儿童组织细胞性坏死性淋巴结炎并发皮损12例

目的：提高对组织细胞性坏死性淋巴结炎及并发皮损的认识。方法：对我院12例并发皮损的组织细胞性坏死性淋巴结炎患儿的临床资料进行回顾性分析。结果：经淋巴结组织病理检查确诊的组织细胞性坏死性淋巴结炎12例，并发形态多样的皮损。其中多形红斑样损害2例，紫癜样损害3例，充血性斑丘疹7例。其中2例行皮损组织病理检查，1例表现为：表皮角化过度及角化不全，棘层不规则肥厚，表皮突下延；真皮乳头水肿，真皮浅层、小血管及皮肤附属器周围见多量核尘，大量淋巴组织细胞和中性粒细胞浸润。间接免疫荧光：IgA（-），IgG（-），IgM（-），c3（-），C4（-），fibrin（-），Clq（-）。另1例患者皮损组织病理表现为：表皮细胞水肿，部分基膜增厚，真皮见灶状淋巴细胞浸润。间接免疫荧光：基膜IgM（＋），C3（＋），IgA（-），IgG（-），C4（-），fibrin（-），Clq（-）。结论：组织细胞性坏死性淋巴结炎是一种良性、自限性疾病，确诊依赖于淋巴结组织病理检查。30％的患者可伴有皮损．应注意与病毒疹、系统性红斑狼疮、淋巴瘤、猫抓病和淋巴结结核等相鉴别。     

种痘样水疱病12例临床及病理分析

目的：分析12例种痘样水疱病患儿的临床，病理特征。方法：回顾分析12例种痘样水疱病患儿的临床资料和组织病理检查结果。结果：12例种痘样水疱病患儿男5例，女7例，平均发病年龄4.3岁，病程1-13年。12例均有暴露部位的丘疱疹、水疱、坏死、结痂及痘疮样瘢痕；其中1例伴有非暴露部位皮肤受累，1例伴有指间关节变形，1例皮损出现时伴有低热。病理表现为表皮内多房性水疱，真皮浅层中等至大量淋巴细胞浸润，并可伴有表皮、真皮坏死。结论：种痘样水疱病典型皮损为水疱，丘疱疹和痘疮样瘢痕，重型可出现皮肤肿胀，皮损亦可累及非暴露部位皮肤。     

患者治疗教育在特应性皮炎中的应用

<正>特应性皮炎(Atopic Dermatitis,AD)是一种遗传性、慢性、复发性、瘙痒性皮肤疾病,是一种世界范围内的常见疾病,综合全球各流行病学调查结果表明,AD患病率呈逐年上升趋势,尤其是发达国家以及快速城市化、西方化的地区。其治疗是一个复杂且漫长的过程,治疗依从性差,常常导致治疗效果欠佳,严重影响患者及其家庭生活质量。患者治疗教育(Therapeutic Patient Education,TPE)旨在帮助慢性疾     

儿童原发性皮肤γδ-T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征一例

【摘要】 患儿女,13岁。臀部、四肢反复起斑块6个月,加重伴间断发热5个月。体检：各系统检查未见明显异常。皮肤科情况：臀部及双下肢散在分布直径3 ～ 11 cm质硬、浸润性、紫红色皮下斑块,界不清,表面少许脱屑,无明显压痛及溃疡形成。实验室检查：白细胞（0.03 ～ 3.7） × 109/L,红细胞（2.8 ～ 4.4） × 1012/L,血小板计数正常;纤维蛋白原1.79 g/L,NK细胞比例4.6%;骨髓涂片示骨髓增生活跃,粒系比例降低,网织细胞易见,并见少量分类不明细胞及噬血现象。皮损组织病理学检查：表皮、真皮未见明显异常,皮下脂肪组织内可见大量淋巴样细胞浸润,以脂肪小叶为主,部分小叶间隔受累;浸润细胞体积中等偏大,胞质少,核多形,部分核扭曲;可见坏死及吞噬核碎片、淋巴细胞现象;免疫组化：CD3、颗粒酶B、T细胞细胞内抗原-1（TIA-1）、TCRγδ阳性,CD5、CD7部分阳性,CD4、CD8、TCRαβ、CD56阴性,Epstein-Barr病毒编码RNA原位杂交检测阴性。诊断：原发性皮肤γδ-T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征。 【关键词】 淋巴瘤,T细胞,皮肤; 淋巴组织细胞增多症,嗜血细胞性     

Kasabach-Merritt现象

Kasabach-Merritt现象(Kasabach-Merritt phenomenon,KMP)是一类罕见的临床现象,以Kaposi样血管内皮瘤(Kaposiform Hemangioendothelioma,KHE)和丛状血管瘤(tufted angioma,TA)合并血小板减少、消耗性凝血功能障碍以及微血管溶血性贫血为特征。患者往往因凝血功能紊乱、内脏出血以及重要器官功能损害而威胁生命。其发病与血小板捕获、凝集以及Podoplanin-CLEC2-ADP和VEGFR3-PI3KAKT-mTOR通路异常激活有关。目前常用系统治疗药物包括糖皮质激素、长春新碱、雷帕霉素等,并可联合手术、介入等综合治疗。     

