮疹。上肢红斑处皮损直接免疫荧光示,IgG沿基底膜带沉积;血清盐裂间接免疫荧光,IgG沿表皮侧线状沉积。血清酶联免疫吸附试验示,BP180 > 200 U/...     

尿素乳酸软膏治疗手足皲裂症临床研究

目的:评价尿素乳酸软膏(商品名"干芙美")治疗手足皲裂症的疗效和安全性。方法:采用随机双盲、安慰剂对照研究,试验组和对照组均为局部用药,2次/d,疗程4周。结果:共入组手足皲裂患者26例,包括试验组和对照组各13例。治疗4周后,试验组的总有效率为100％,而对照组的总有效率为61.6％。两组之间的有效率比较,具有统计学意义(P<0.01)。试验组有1例发生不良事件。结论:尿素乳酸软膏治疗手足皲裂症具有很高的疗效,且安全性和耐受性良好,使用方便。     

原发皮肤结外NK/T细胞淋巴瘤-鼻型临床组织病理、免疫表型及基因型分析

目的:探讨原发皮肤结外NK/T细胞淋巴瘤-鼻型(EN-NK/T-NT)的临床、组织病理学、免疫表型及基因型特点.方法:对2例原发皮肤EN-NK/T-NT进行临床特征、组织病理学形态和免疫组化分析,以及EB(Ebstein-Barr)病毒(EBV)原位杂交及T细胞受体γ基因PCR重排检测.结果:2例患者发病均表现为皮肤症状,双下肢皮肤多发浸润性红斑伴溃疡,无中面部症状.组织病理均示中至大型异形淋巴细胞弥漫浸润真皮和皮下组织,肿瘤细胞核不规则,核仁不明显,胞质中等量,可见血管壁浸润,凋亡及坏死明显.免疫组化肿瘤细胞CD3ε、CD56、细胞毒蛋白、表达于T细胞的T-box(T-bet)及erythroblastosis virus E26oncogene homolog(ETS)-1阳性,皮肤淋巴细胞相关抗原(CLA)例1阴性、例2阳性;EBV强阳性;T细胞受体γ基因重排呈胚系构型.结论:原发皮肤EN-NK/T-NT与原发鼻EN-NK/T-NT组织病理学及相关分子生物学特点一致,其发生与发展转归值得深入研究.     

面部恶性小汗腺汗孔瘤1例

患者女,39岁。4个月前右面颊部出现一浅红色丘疹,逐渐增至蚕豆大,表面干燥,有少量脱悄及黑痂,自行擦破后有少量血性渗出,伴瘙痒,于2006年9月入院诊治。患者出生时上述部位即有一火柴头大正常肤色丘疹,随着年龄增长缓慢增大,偶有破溃伴少量出血。8个月前于当地医院予以激光治疗。4个月后于激光治疗处长出与以往类似的浅红色新生物,即往体健。[第一段]