于春日里静心深耕——寄语2020年多发性骨髓瘤指南及第五次修订

自2017年版多发性骨髓瘤诊治指南出版后的3年里,除了多种新药获批外,医保政策的改变及国产仿制药品的出现都为多发性骨髓瘤的治疗带来了春天,与此同时,不断出现的新药以及嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)疗法带来了新的问题,规范化诊疗仍然有待夯实,需要我们静心深耕。     

难治性复发成人急性淋巴细胞白血病的治疗

日的:回顾性分析氟达拉滨(Flu)为主的方案与替尼泊苷 米托蒽醌(MIT)的方案对难治性复发成人急性淋巴细胞白血病(ALL)的疗效及毒副作用.方法:应用替尼泊苷(100 mg/d,5～7 d) MIT(10 mg/d,2 d)的方案和Flu为主的方案[Flu 30 mg/(m2·d),3～5 d,阿糖胞苷(Ara-c)1～2g/(m2·d),5 d;及Flu(50 mg/d,5 d),Ara-c(200 mg/d,5 d),MIT(4 mg/d,4 d)]治疗42例难治复发成人ALL.WBC＜1.0×109/L时使用粒细胞集落刺激因子(G-CSF)5μg/(kg·d)直至WBC＞1.0×109/L.结果:以Flu为主的方案与替尼泊苷 MIT方案(VM)相比:完全缓解(cR)率分别为45%和31.8%,P＞0.05;中性粒细胞最低的中位时间均为第6天,WBC＜1.0×109中位持续时间分别为10 d和7.5 d,P＞0.05;血小板最低的中位时间分别为第10天和第6.5天,P＜0.05;PLT＜20.0×109中位持续时间分别为第6天和第10天,P＞0.05.Flu组非血液学毒副作用显著少于VM组.结论:两组方案对难治复发ALL均有效,Flu方案毒副作用小,骨髓抑制略轻,缓解率较高,尤其对Ph ALL疗效显著.     

脐血体积浓缩前存放的温度条件及时间界限

目的:探讨脐血采集后最佳的存放温度及时间期限。方法:采用集落培养及细胞活性计数方法研究不同条件下造血干祖细胞回收率。结果:采集后 4℃及室温存放其细胞活性差异无显著性 (P>0 .0 5 ) ,CFU- GM回收率差异有显著性 ,室温存放优于 4℃存放 (P<0 .0 5 ) ;存放时间上 ,造血干祖细胞集落形成能力的下降是一个渐进的过程 ,但 12 h以后集落产率开始下降更明显。 结论:脐血采集后 ,宜存放于室温并尽快进行脐血处理。     

脂质体阿霉素与硼替佐米联合治疗多发性骨髓瘤

多发性骨髓瘤(MM)的多靶点治疗是目前研究热点,其中脂质体阿霉素与硼替佐米的联合方案引人瞩目,现就其联合机制以及现有的临床结果、正在进行的临床试验作一综述,为临床提供更多的治疗选择.     

人类免疫缺陷病毒感染与急性髓系白血病

急性髓系白血病（AML）是常见恶性肿瘤之一，随着人类免疫缺陷病毒（HIV）感染人群的不断增加，感染HIV患者的AML发病情况以及这部分患者的化疗如何进行、是否可以进行造血干细胞移植等越来越受到关注。由于高效抗逆转录病毒治疗（Highly active antiretroviral therapy，HAART）在控制HIV载量方面的成功，不仅使HIV抗体阳性患者的生存期得到延长，可以耐受强烈的化疗，还有成功进行自体以及异基因造血干细胞移植病例的报道，合并HIV感染已不完全是造血干细胞移植的禁忌证。现就其已有的报道进行综述，     

2021年血液病学重要进展回顾

2021年,新冠肺炎疫情仍在全球肆虐。我国在"动态清零"政策的引导下,基本可以保证大多数患者的正常就诊以及治疗,由于人员流动的限制,更多的患者趋向于留在基层治疗,规范化诊疗变得更为迫切。过去的一年里,全国的血液科同仁坚守岗位,兼顾疫情和专业发展,在各个亚专业领域作出了卓越的贡献。现对血液病学2021年的重要进展概述如下...     

乙型肝炎病毒感染率在多发性骨髓瘤及健康体检人群的病例对照研究

  目的  比较乙型肝炎病毒（HBV）在多发性骨髓瘤（MM）患者中的感染率有无增加,及合并HBV感染MM患者的临床特征。  方法  以363例MM患者为研究对象,同时期11 227例健康体检者为对照组。采用免疫发光法检测HBV血清学标志物,实时定量聚合酶链反应检测HBV-DNA。比较HBsAg阳性和HBsAg阴性MM患者的临床特征及OS。  结果  化疗前16例（4.4%）MM患者HBsAg阳性,高于同期健康体检者（2.4%,P=0.015）。HBsAg阳性与HBsAg阴性MM患者相比,两组MM患者的总生存期无显著差别。2例接受含硼替佐米和地塞米松方案治疗的HBsAg阳性患者化疗后出现肝功异常和HBV再激活,应用抗乙肝药物可以抑制其HBV复制。  结论  MM患者具有较体检人群高的HBV感染率,在治疗过程中需要密切监测HBsAg阳性患者的HBV复制并予以抗乙肝治疗。      

重视多发性骨髓瘤规范化诊治

随着多发性骨髓瘤的诊断技术以及治疗手段的不断提升,该疾病的诊断标准以及疗效评判标准也在不断变化,规范化的诊断以及治疗是个性化治疗的基石。目前国内仍存在诊断、疗效评估以及治疗方面的不规范,例如用血清蛋白电泳而非免疫固定电泳进行诊断,用免疫球蛋白总量来代替M蛋白,依赖形态来判定浆细胞的良恶性,将部分淋巴细胞疾病误诊为骨髓瘤,对预后分层重视不足,自体造血干细胞移植的比例偏低,疗效评估用免疫球蛋白总量而非M蛋白进行评估等。规范化的诊治,才可使国内外的交流达成一致,并在统一平台上完成临床的合作。      

多发性骨髓瘤诊断标准的变迁及其对治疗的影响

多发性骨髓瘤在很多国家是发病率排列第二位的血液系统恶性肿瘤,随着治疗手段的多样化,对其生物学特性的不断深入了解,多发性骨髓瘤的诊断标准也在不断发生改变。从1975年的强调数值,到2011年的强调症状,再到2013年的再次强调数值,疾病诊断手段的不断增多引起中国多发性骨髓瘤诊断标准不断变化,包括流式细胞术对骨髓浆细胞单克隆属性的鉴定,免疫固定电泳以及血清游离轻链对免疫球蛋白单克隆属性的判定等。伴随诊断标准的改变,治疗人群也在发生改变。在1975年的国内诊断标准中,约20%的患者得不到及时诊断,而在未来的诊断标准中会有一部分无症状型多发性骨髓瘤患者被提前诊断而进入治疗目标人群。      

JAK1/2抑制剂治疗骨髓增殖性肿瘤的研究进展

bcr-abl阴性的骨髓增殖性肿瘤(MPN)包括真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)和原发性骨髓纤维化(PMF).随着JAK2 V617F基因突变在MPN患者中的发现,一系列针对该突变的小分子靶向药物被研发,其中通过COMFORT-Ⅰ和COMFORT-Ⅱ等试验研究的JAK1/2抑制剂芦可替尼(ruxolitinib)已经被美国食品和药品管理局(FDA)和欧洲药品管理局(EMA)批准应用于中晚期PMF患者和羟基脲耐药或不耐受PV患者的治疗,给MPN患者带来了新的希望.