皮肤淋巴瘤与EB病毒潜伏感染的关系及病毒亚型的分析

目的 探讨EB病毒潜伏感染及其亚型与皮肤淋巴瘤的相关性.方法 标本来源于41例淋巴瘤患者的皮肤组织和38例健康成人咽部洗漱液.采用原位杂交、PCR、巢式PCR、Southern杂交方法检测EB病毒及其亚型.通过Southern杂交对5例自然杀伤/T细胞淋巴瘤病例中EB病毒末端重复序列进行分析.结果 8例自然杀伤/T细胞淋巴瘤、4例皮下脂膜炎型淋巴瘤、1例自然杀伤/T淋巴细胞增生症、1例血管免疫母细胞恶性淋巴瘤和1例组织细胞样淋巴瘤EB病毒原位杂交和PCR结果均阳性.38例正常人中有14例咽部携带有EB病毒.15例蕈样肉芽肿、5例Sézary综合征病例中,EB病毒原位杂交和EB病毒BMRF1基因PCR扩增均为阴性.除1例淋巴细胞增生症患者为EB病毒亚型1和2双重感染外,其它病例均为亚型1感染.正常人群咽部携带亚型1EB病毒.5例自然杀伤/T细胞淋巴瘤与EB病毒末端重复序列特异性探针杂交后,均只产生一条杂交带.结论 EB病毒潜伏感染与皮肤自然杀伤/T细胞淋巴瘤及皮下脂膜炎型淋巴瘤相关,但与蕈样肉芽肿和Sézary综合征无明显相关性.肿瘤细胞中的EB病毒与正常人群咽部所携带的病毒亚型相同,均为亚型1.肿瘤细胞单克隆增殖发生于EB病毒感染之后,此结论支持EB病毒在自然杀伤/T细胞淋巴瘤中的致病作用.     

环孢素A、紫外线照射对人角朊细胞生长及鸟氨酸脱羧酶活性的影响

鸟氨酸脱羧酶(ODC)催化鸟氨酸脱羧形成丁二胺,这是多胺合成的关键步骤。ODC活性提高可促进细胞生长和增生。环孢素A     

发热性坏死溃疡性Mucha-Habermann病2例及文献复习

目的归纳分析发热性坏死溃疡性Mucha-Habermann病(FUMHD)的临床、组织病理、免疫组化特点及治疗。方法分析患者的临床资料,并复习相关文献。结果2例患儿皮疹具有多形性,临床有斑丘疹、丘疹、水疱、坏死、溃疡;组织病理示表皮角化不全、基底细胞液化变性、真皮血管炎改变。血清学单纯疱疹病毒(HSV)和/或巨细胞病毒(CMV)IgM抗体阳性。经甲泼尼龙、丙种球蛋白和甲氨喋呤联合治疗后,体温恢复正常,皮疹逐步消退。结论发热性坏死溃疡性Mucha-Habermann病可能与病毒感染相关,对糖皮质激素、甲氨蝶呤联合治疗反应良好。     

多系统受累的幼年黄色肉芽肿1例

1病历摘要 患儿男,5个月.左前臂红色斑块4个月,渐增大、增多于2007年4月25日入院.患儿人院前4个月家长发现其左前臂出现一元硬币大的红色斑块.无红肿热痛,在当地医院诊断为"类丹毒",给予化毒散(具体药物成分不详),外用数日后斑块中央出现溃疡,未见脓性分泌物.停用药物后渐结痂.3个月前背部、右前臂相继出现两处类似斑块,并逐渐增大.患儿为第1胎第1产,否认家族遗传病史.     

儿童医院皮肤科院内会诊疾病谱分析

目的调查儿童医院皮肤科会诊患者的临床资料,了解住院皮肤病患者的疾病谱分布情况,为临床会诊提供参考依据。方法采用回顾性分析的方法,对2015年10月—2016年3月北京儿童医院住院患者皮肤科会诊患者的临床资料用JMP10软件记录并统计,分析总结其特点。结果在6个月时间跨度内,皮肤科会诊患者共686例(776例次),行皮肤组织病理检查48例、真菌镜检4例。会诊科室以呼吸内科121例次(15.59%)、感染内科103例次(13.27%)和风湿免疫科79例次(10.18%)为主;皮肤科会诊疾病的构成比以变态反应性皮肤病、病毒感染性皮肤病、结缔组织病分别占前3位。其中在变态反应性皮肤病中,药疹仅次于湿疹、特应性皮炎比例,占8.2%。结论儿童疾病谱和成人存在差异,疾病构成较成人疾病谱更为丰富。皮肤科会诊患者仍以变态反应性皮肤病为主,其中药疹比例较高,提示临床上对于儿童患者需加强合理用药,减少药疹的发病率。