儿童原发干燥综合征4例报告

原发干燥综合征(primary Sjogren's syndrome,pSS)是一种主要侵犯外分泌腺的慢性炎症性自身免疫性疾病,在儿科临床中较少见.早期外分泌腺受累症状不明显,临床表现多样,与成人临床表现差异较大.目前国内外尚无大宗儿童病例报道.2002年9月至2007年11月我院确诊4例儿童pSS,现报道如下.     

人巨细胞病毒在体外新生乳鼠海马神经细胞中的增殖能力

目的 探讨人巨细胞病毒(HCMV) AD169株在新生乳鼠海马神经细胞体外培养物感染情况及其是否存在增殖能力.方法用人胚成纤维细胞悬液培养增殖,按病毒致细胞病变效应终点稀释法以24～48 h出现(+++)～(++++)的病毒悬液在人胚成纤维细胞上滴定半数组织细胞感染量为5×107 L-1,将病毒分别接种在SD大鼠长成单层的新生乳鼠海马48 h神经细胞培养物上,每天显微镜观察记录,采用免疫组织化学方法检测神经细胞培养物上巨细胞病毒早期蛋白,间接免疫荧光检测HCMV pp65蛋白,透射电镜方法观察和鉴定HCMV在神经细胞内的感染情况.结果接种病毒的海马神经细胞在感染后第1天即可观察到特征性细胞病变效应,随着时间的延长,细胞裂解液化消失;光镜下,免疫组织化学可见巨细胞病毒产生早期蛋白表达于受感染的培养海马神经细胞中,呈棕黄色颗粒;HCMV pp65蛋白免疫荧光检测亦为阳性,阴性对照未见任何阳性信号;透射电镜可见新生鼠大脑海马神经元胞质中有直径为80～120 nm病毒颗粒.结论HCMV AD169株能够感染乳鼠海马神经细胞,并具有一定的增殖能力.     

18例婴儿急性淋巴细胞白血病临床分析

目的：总结婴儿急性淋巴细胞白血病(IALL)的临床特征及生存结局。方法：回顾性分析2014年1月1日至2022年8月31日在武汉儿童医院确诊并治疗的18例IALL的临床资料,包括临床表现、实验室检查结果、治疗及预后。结果：18例IALL中男10例,女8例,中位月龄6.5(3-11)个月。初诊时WBC中位计数33.63(3.92-470)×10⁹/L,其中WBC≥300×10⁹/L者2例。所有患儿进行流式免疫分型检测,均为B系ALL。18例患儿中8例染色体核型分析结果异常。12例检测KMT2A-r融合基因阳性。15例完成白血病相关突变基因筛查,其中最常见为KRAS、NRAS、FLT3。4例患儿行异基因造血干细胞移植,2例存活,14例未移植的患儿中10例存活。预估3年总生存率为(65.5±11.5)%,无事件生存率为(46.9±12.3)%。结论：IALL以B系为主,大多数可发现KMT2A-r。IALL接受国内常规儿童急淋方案化疗的生存率接近国际婴儿急淋协作组方案。     

引导式教育在提高脑性瘫痪患儿粗大运动和认知功能的疗效分析

目的 探究引导式教育(conductive education, CE)在提高脑性瘫痪(cerebral palsy, CP)患儿粗大运动和认知功能的疗效。方法 回顾性分析60例脑性瘫痪患儿临床资料,依据患儿治疗方式不同分为研究组和对照组,其中研究组29例患儿基于对照组传统康复训练疗法之上行CE训练法治疗,对照组患儿31例行传统康复训练治疗,利用粗大运动功能测试量表(Gross Motor Function Measure, GMFM-88)、事件相关电位P300、韦克斯勒学龄前儿童智力量表(The Wechsler Preschool and Primary Scale of Intelligence, WPPSI)、格塞尔婴幼儿发展量表(Gesell Developmental Schedules, Gesell)对患儿的粗大运动功能及认知功能进行评估测试并作出对比。结果 研究组患儿的GMFM评分、P300指标(包括潜伏期、波幅)、WPPSI评分、Gesell评分改善情况显著优于对照组患儿,组间比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论 对于提高CP患儿粗大运动功能和认知功能...     

