小儿噬血细胞综合征16例临床分析

噬血细胞综合征 (ＨＳ)自Ｒｉｓｄａｌｌ等[1] 1979年首次报道以来 ,国内外均有个案报道 ,现将我院 2 0 0 0年 10月～2 0 0 1年 4月收治的 16例总结如下。一般资料 :16例患儿 ,男 9例 ,女 7例 ,年龄 8个月至 12岁 ,其中≤ 2岁 4例 ,～ 8岁 8例 ,>8岁 4例。临床表现 :发热 16例 ,体温最高达38 0～ 4 1 2℃ ,热程 11～ 114ｄ(Ｍ =32ｄ) ;皮疹 5例 ;肝肿大 13例 ,最大者达肋下 7 0ｃｍ ;脾肿大 7例 ,最大至肋下 5 0ｃｍ ;淋巴结肿大 7例。血象 :ＷＢＣ(1 9～ 11 8)× 10 9/Ｌ ,降低者 13例 ,中性粒细胞最低达 0 2 4× 10 9/Ｌ ;Ｈｂ 38～ 12 …     

儿童腹胀的临床特点及病因分析

目的 探讨不同年龄儿童腹胀的临床特点及病因,为临床诊疗提供帮助。方法 回顾性分析2013年1月至2016年10月以腹胀为主诉入院的1 561例患儿的临床表现、影像学检查、病理结果及疾病诊断等临床资料。结果 1 561例患儿中,新生儿（< 28 d）823例,婴儿（28 d~）307例,幼儿（1岁~）186例,学龄前儿童（3岁~）120例,学龄儿童（6岁~）106例,青春期（12~17岁）19例。新生儿组、婴儿组、幼儿组及学龄组伴随症状均以呕吐为主,学龄前组以腹痛为主,青春期组以呕吐、腹痛为主。新生儿组和婴儿组伴随体征以肠鸣音减弱为主,其余各年龄组以腹部压痛为主。新生儿组腹部平片以肠道充气扩张为主,其余各年龄组以肠道充气扩张伴液气平为主。339例患儿完善组织病理学检查,其肠组织病理结果为：新生儿组以肠黏膜下神经节细胞体积小、数量少或发育差为主,婴儿组以肠道炎症、出血、坏死为主,其余各年龄组以阑尾炎为主。新生儿组以坏死性小肠结肠炎为腹胀主要病因（34.4%）;婴儿组、幼儿组、学龄前组、学龄组及青春期组均以肠梗阻为主要病因,分别占36.8%、52.2%、51.7%、62.3%、52.6%。结论 呕吐为各年龄组腹胀患儿较常见的症状;腹胀新生儿及婴儿多表现为肠鸣音减弱,1岁以上患儿以腹部压痛为主。坏死性小肠结肠炎是新生儿腹胀最常见的病因,其余年龄组患儿多以肠梗阻作为主要病因。     

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目的观察碳酸钙混悬液治疗儿童原发性胆汁反流性胃炎的疗效。方法2004-10—2006-10,对浙江大学医学院附属儿童医院经胃镜和24h动态胆红素监测仪(Bilitec 2000)确诊为原发性胆汁反流性胃炎的32例患儿,随机分成两组:A组15例,给予碳酸钙混悬液治疗4周;B组17例,给予碳酸钙混悬液加多潘立酮治疗4周,分别于治疗前及治疗2周、4周时观察患儿腹痛、腹胀、恶心、呕吐等症状积分变化,并于治疗4周后停药3d复查胃内24h胆汁反流情况。结果两组治疗4周后各症状积分较治疗前均有明显下降,差异有统计学意义(P<0.05);两组间治疗后各症状积分下降值比较,差异无统计学意义(P>0.05)。两组患儿治疗4周后24h胃内胆汁反流监测各指标与治疗前相比差异均无统计学意义(均为P>0.05)。结论碳酸钙混悬液对缓解儿童原发性胆汁反流性胃炎症状有明显疗效,但不能有效阻止胆汁反流,合用多潘立酮并无增效作用。     

