母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤一例北大核心CSCD

患者女,19岁,左下肢暗红色斑丘疹1年余,右腹股沟可触及一樱桃大小淋巴结。皮肤肿物组织病理检查：皮肤正常结构消失,可见淋巴样肿瘤细胞弥漫浸润,细胞中等大小,核仁不清楚;免疫组化：CD4（＋＋）、CD56（＋＋）、CD123（＋＋＋）,TdT部分阳性。骨髓穿刺行流式细胞检查：异常细胞占59．9％,表达CD123st（IL-3Ra）、HLA—DRst、CD56、CD304（BDCA-4）、CD7、CD11b、CD33、CD36、CXCR4和CD13dim,部分细胞表达CD4和CD117。透射电镜观察骨髓细胞：可见大量形态大小均一的淋巴样细胞,细胞表面可见粗大突起,胞核胞质比例高,胞核圆形居中,有呈脑回样深切迹,异染色质块状边集,核仁多见,少量胞质,其中可见内质网、线粒体等细胞器,内质网均呈浆细胞样同心圆状排列。骨髓细胞表现兼具树突细胞及浆细胞特征。诊断：母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤。     

HLA配型不合情况下造血干细胞移植的新方法

目的:采用新方法进行非体外去除T细胞的人类白细胞抗原(human leukocyte antigen, HLA)配型不合造血干细胞移植.方法:58例血液恶性肿瘤患者,33例为高危或难治复发白血病,接受了至少一个HLA位点不合的家庭供者造血干细胞移植.移植物为经粒细胞集落刺激因子(granulocyte clony-stimulating factor, G-CSF)动员的骨髓以及外周血造血干细胞,而无需体外去除T细胞.移植物抗宿主病(graft-versus-host-disease, GVHD)预防采用环孢菌素A 霉酚酸酯 短程甲氨喋呤方案.结果:所有患者均获得持久、完全供者植入.58例患者中发生Ⅱ度及以上急性GVHD 22例(37.9%),其中Ⅲ度和Ⅳ度急性GVHD分别为2例和1例,其严重程度与HLA不合程度无相关;42例可评估患者中,慢性GVHD为26例(61.9%),广泛型和局限型分别为11例和15例.复发9例,除1例外均为复发、难治白血病患者.死亡14例,其中7例死于疾病复发,另7例死于移植相关合并症,其中严重感染和间质性肺炎各2例,巨细胞病毒性脑炎、病毒型肝炎和急性GVHD死亡各1例.中位随访10月(2～37.5月),58例患者中42例无病存活(disease-free survival, DFS),高危患者2年DFS明显低于标危患者,分别为63.2%和77.6%(P= 0.04).DFS与供受者间HLA配型不合程度、急性GVHD严重程度及回输干细胞数量无关.结论:(1)无需体外去除T细胞的新方法可克服HLA屏障、安全有效地用于HLA不合的移植;(2)G-CSF动员的外周血干细胞可安全用于HLA不合的造血干细胞移植.     

慢性淋巴细胞白血病分层治疗

慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia,CLL) 是小细胞惰性淋巴瘤的一种, 异质性大, 随着新药不 断出现及对疾病生物学特性的深入了解, 危险分层已经进入到临床常规, 如何进行正确的危险分层并且有针对性地 选择个体化治疗策略, 是CLL 临床治疗中的关键问题。     

硼替佐米治疗多发性骨髓瘤引起心功能受损1例报告

正多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是血液系统常见的恶性肿瘤,其特征是骨髓中浆细胞克隆性增殖并积聚,分泌单克隆免疫球蛋白(M蛋白)或其片段,同时伴有广泛的溶骨性病变和(或)贫血、高钙血症、肾功损害等临床表现。硼替佐米是治疗MM的主要药物之一。硼替佐米的不良反应主要包括疲乏、恶心、腹泻、便秘、血小板减少和周围神经病变~([1-2])。国内罕见有文献报道硼替佐米的心脏毒性。     

Waldenstr(o)m巨球蛋白血症的治疗进展

Waldenstrm巨球蛋白血症(WM)最早于1944年由Waldenstro¨m描述,是一种单克隆浆样淋巴细胞增生性疾病,占所有血液恶性肿瘤的2%,人群发病率5/1 000 000,远低于多发性骨髓瘤。好发于男性,白种人常见,与骨髓瘤不同,其在黑人中少见,亚洲的发病率可能比欧美更低。发病中位年龄63～65岁,中位总生存期5年。多     

于春日里静心深耕——寄语2020年多发性骨髓瘤指南及第五次修订

自2017年版多发性骨髓瘤诊治指南出版后的3年里,除了多种新药获批外,医保政策的改变及国产仿制药品的出现都为多发性骨髓瘤的治疗带来了春天,与此同时,不断出现的新药以及嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)疗法带来了新的问题,规范化诊疗仍然有待夯实,需要我们静心深耕。     

脐血体积浓缩前存放的温度条件及时间界限

目的:探讨脐血采集后最佳的存放温度及时间期限。方法:采用集落培养及细胞活性计数方法研究不同条件下造血干祖细胞回收率。结果:采集后 4℃及室温存放其细胞活性差异无显著性 (P>0 .0 5 ) ,CFU- GM回收率差异有显著性 ,室温存放优于 4℃存放 (P<0 .0 5 ) ;存放时间上 ,造血干祖细胞集落形成能力的下降是一个渐进的过程 ,但 12 h以后集落产率开始下降更明显。 结论:脐血采集后 ,宜存放于室温并尽快进行脐血处理。     

�����ܰ�ϸ����Ѫ����ҩ�����ƽ�չ

慢性淋巴细胞白血病(CLL/SLL)是小细胞惰性淋巴瘤的一种,但其临床表现差异却很大.有些老年患者可能在疾病发现后数年无进展,而一些年轻患者可能诊断后疾病很快进展,出现骨髓衰竭以及其他症状.究竟哪些患者应该立即开始治疗,哪些患者可以继续观察,一直是困扰临床医师的一个难题.     

乙型肝炎病毒感染率在多发性骨髓瘤及健康体检人群的病例对照研究

  目的  比较乙型肝炎病毒（HBV）在多发性骨髓瘤（MM）患者中的感染率有无增加,及合并HBV感染MM患者的临床特征。  方法  以363例MM患者为研究对象,同时期11 227例健康体检者为对照组。采用免疫发光法检测HBV血清学标志物,实时定量聚合酶链反应检测HBV-DNA。比较HBsAg阳性和HBsAg阴性MM患者的临床特征及OS。  结果  化疗前16例（4.4%）MM患者HBsAg阳性,高于同期健康体检者（2.4%,P=0.015）。HBsAg阳性与HBsAg阴性MM患者相比,两组MM患者的总生存期无显著差别。2例接受含硼替佐米和地塞米松方案治疗的HBsAg阳性患者化疗后出现肝功异常和HBV再激活,应用抗乙肝药物可以抑制其HBV复制。  结论  MM患者具有较体检人群高的HBV感染率,在治疗过程中需要密切监测HBsAg阳性患者的HBV复制并予以抗乙肝治疗。