某农村地区5 973名初中生行为问题的研究

目的调查农村地区初中生行为问题的发生率及相关社会学影响因素,阐明初中生发生行为问题的原因。方法采用Achenbach儿童行为量表(CBCL)家长用量表和自制的影响儿童行为问题社会因素调查表,对庐江县54所中学按照学校东西南北中的地理位置各随机抽取2所中学,共10所中学,12~16岁在校的6255名初中生进行调查研究。结果农村地区儿童行为问题发生率39.4%,其中男孩行为问题发生率为36.3%,女孩行为问题发生率为42.9%,二者比较差异有显著性(P<0.05),在影响儿童行为问题的多元回归分析中发现:是否留守儿童、父亲在家的时间长短与儿童行为问题密切相关。结论农村地区儿童行为问题发生率高,与农村地区文化素质低、留守儿童比例高有关。同时在农村地区父亲在儿童行为形成过程中起重要的作用。     

小儿脑瘫病因学的研究进展

脑性瘫痪(以下简称脑瘫)出生前到生后1个月内各种原因所引起的脑损伤或发育缺陷所致的运动障碍及姿势异常,是继脊髓灰质炎基本被控制之后,儿童肢体残疾的主要疾病.对脑性瘫的病因学研究有助于采取有效措施对脑瘫进行防治.     

瘦素受体基因Gln 223Arg变异与武汉地区2型糖尿病相关性研究

目的 研究瘦素受体基因Gln223Arg变异与2型糖尿病(T2DM)的关系.方法 运用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性(PCR-RELP)方法测定无亲缘关系,且有完整临床资料的718例武汉地区汉人的瘦素受体基因Gln 223Arg变异的基因型(包括160例正常对照者及肥胖合并糖尿病254例,非肥胖糖尿病患者182例,单纯肥胖者122例).结果 比较肥胖合并糖尿病不同性别,不同瘦素受体基因Gln 223Arg变异的频率发现, 瘦素受体基因Gln 223Arg变异与男性肥胖合并2型糖尿病相关,A等位基因与男性BMI(P=0.031)相关.Logistic回归分析证实,该基因变异是肥胖男性合并糖尿病的独立风险因子(P=0.036).携带"A"等位基因的男性肥胖合并糖尿病发生的比数比(OR)为2.711(95%可信限为1.216、5.129).结论 瘦素受体基因Gln 223Arg变异与肥胖男性合并糖尿病及BMI相关.     

莲房原花青素对高脂血症大鼠瘦素及TNF-α的影响

目的观察莲房原花青素（Proanthocyanidins from Lotus Seedpod,LSPC）对高脂血症模型大鼠瘦素和肿瘤坏死因子（tumornecrosisfactor-α,TNF-α）的影响。方法Wistar大鼠随机分成4组,即对照组（C组）、高脂血症模型组（H组）、LSPC高剂量组（HD组）、LSPC低剂量组（LD组）,除对照组饲普通饲料外,其余各组喂饲高脂饲料并进行干预实验比较。4周后检测大鼠血脂,血清和心肌中瘦素及TNF-α的变化。结果与对照组相比较,H组血清总胆固醇（TC）、甘油三酯（TG）、低密度脂蛋白（LDL-C）水平显著升高;血清中瘦素和TNF-α含量明显增高,心肌中TNF-α含量也明显增加,而心肌瘦素含量明显降低。HD组和LD组血清中瘦素和TNF-α含量明显降低,心肌中TNF-α含量也明显降低,而心肌瘦素含量明显升高,但对血脂水平无显著性影响。结论瘦素和TNF-α在高脂血症的病理和生理过程中起着重要作用,LSPC通过增加心肌对瘦素的调节敏感性,降低血清和心肌组织TNF-α含量,控制炎症反应,发挥对心血管系统的保护作用。     

2型糖尿病患者巨细胞病毒感染及其与ET和IL-6关系的研究

目的研究巨细胞病毒（cytomegalovirus,CMV）感染、内皮素（endothelin,ET）和白细胞介素6（interleukin-6,IL-6）三者在2型糖尿病（type 2 diabetic mellitus,T2DM）发生与发展中的作用及其临床意义。方法应用聚合酶链反应（PCR）检测110例T2DM患者及40例正常者外周血中的CMV-DNA,放射免疫法（RIA）测定血浆ET,双抗体夹心ELISA法测定血清IL-6的浓度。结果T2DM组CMV感染率（59．09％）明显高于对照组（15．00％,P〈0．01）。T2DM组血浆ET和血清IL-6浓度均明显高于对照组（P〈0．01）,T2DM组内CMV感染者的血浆ET和血清IL-6浓度均明显高于T2DM组中CMV未感染者和对照组（P〈0．01）。结论CMV感染、ET和IL-6可能在T2DM的发生、发展中起重要作用。