儿童幽门螺杆菌相关性消化不良诊治进展

幽门螺杆菌(Helicobacter pylori,Hp)相关性消化不良是指伴有Hp感染的消化不良,经内镜及相关实验室检查无其他异常发现,通过规范的Hp根除治疗后,其消化不良症状获得长期缓解的一种独特的疾病实体。该病最初在2015年Hp胃炎京都全球共识中提出,发病机制尚未完全明确,过去从属于功能性消化不良范畴,需结合胃镜及Hp 检查并进一步依据治疗效果才能明确诊断,故对于这种消化不良,抗Hp治疗及随访为核心内容。笔者结合消化不良和Hp感染的诊治进展对Hp相关性消化不良的流行病学、发病机制、诊断及治疗进行综述。     

儿科消化门诊功能性胃肠疾病诊疗现状：一项单中心的临床报道

目的　了解儿科消化门诊功能性胃肠疾病（FGIDs）的诊疗现状,加深对儿童FGIDs的认知。方法　应用儿童FGIDs ROME Ⅳ标准对2016年6月至2019年12月在重庆医科大学附属儿童医院消化门诊就诊的0～18岁患者的临床资料进行回顾性分析。结果　儿科消化门诊共纳入11 810例患者,FGIDs 患者2788例（23.61%）,婴/幼儿组FGIDs比例为19.48%（1664/8541）,儿童/青少年组FGIDs比例为34.38%（1124/3269）,儿童/青少年FGIDs比例明显高于婴/幼儿FGIDs（χ2＝291.08,P＜0.01）;而在婴/幼儿（χ2＝24.19）、儿童/青少年（χ2＝12.64）及消化门诊全体患者（χ2＝28.86）中均发现女性FGIDs比例较男性高（P＜0.01）。婴/幼儿FGIDs中最常见的为功能性便秘（49.04%）;其次为婴儿排便困难（22.96%）、婴儿反流（14.00%）、功能性腹泻（10.76%）、婴儿腹绞痛（2.58%）;而周期性呕吐（0.48%）、反刍综合征（0.18%）则少见。儿童/青少年FGIDs最常见的为功能性消化不良（58.98%）,其次为功能性便秘（21.17%）、肠易激综合征（9.25%）、功能性恶心/呕吐（6.05%）、周期性呕吐（1.78%）、功能性腹痛（非特指,1.51%）,而吞气症（0.45%）、反刍综合征（0.09%）、腹型偏头痛（0.35%）、非潴留性大便失禁（0.35%）则少见。在婴/幼儿FGIDs中,56例（3.37%,56/1664）患者有疾病重叠现象,主要为婴儿反胃（G1）、婴儿腹绞痛（G4）及婴儿排便困难（G7）;儿童/青少年FGIDs中,78例（6.93%,78/1124）患者有共病现象,主要为周期性呕吐综合征、功能性恶心/呕吐、功能性消化不良、腹型偏头痛、功能性便秘。结论　儿科消化门诊中,约1/4的患者实为FGIDs,儿童/青少年FGIDs更为常见。部分FGIDs具年龄、性别相关性,且存在FGIDs的重叠现象。临床医师应当重视儿童FGIDs的诊治,避免误诊误治及过度医疗。     

