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11.
目的 探讨新生儿血友病A的临床表现、诊治及预后。方法 对复旦大学附属儿科医院2016年2月1日至2019年6月30日收治的11例新生儿血友病A临床资料进行回顾性分析。结果 11例新生儿血友病患儿均为男性,3例有明确血友病家族史。2例无出血表现,2例仅表现为皮肤瘀点瘀斑,7例有出血表现。出血部位包括硬膜下、颅内、皮下、消化道。11例活化部分凝血酶时间(APTT)均延长,均为凝血因子Ⅷ缺乏,中间型9例,重型和轻型各1例。5例行基因检测者证实FⅧ基因突变,缺失2例,点突变3例。血友病A确诊后予静脉输注Ⅷ因子。随访至2019年6月9~10日,1例失访,4例无出血表现,1例有踝关节自发出血表现,5例表现为外伤后皮肤瘀点/皮下血肿。结论 新生儿期多次凝血功能异常,以APTT延长为主,特别是延长>3倍者有或无出血表现均应考虑血友病可能,应行凝血因子活性水平测定及基因检测及早确诊,早期诊断和预防性输注凝血因子可改善预后。 相似文献
12.
【目的】探讨伊马替尼(Ima)在体外对脂多糖(LPS)诱导的RAW264.7巨噬细胞炎症表型的影响。【方法】RAW264.7细胞在LPS(0.1μg/mL)或/和Ima(1μmol/L,5μmol/L)处理后,通过Q-PCR方法检测细胞因子IL-1β、IL-10、CCL2、iNOS、TNF-α和Arg1的mRNA表达变化;采用Western Blot检测iNOS蛋白表达变化以及NF-κB和MAPK信号通路活化情况;利用ELISA法检测细胞上清IL-1β、CCL2、IL-10和TNFα的蛋白表达情况。【结果】与对照组相比较,LPS刺激8h后,RAW264.7细胞内的炎症指标IL-1β、CCL2、iNOS和TNF-α的mRNA水平显著升高(P<0.001)以及抗炎指标IL-10的mRNA水平也明显升高(P<0.001);LPS刺激24h后,细胞上清中IL-1β、IL-10、CCL2和TNF-α的蛋白水平显著上升(P<0.001),细胞内iNOS蛋白表达以及p65,p38,ERK和AKT的磷酸化水平显著增加。和LPS组相比,Ima提前处理后,IL-1β、CCL2、iNOS和TNF-α的mRNA及蛋白水平显著下降(P<0.01,P<0.001)而IL-10的mRNA及蛋白水平显著升高(P<0.001),这种抑制作用具有剂量依赖性。Ima的预处理抑制了LPS诱导的p65,p38,ERK和AKT磷酸化。单独用Ima处理RAW264.7细胞后,细胞的功能状态未见明显的改变。【结论】伊马替尼可抑制LPS诱导的巨噬细胞炎症表型,这种作用与抑制NF-κB和MAPK信号通路的过度激活有关。 相似文献
13.
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18.
19.
目的 评价卡泊芬净联合万古霉素治疗肾移植术后肺部感染患者的疗效。方法 选取西安交通大学第一附属医院2018年8月-2019年10月收治的肾移植术后肺部感染患者122例为研究对象,按照随机数表法将患者分为对照组和观察组,每组各61例。对照组患者静脉滴注注射用盐酸去甲万古霉素,250 mg/次,采用0.9%氯化钠注射液250 mL溶解,滴注时间>1 h,12 h/次。用药3 d后,根据血药浓度谷峰值调整给药剂量。观察组患者在对照组的基础上静脉滴注注射用醋酸卡泊芬净,首次给药剂量为70 mg,使用200 mL葡萄糖溶液溶解,第2天开始以维持剂量为50 mg治疗,1次/d。两组疗程均为14 d。观察两组患者的临床疗效,比较两组治疗前后的肾功能指标、肺功能指标及血气指标水平。结果 治疗后,观察组治疗后总有效率为91.80%,显著高于对照组的77.05%,两组总有效率比较差异具有统计学意义(P<0.05);治疗后,观察组细菌完全清除率为34.43%,显著高于对照组的14.75%,两组细菌完全清除率比较差异有统计学意义(P<0.05)。两组患者治疗后尿微量白蛋白/肌酐比值(ACR)、血肌酐(Scr)、尿β2-微球蛋白均显著升高(P<0.05),组间比较观差异无统计学意义。两组患者治疗后肺功能指标第1秒用力呼气容积用力呼气容积(FEV1)、第1秒用力呼气容积占预计值百分比(FEV1% pred)和FEV1/FVC均显著升高(P<0.05),治疗后,观察组肺功能指标水平显著高于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05)。治疗后,两组患者的动脉血氧饱和度(SaO2)、动脉血氧分压(pO2)和氧合指数(OI)均显著升高,动脉血二氧化碳分压(pCO2)显著降低,同组治疗前后比较差异具有统计学意义(P<0.05);治疗后,观察组患者的SaO2、pO2、OI显著高于对照组,pCO2明显低于对照组(P<0.05)。结论 卡泊芬净联合万古霉素治疗肾移植术后肺部感染具有可靠的应用价值,能够有效抑制患者肺部感染,卡泊芬净与万古霉素联合应用起效迅速,但仍需根据患者实际情况合理选择用药。 相似文献
20.
目的 评估对老年颈椎病患者(≥60岁)行双开门椎板成形椎管扩大术治疗的中远期疗效。方法 回顾性分析2002年1月~2010年6月行双开门椎板成形椎管扩大术并获>3年随访的63例老年患者资料,其中男43例,女20例;年龄为60~80岁,平均67.78岁。评估所有患者手术情况,记录术前、术后1周、术后3个月、术后6个月及之后每半年的日本骨科学会(Japanese Orthopaedic Association,JOA)颈椎评分和颈椎功能障碍指数(neck disability index, NDI),并根据患者年龄段(低龄,≥60且<70岁,n=49;高龄,≥70岁,n=14)和术前病程时间(>1年,n=21;≤1年,n=42)对部分指标进行对比。结果 术后所有患者JOA评分和NDI均有不同程度恢复,JOA评分由术前(9.45±3.87)分恢复到术后(13.85±3.73)分,NDI由术前(25.52±4.13)%恢复到术后(13.14±3.24)%。术后并发症泌尿系统感染、肺部感染、脑脊液漏和术后轴性症状各1例,并发症发生率为6.35%。低龄老年患者和高龄老年患者的术后末次随访JOA评分差异无统计学意义(P >0.05);NDI差异无统计学意义(P >0.05);高龄老年患者恢复时间(10.21±2.46)个月高于低龄老年患者(7.92±2.15)个月,差异有统计学意义(P< 0.05)。术前病程<1年的患者JOA评分改善率为(52.13±9.45)%,优于病程≥1年患者的(43.17±8.23)%,差异有统计学意义(P< 0.05);不同病程患者的NDI差异无统计学意义(P >0.05)。结论 在严格把握适应证的情况下,老年颈椎病患者行双开门椎板成形椎管扩大术治疗的中远期疗效可靠。 相似文献