四硫化四砷联合维甲酸、蒽环类药物治疗体系下附加染色体对急性早幼粒细胞白血病预后的影响

目的 分析在以维甲酸联合四硫化四砷、蒽环类药物为主的治疗体系下附加染色体对预后的影响以及有附加染色体异常患者的临床表现和对含四硫化四砷诱导治疗方案的反应性.方法 回顾性分析158例初治急性早幼粒细胞白血病患者临床资料.结果 附加染色体异常在急性早幼粒细胞白血病中占18.4%.其中三体8以及i17q-是最常见的附加异常,有附加染色体异常组患者弥散性血管内凝血发生率增高(P<0.05).在附加染色体异常组完全缓解率降低(75.9%vs 90.7%)、复发率增高(13.8%vs 6.2%)、中枢神经系统白血病的发生率增高(17.2%vs 6.2%),但差异未见统计学意义.两组生存率差异无统计学意义(P=0.160).结论 在此三类药物治疗体系下,尚未发现附加染色体对预后影响的统计学意义.     

化疗联合阿米福汀在急性髓性白血病中的病例对照研究

目的探讨阿米福汀在急性髓性白血病化疗中是否具有正常造血干细胞保护作用同时不造成复发率的升高。方法前瞻、非随机、病例对照研究142例急性髓性白血病巩固化疗患者血液学毒性及非血液学毒性、缓解率、缓解持续时间。结果阿米福汀联合化疗组56例[男30例,女26例;高危18例,中危32例,低危6例;平均年龄（35．14±14．42）岁],单独化疗组86例[男58例,女28例;高危14例,中危64例,低危8例;平均年龄（46．58±16．99）岁]。两组间性别（P=0．318）、危险度（P=0．262）差异无统计学意义。年龄两组间有统计学意义（P=0．004）,使用阿米福汀联合化疗组年轻患者多。阿米福汀联合化疗组中剂量阿糖胞苷[联合组24例（42．9％）,单独化疗组12例（14．9％）]以及HAA方案[联合组18例（32．1％）,单独化疗组18例（20．9％）]更多。阿米福汀联合化疗相较于单独使用化疗组,血小板〈20×109／L持续时间短[联合组0（0,7）d,单独化疗组9（4,14）d,P=0．01）、输注血小板数少[联合组0（0,3）U,单独化疗组4（1,6）U,P=0．02]。缓解率以及缓解持续时间两组差异无统计学意义,联合组化疗前缓解率为96．4％（54／56）,化疗后缓解率仍为96．4％（54／56）,单独化疗组1例治疗前未获得缓解的患者化疗后仍未缓解,化疗前缓解率为98．8％（85／86）,化疗后仍为98．8％（85／86）,两组间缓解率差值相比差异无统计学意义（P=0．062）。结论阿米福汀可用于急性髓性白血病化疗后的防护,血小板减少持续时间短,血小板输注减少,其他副作用未见明显差别。     

单中心BCL-2抑制剂治疗伴t(11;14)的复发/难治性多发性骨髓瘤患者疗效及安全性分析

多发性骨髓瘤（MM）是浆细胞异常克隆增殖的恶性肿瘤,是目前血液系统的第二大肿瘤,中国大陆地区发病率为1.15/10万 [ 1] 。近20年来,MM治疗领域不断进步,但是MM仍不可治愈。对于难治复发患者仍需要新的药物治疗,现有的蛋白酶体抑制剂及免疫调节剂均为泛靶向治疗药物,而维奈克拉作为一...     

不同治疗方案对多发性骨髓瘤患者骨病的影响

Objective To explore the difference of effects of two regimens (bortezomib and dexamethasone, BD; and thalidomide and dexamethasone, TD) on bone disease in multiple myeloma(MM).Methods Forty patients with newly diagnosed and refractory or relapsed MM were treated with BD or TD regimens from Dec 2006 to Sep 2008. Bone pain score and X-ray examination were carried out before and after therapy. Serum levels of DKK-1, sRANKL, OPG and TRACP-5b were measured by ELISA before and 3 months after therapy. Results Serum TRACP-5b concentration was significantly decreased in patients received TD regimen (5.94 U/L before therapy vs 4.84 U/L 3 months after therapy ,P ＜ 0.05), and so did for serum DKK-1 concentration in patients responded to BD regimen (35.11 μg/L before vs 32.03 μg/L 3 months after therapy,P ＜0.05) ;for serum concentration of sRANKL in patients responded to BD regimen (1.05 pmol/L before vs 0.67 pmol/L 3 months after therapy, P ＜ 0. 05); and for serum concentration of TRACP-5b in responders to BD regimen (5.57 U/L before therapy vs 4.90 U/L 3 months after therapy ,P ＜0.05). Conclusion Bortezomib lowers levels of serum DKK-1 and RANKL in responders, thus leads to normalization of abnormal bone remodeling through the increase of bone formation and reduction of bone resorption. Thalidomide decreases bone resorption regardless of treatmant response.     

