阴茎汗孔角化症一例北大核心CSCD

患者男,78岁,因阴茎环状皮疹8年,逐渐增大,伴剧烈瘙痒来我院就诊。     

伴有血管炎的自身炎症性疾病

【摘要】 自身炎症性疾病是一组以固有免疫失衡、周期性发热以及反复炎症发作为特征的遗传性疾病。自身炎症性疾病中常见的皮疹表现有痤疮、坏疽性脓皮病、丹毒、荨麻疹、鱼鳞病、脓疱病等,而血管炎少见。本文对可伴有血管炎表现的自身炎症性疾病做一简要概述。其中,家族性地中海热主要以过敏性紫癜和结节性多动脉炎两种中等及小血管炎为主,Blau综合征以大血管炎更常见,腺苷脱氨酶2缺陷患者也可伴有中等大小及小动脉受累,临床上需和结节性多动脉炎相鉴别,干扰素刺激基因突变相关的婴幼儿血管病以皮肤小血管炎及血管病为主。     

自身免疫性多腺体综合征Ⅳ型：胸腺瘤、白癜风、重症肌无力、系统性红斑狼疮、寻常型天疱疮及普秃并发一例

患者女,62岁,因全身多发白斑16年,头皮、躯干、上肢红斑、水疱8年余、加重1年于2017年11月30日就诊。既往史：1996年行胸腺瘤手术切除术,2004年患重症肌无力。皮肤科情况：头皮、面部、胸部、上肢散在分布大小不一的红斑,部分表面结痂,尼氏征阳性;全身散在分布大小不一的色素减退斑和色素脱失斑;双手大面积色素脱失,指甲甲板萎缩;头发、眉毛、睫毛、腋毛、阴毛均缺失。实验室检查：抗核抗体（IgG型）均质型阳性,滴度1∶640,抗双链DNA抗体276 IU/ml,狼疮抗凝物1.62,抗Dsg?1抗体> 150 U/ml,抗Dsg?3抗体91 U/ml。取背部水疱行组织病理学检查,HE染色示表皮内裂隙性水疱,可见棘层松解细胞,基底膜上可见单层基底细胞,真皮浅层血管周围少量淋巴细胞浸润。该患者相继出现胸腺瘤、白癜风、重症肌无力、系统性红斑狼疮、寻常型天疱疮及普秃,诊断为自身免疫性多腺体综合征Ⅳ型。由于各个内分泌腺的自身免疫性疾病常逐渐发生,应监测本例患者相关激素及抗体的变化,以早期诊治新发的自身免疫性疾病。     

进行性筛状及带状色素沉着症一例

患者女,36岁。因右侧胸部、右上臂内侧和右大腿外侧带状分布淡褐色斑3年就诊。3年前,无意中发现右侧胸部出现小片状淡褐色斑,此后皮损逐渐累及右上臂内侧和右大腿外侧,呈带状分布,无瘙痒及疼痛。否认发病前局部有外伤、感染等病史。多次就诊于当地医院,诊断为炎症后色素沉着、扁平苔藓等疾病,外用和口服药物治疗（具体药物不详）,效果不佳。为明确诊断于2017年11月2日就诊于我科。患者既往体健,否认有长期服药史。家族中无类似疾病患者……     

结节性类天疱疮一例

患者男,34岁,因反复全身红斑、结节伴瘙痒11个月,双手足背部水疱9个月,加重20 d于2018年9月25日就诊于我院。2017年11月无明显诱因躯干、四肢逐渐出现多发大小不等红斑、结节,伴剧烈瘙痒,经“复方甘草酸苷、头孢菌素类抗生素（具体不详）等”输液治疗15 d后,皮疹数量减少,瘙痒较前减轻……     

沙利度胺成功治疗皮肤Rosai-Dorfman病一例

患者,女,53岁。面部暗红色和淡黄色丘疹、结节1年。组织病理示：表皮正常,真皮全层可见致密的组织细胞浸润,伴散在淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞浸润,可见伸入运动。免疫组化染色：S-100(++)、CD68(-)、CD1a(-)。综上诊断为皮肤Rosai-Dorfman病。予沙利度胺治疗,6个月后皮疹基本消退。     

白癜风药物治疗进展北大核心CSCD

白癜风是一种常见的后天性色素脱失性皮肤病,病因不清,可能与遗传、免疫、感染、氧化应激等多种因素相关。全世界有0．5％～2％的人患有白癜风。目前治疗方法包括外用糖皮质激素、补骨脂和钙调磷酸酶抑制剂,窄谱中波紫外线（NB—UVB）、308nm准分子激光照射及自体表皮移植等,但疗效均不理想。近年来治疗白癜风的新型药物不断涌现,现概述如下。     

氩气低温等离子体处理对口腔修复用PEEK复合材料粘结性能的影响

目的：探讨氩气低温等离子体处理对聚醚醚酮（PEEK）及其复合材料剪切强度的影响,阐明PEEK及其复合材料的粘结机制。方法：将制备的纯PEEK作为对照组,PEEK复合材料作为实验组。将对照组和实验组的试件分别进行0、 5、 15和25 min氩气低温等离子体表面处理(等离子0、5、15和25 min组)。扫描电镜（SEM）观察试件经过处理后表面微观形貌变化。将处理后的试件与RelyXTM Unicem进行粘结,37℃水浴24 h后检测试件的剪切强度,体视显微镜下评价其破坏模式。结果：经过氩气低温等离子体处理后,各组试件表面可见不同程度的凸状沉淀物和犁沟。对照组试件经过低温氩气等离子体处理5 min后,剪切强度值比等离子0 和15 min组明显升高（P<0.01）;等离子25 min组试件的剪切强度值与等离子5 min组比较差异无统计学意义（P>0.05）。实验组试件的剪切强度值,等离子5 min组低于15和25 min组（P<0.05）,等离子15 min与25 min组的比较差异无统计学意义（P>0.05）。实验组中等离子15 min组试件的剪切强度值明显高于对照组（P<0.05）,其他各组之间比较差异无统计学意义（P>0.05）。各组试件的破坏模式均主要以界面破坏为主。结论：氩气低温等离子体处理能有效地增强PEEK及其复合材料的剪切强度,随着处理时间的延长,剪切强度增大。试件表面硬度不同导致了纯PEEK及其复合材料剪切强度变化趋势的不一致。     

乳腺癌放疗后硬斑病一例

患者女,68岁。因右侧胸腹部皮肤出现红斑、瘙痒、变硬半年余就诊。患者于2007年2月因右侧乳房乳腺癌行右侧乳腺癌改良根治术,术后同侧胸部接受放射治疗,具体放射剂量不详。2015年8月右侧胸部皮肤出现红斑和硬化,偶有疼痛、瘙痒,自行外用药膏（具体不详）,无明显效果,皮损逐渐扩大至腹部。为进一步诊治于2016年3月30日来北京协和医院皮肤科就诊。患者既往有Ⅱ型糖尿病史1年,口服格列美脲片（1 mg/d）,血糖控制良好。个人史、家族史无特殊……     

获得性指端动静脉畸形一例北大核心CSCD

患者女,62岁。因右手第5指远端红斑10余年就诊。10余年前患者发现右手第5指远端出现一小指甲盖大小的红色斑片,无疼痛和瘙痒等自觉症状,未就诊和治疗,此后红斑逐渐扩大,并略突出于皮面。否认起病前局部有外伤史。多次就诊于当地医院均未明确诊断,遂于2013年5月20日就诊于北京协和医院皮肤科。患者既往体健,否认长期用药史。否认家族中有类似疾病患者。