先天性大疱性鱼鳞病样红皮病1例

临床资料 患者女,12 岁.因全身红斑脱屑、反复起水疱12 年来我科就诊.患儿出生时即出现全身皮肤潮红、糜烂和渗液,表面似覆有一层"膜状物" ,衣物易粘连皮肤,20 余天后渗液明显减轻,出现散在黄豆大水疱、脓疱.此后全身皮肤潮红一直未有消退,反复出现水疱、脓疱、糜烂及脱屑.近3 年来皮肤粗糙脱屑显著,瘙痒明显.     

儿童皮肌炎与成人皮肌炎患者临床和实验室资料对比分析

为了探讨儿童皮肌炎（JDMS）与成人皮肌炎（ADMS）临床表现上的差异,将35例JDMS和139例同期住院的ADMS患者的临床及实验室资料进行对照研究,结果显示JDMS男女比为1：1．3,而成人男女比为1：2．1,JDMS眼周紫红斑,Gottron's丘疹的高发生率及ADMS相似,但肌炎症状较轻,合并症较少,肌萎缩,吞咽困难,间质性肺炎,恶性肿瘤的发生率均明显低于成人患者（P＜0．05,P＜0．01,P＜0．01,P＜0．05）,血清CPK,IgG升高率亦明显低于成人患者（P＜05,P＜0．01）,而发热,上呼吸道感染的发生及抗“O”阳性率则明显高于成人患者（P＜0．01,P＜0．05,P＜0．01）,结果提示JDMS与ADMS在发病机理及临床特点上均有差异,皮损特征对儿童皮肌炎的早期诊断更为重要。     

胃神经内分泌肿瘤CT检查影像学特征

目的 探讨胃神经内分泌肿瘤(GNEN)的CT检查影像学特征.方法 采用回顾性描述性研究方法.收集2010年1月至2018年12月国内2家医疗中心收治的30例(温州市中医院13例和温州市人民医院17例)GNEN患者的临床病理资料;男23例,女7例;年龄为(62±4)岁,年龄范围为27～78岁.患者行腹部CT平扫和动态增强...     

创伤后骨质溶解症X线图像特征

目的 探讨创伤后骨质溶解症的X线表现,提高对该病认识.方法 回顾性分析经临床、病理证实的7例创伤后骨质溶解症X线表现.7例中女5例,男2例.年龄9～56岁,平均34岁.车祸3例,摔伤4例.受伤后距骨质溶解时间分别为18个月1例,10个月2例,6个月2例,3个月2例.结果 受伤时X线示坐、耻骨骨折2例,胫腓骨下段骨折1例,股骨颈骨折1例,肱骨外科颈粉碎性骨折1例,肩锁关节Ⅰ度脱位1例,腕部软组织肿胀1例.X线表现为块状骨质溶解3例,斑片状骨质溶解3例,囊状骨质溶解1例;溶解边缘骨质均无硬化,其中溶解区界限清楚5例,界限不清楚2例;溶解区无残留骨组织4例,残留部分骨组织3例;溶解区附近骨质均未见骨膜增生和骨皮质增厚;骨质修复2例,溶解骨质无修复5例.病理检查显示病变区见大量毛细血管和纤维组织增生,滑膜充血肿胀、增生,肉芽组织增生,骨坏死,破骨细胞活跃,少量炎性细胞,无肿瘤细胞.结论 创伤后骨质溶解症与外伤密切相关,X线表现为块状和斑片状骨质溶解或不规则骨质囊状破坏,早期诊断较难.     

全基因组扫描定位毛囊闭锁三联征致病基因

目的在1例4代毛囊闭锁三联征大家系中定位其致病基因所在区域。方法用覆盖全基因组的微卫星标记对1例毛囊闭锁三联征大家系进行致病基因定位研究,用AB I3730测序仪进行微卫星标记的基因分型,利用L inkage软件(5.10version)和Cyrillic软件(2.01 version)进行连锁和单倍型分析。结果该家系符合常染色体显性遗传模式,当外显率为99.9%时,在1号染色体上的微卫星标记D1S2624处获得最大LOD值为3.26(重组率θ=0.00)。单倍型分析将该家系致病基因定位在微卫星标记D1S248和D1S2711之间的染色体1p21.1 1q25.3区域,遗传距离61.8 cM。结论染色体1p21.1 1q25.3区域存在毛囊闭锁三联征的致病基因。     

石膏样毛癣菌引起肉芽肿性体癣三例

例1.男,55岁.因剃须下领皮肤刮破后局部发生红斑、脓疱、结节,痒、灼痛.曾外用抗生素及皮质类固醇制剂,并不规则服地塞米松1个月.     

肌电图在诊断皮肌炎中的临床意义

目的 探讨肌电图在皮肤炎中的诊断价值。方法 通过对肌电图测定，肌力，血肌酶检查，对４３例诊断为皮肌炎患者的肌电图进行了分析。结果 ４３例患者的肌电图阳性与肌力下降，血肌酶升高，肌活检阳性间差异无显著性（Ｐ〉０．０５），结论 肌电图除可确定病变的部位外，还可引导肌肉活检。     

成人皮肌炎男女性别间皮质发生及肌酶改变的分析比较

对８８例成人皮肌炎皮损发生情况进行比较。结果表明男女发病高峰均在青壮年期。皮损先发生性别间无差异（Ｐ〉０．０５）。但典型的上睑部紫红色水肿斑女性高于男性（Ｐ〈０．０５）。在对其中４９例活动期患进行了血肌酶升高的比较，结果ＣＰＫ升高程度上女性高于男性（Ｐ〈０．０５）。ＬＤＨ升高程度无此差异。ＣＰＫ与ＬＤＨ升高例数上均无差异（Ｐ〉０．０５）。提示：皮肌炎中女性典型皮损较多见，血肌酶升高变化男女性别间     

抗前列腺癌药Atrasentan

Abbott公司的atrasentan(ABT-627)是一种强效、具有口服活性的非肽类内皮素ETA 受体拮抗剂,现已进入Ⅲ期临床研究阶段,适应证之一是用激素治疗无效的前列腺癌症.此外,对心衰的临床作用研究亦在进行中.     

以皮肤淋巴结损害为主要表现的隐球菌病1例

患者男，14岁，因面、背部皮损5月余收住我科。5月前患者耳后淋巴结肿大，伴低热，乏力和嗜睡，1周后背部出现两处暗红色蚕豆大小斑块，并渐增大。数天后于右下睑、颌部出现同样皮疹，无自觉症状。发病月后行颈部肿大淋巴结活检，组织病理示：见带有荚膜的酵母孢子（PAS染色阳性），确诊为淋巴结隐球菌病，予以氟康唑100mg qd口服，1月后体温