多发性骨髓瘤的诊断及免疫治疗研究进展

多发性骨髓瘤(MM)发病机制研究的深入及新药的广泛应用,对MM的检测手段及疗效评价提出了进一步的要求。2018年美国血液学会(ASH)年会中推荐使用低剂量CT而不是普通X线片作为初诊MM患者的骨骼是否累及的筛查;治疗方面,单抗在MM治疗中的地位得到进一步巩固,嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)治疗全面发展。     

多发性骨髓瘤的七十二变

骨痛、骨折、多发性骨质破坏、蛋白尿、肾功能不全、心律失常、不明原因心力衰竭,这些看似风马牛不相及的症状,有时竟源于同一种疾病。究竟是什么样的疾病竟然如此善变？     

淋巴结边缘区淋巴瘤的临床特点

目的研究淋巴结边缘区淋巴瘤（NMZL）的临床特点。方法回顾性分析了14例经淋巴结活检确诊为NMZL患者的临床资料。结果14例患者中13例（92.9%）就诊时外周血细胞计数异常：6例（42.9%）白细胞（ WBC）＞10.0×109/L ;4例白细胞（28.6%）＜4.0×109/L;7例（50%）淋巴细胞比例＞50%,绝对值＞5.0×109/L;10例（71.4%）血红蛋白＜120g/L;6例（42.9%）血小板＜100×109/L。2系血细胞减少4例（28.6%）,全血细胞减少2例（14.3%）。10例（71.4%）患者骨髓受累,其中5例（50%）存在单克隆轻链限制型B细胞。外周血淋巴细胞百分比与骨髓NMZL细胞百分比正相关（r＝0.811,P＝0.008）。免疫球蛋白升高的检出率为100%（12/12）,其中单克隆免疫球蛋白升高者10例（10/12,83.3%）。≥1种自身抗体阳性8例（8/11,72.7%）。14例患者Ann Arbor分期均在Ⅲ或Ⅳ期。免疫化疗作为初始治疗10例;利妥昔单抗单药治疗1例;单纯化疗治疗2例;干扰素治疗1例。完全缓解8例（57.1%）,部分缓解3例（21.4%）。中位随访23个月,2年总体生存（OS）率为84.6%,2年无疾病进展生存（PFS）率为71.4%,预期的中位总体生存时间90个月,预期的中位无疾病进展生存时间为39个月。结论Ⅲ/Ⅳ期NMZL患者血细胞计数异常、骨髓侵犯、免疫异常多见,外周血淋巴细胞增多可能提示NMZL骨髓浸润。     

系统性免疫球蛋白轻链淀粉样变性患者外周血免疫细胞表型特征分析

目的 探讨系统性免疫球蛋白轻链淀粉样变性(AL)初治患者的外周血免疫细胞表型特征及其与临床指标的相关性。方法 采用流式细胞仪多参数免疫荧光分析技术,对36例AL初诊患者和28名健康供者的外周血单个核细胞的表面抗原CD3、CD56、CD4、CD8、CD25、CD45RA、CD28、CD57及核内抗原FOXP3进行检测和比较。根据梅奥2012分期对AL患者进行分期,比较Ⅰ～Ⅱ、Ⅲ～Ⅳ期患者的免疫细胞表型差异。分析λ轻链型AL患者T细胞亚群比例与多项临床指标的相关性。结果 AL患者的外周血T(CD3+CD56-)和NKT(CD3+CD56+)细胞比例,T细胞中的CD4+CD8-、CD4-CD8+、Treg(CD4+CD25+FOXP3+)细胞比例与健康供者相比差异无统计学意义(P>0.05)。AL患者的CD4-CD8+细胞中,CD57+细胞的比例较健康供者显著降低(P<0.05),但CD45RA+和CD28+细胞的比例在AL和健康供者间差异无统计学意义。Ⅰ～Ⅱ期和Ⅲ～Ⅳ期AL患者T细胞及其亚群的比例差异无统计学意义(P>0.05)。在λ轻链型AL患者中,外周血CD4-CD8...     

我国孤立性浆细胞瘤的患病率调查：基于全国2016年城镇医疗保险数据的测算

目的分析我国孤立性浆细胞瘤患者分布特征并测算2016年患病率。方法基于2016年1月1日至12月31日我国21个省城镇职工和城镇居民医疗保险数据开展研究。通过疾病诊断名称、疾病诊断编码识别孤立性浆细胞瘤患者。根据性别、地区和年龄进行亚组分析,并进行敏感性分析以考察结果的稳健性。基于我国2010年全国人口普查数据、欧洲2013年标准人口数据、美国2010年人口数据以及澳大利亚2011年人口数据计算按年龄调整的标化患病率。结果 2016年我国孤立性浆细胞瘤患病率为1.18/10万(95%CI 1.06～1.31),其中男性患病率为1.26/10万(95%CI 1.10～1.43),女性患病率为1.10/10万(95%CI 0.93～1.29)。基于我国2010年全国人口普查数据所得标化患病率为0.85/10万(95%CI 0.82～0.88)。结论本研究利用全国城镇医疗保险数据测算我国孤立性浆细胞瘤的患病率,为孤立性浆细胞瘤相关医疗政策制定以及基础研究提供线索。     

硼替佐米治疗多发性骨髓瘤引起心功能受损1例报告

正多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是血液系统常见的恶性肿瘤,其特征是骨髓中浆细胞克隆性增殖并积聚,分泌单克隆免疫球蛋白(M蛋白)或其片段,同时伴有广泛的溶骨性病变和(或)贫血、高钙血症、肾功损害等临床表现。硼替佐米是治疗MM的主要药物之一。硼替佐米的不良反应主要包括疲乏、恶心、腹泻、便秘、血小板减少和周围神经病变~([1-2])。国内罕见有文献报道硼替佐米的心脏毒性。