小汗腺汗孔瘤恶变

报告1例小汗腺汗孔瘤恶变.患者男,47岁.因左手掌皮损10年就诊.皮损表现为左手掌近小鱼际处可见直径约0.5 cm淡红色圆形肿物.组织病理检查:小汗腺汗孔瘤,增生活跃,部分区域呈非典型性.考虑患者为良性小汗腺汗孔瘤基础上恶变,并向恶性小汗腺汗孔瘤早期发展.行手术切除.     

结节性皮炎各型的病理及相应临床表现

我们在初期接触皮肤病学时,学习过一种皮肤的原发损害一结节,为皮肤局限性、实质性甚至深在性的损害。在临床上有结节性痒疹、结节性红斑等。但如果我们谈及结节性皮炎,则是个皮肤组织病理学的概念,与我们在临床上描述的结节损害完全不同,是指在真皮的浅层、深层炎症细胞呈致密的结节状浸润,在临床上既可以表现为结节,也可以表现为丘疹、浸润性的斑片、斑块等。这一类疾病,临床诊断有一定难度,往往需要结合组织病理学的改变来确诊。     

伴发副肿瘤性天疱疮的Castleman瘤——附10例报告

目的了解Castleman瘤伴发副肿瘤性天疱疮的临床特点。方法分析总结我科诊治的10 例Castleman瘤伴发副肿瘤性天疱疮的临床特点和治疗方法。结果 Castleman瘤为我国最常见伴发副肿瘤性天疱疮的肿瘤,其临床表现、皮损和肿瘤的病理学特点、CT及免疫学特点都较独特。肿瘤切除手术中给予静脉滴注丙种球蛋白,对降低术后呼吸道症状的出现,使患者早日康复是有益的。结论由于肿瘤直接产生抗体致病,因此早期诊断、早期切除肿瘤,是成功治疗本病的关键。     

角蛋白相关遗传性皮肤病基因突变的研究进展

一、角蛋白及相关的遗传性皮肤病角蛋白是角质形成细胞的主要结构蛋白,是中间丝家族的重要成分.角蛋白包括至少30种蛋白分子,根据分子量及等电点的差异分成Ⅰ型和Ⅱ型,在同一中间丝中角蛋白总是成对表达,包括一种Ⅰ型和一种Ⅱ型.Ⅰ型角蛋白为酸性蛋白质,包括K9-K20,相对分子质量40000～57000,编码基因位于染色体17q12-21;Ⅱ型角蛋白为中性或碱性蛋白质,包括K1-K8,相对分子质量53000～67000,编码基因位于染色体12q11-13.角蛋白的分子结构都是类似的,分为螺旋杆状区、非螺旋的头区和尾区以及连接区.     

副肿瘤性天疱疮合并局灶性Castleman''s病和呼吸系统损害

副肿瘤性天疱疮（PNP）是一种与自身免疫相关的获得性大疱性疾病。本文报告4例同时合并局灶性Castleman‘s病和呼吸系统损害的PNP患者，其中3例合并闭塞性细支气管炎（BO）。他们的免疫学表现较为一致，血清中抗体可识别人角质形成细胞及边缘肺组织提取物中的210kD和190kD抗原。肿瘤切除后患者的皮肤逐渐消失，3例合并BO的患者仍有喘憋及咳嗽。     

应用环孢素治疗大疱性皮肤病14例分析

为分析单独使用环孢素治疗大疱性皮肤病的疗效及安全性,对14例天疱疮及大疱性类天疱疮患者,单独使用环孢素3～5 mg/(kg·d)治疗,疗程4个月～3年3个月.结果:1例痊愈,11例完全控制,1例未能控制,1例因肺感染停药.8例患者在治疗过程中出现不同程度的不良反应.     

寻常狼疮2例

寻常狼疮是皮肤结核中最常见的类型,约占所有皮肤结核患者的半数。本病易侵犯儿童和青少年,好发于面部,影响容貌。我们用异烟肼、乙胺丁醇和利福平联合治愈寻常狼疮2例,报告如下。     

利妥昔单抗治疗自身免疫性大疱病

自身免疫性大疱性皮肤病是一类少见的重症疾病,主要包括天疱疮和类天疱疮.近年来,多种生物制剂和靶向治疗陆续应用于自身免疫性大疱性皮肤病.目前在美国与欧洲,利妥昔单抗已作为中重度寻常型天疱疮的一线治疗方案.本文将对利妥昔单抗治疗自身免疫性大疱病的作用机制、治疗方案以及安全性做一概述.     

利妥昔单抗治疗天疱疮的长期疗效及安全性分析

【摘要】 目的 探讨利妥昔单抗（RTX）治疗天疱疮患者的长期疗效和安全性及对免疫指标的影响。方法 回顾性纳入2008年2月至2017年7月于北京大学第一医院皮肤科使用RTX（375 mg/m2体表面积,每周1次,连续使用4周）治疗的天疱疮患者。收集基线及不同随访时间点患者的自身抗体、B细胞水平,分析其变化趋势及与疗效的关系。采用Kaplan-Meier方法分析疾病控制、完全缓解和复发情况,对重复测量的免疫指标（自身抗体、B细胞）计算中位数M和P25、P75,绘制随访时间-免疫指标中位水平曲线。结果 共纳入53例汉族天疱疮患者,包括40例寻常型天疱疮和13例落叶型天疱疮,男女比例为0.96∶1,中位年龄37.4岁,基线时中位病程为13.4个月,中位随访时间（P25,P75）为37.5（25.0,54.7）个月。疾病控制48例（90.6%）,疾病控制时间为1.7（1.1,3.2）个月。完全缓解38例（71.7%）,完全缓解时间13.1（9.6,27.5）个月。随访期间完全缓解的38例中复发12例（31.6%）,复发时间为12.4（4.8,19.8）个月。随访时间-免疫指标中位水平曲线显示,皮疹缓解时抗Dsg1和Dsg3自身抗体水平下降;皮疹复发时,自身抗体水平上升。最常见的重度不良反应为肺部感染,死亡率为3.8%（2/53）。结论 使用RTX治疗天疱疮患者的长期疗效显著,最需关注的不良反应为肺部感染,自身抗体水平可作为RTX治疗天疱疮的疗效观察指标。