肝穿刺术在婴儿肝炎综合征病因诊断中的价值

目的 探讨肝穿刺术在婴儿肝炎综合征病因诊断中的价值以及婴儿肝穿刺活检术的安全性,为临床应用提供依据.方法 对1996年3月至2006年8月在浙江大学医学院附属儿童医院住院的66例原因不明或治疗效果不佳的婴儿肝炎综合征患儿进行1秒钟肝穿刺活检术,通过肝脏组织学改变的检查,对病因进行综合的诊断和分析.结果 66例患儿肝穿刺活检均获成功,无1例发生并发症,通过肝脏病理学检查共确诊病因53例(占80.3%),最后结合临床病史和实验室检查,确诊57例(占86.4%),并对病原菌的诊断提供帮助.确诊病因中先天性胆道闭锁35例,居首位,占53.0%;其次为代谢性肝病检出10例,占15.2%;次之为胆汁淤积性肝炎,9例,占13.6%.结论 肝穿刺活检对于婴儿肝炎综合征的病因诊断是安全、有效的;对于婴儿期的梗阻性黄疸或治疗效果不佳的巨细胞病毒性肝炎须高度怀疑先天性胆道闭锁,积极行肝穿刺检查;对代谢性肝病应在婴儿期就应引起临床医生的重视.     

BCHE基因复合杂合突变致先天性丁酰胆碱酯酶缺乏症一例

丁酰胆碱酯酶是一种丝氨酸水解酶,可催化胆碱酯类的水解,包括肌肉松弛剂琥珀酰胆碱和米伐库铵。丁酰胆碱酯酶缺乏可能导致麻醉后呼吸暂停。先天性丁酰胆碱酯酶缺乏症是由于位于3号染色体（3q26.1）上的BCHE基因突变引起,多位点的复合杂合突变可能致病。     

儿童过敏性结肠炎33例诊治分析

目的探讨儿童过敏性结肠炎(AC)的诊治特点。方法分析33例AC儿童的临床表现、结肠镜及病理学特点、相关的实验室检查及治疗情况。结果①AC以2岁以下儿童多见,共24例(占72.7%)。临床主要表现为腹泻28例(84.8%),便血25例(75.8%),其他还有腹痛、体重下降、腹胀、呕吐等。②内镜下表现为灶性红斑、粘膜变脆7例(21.2%),多发性小结节12例(36.4%),血管减少、多发浅表糜烂10例(30.3%),明显溃疡、表面渗出4例(12.1%),主要累及直肠24例(72.7%),乙状结肠28例(84.8%)。组织病理学主要表现为粘膜各层EOS浸润,以固有层轻中度浸润为主(94%)。③病史及辅助检查包括有:血红蛋白下降23例,外周血EOS增高8/20例。血清白蛋白下降5/33例,IgA下降6/10例,IgE增高6/18例。过敏原阳性9/18例,其中牛奶阳性3例,鱼虾、蟹阳性3例,鸡蛋阳性2例,豚草阳性1例。11例病儿有过敏性体质史。10例症状发作与进食食物明显有关(牛奶6例,鸡蛋2例,豆制品1例,动物肝脏1例),5例患儿母亲有明显进食牛奶及海鲜食物史。④患儿经住院治疗均缓解出院,平均住院时间(10.2±4.7)d。结论儿童AC临床表现及内镜特点各异;详细的病史、辅助检查、内镜检查结合多点粘膜活检有助于AC的诊断;停食可疑食物是治疗AC的关键。     

儿童消化道食物过敏诊治策略北大核心CSCD

食物过敏可累及全身多个器官,消化道是其主要累及部位。消化道食物过敏相关疾病种类多样,多为非IgE介导型。非IgE介导型食物过敏的诊断与IgE介导型并不完全一致。消化道食物过敏应注重口服免疫耐受的建立及合理规范用药。现结合近年的诊疗指南对消化道食物过敏的诊治进展作一介绍。     

力欣奇继续医学教育园地——思考病例系列(8)答案

(病例见本刊2012年第8期彩页)初步诊断及鉴别诊断:本例患儿主要表现为水肿、低蛋白血症。因此应该考虑:(1)膳食中摄入不足;(2)消化吸收不良;(3)合成障碍:如严重肝病;(4)丢失过多:肾脏、肠道等。根据病史、体检及相关辅助检查,前3个原因基本不甚支持,尿常规正常也不支持肾脏丢失。重点需要注意肠道丢失,如小肠淋巴管扩张症、过敏性胃肠病、IBD等。故首选应该检查:免疫球蛋白、淋巴细胞分类、小肠淋巴管