儿童头皮深在性红斑狼疮五例

目的 探讨儿童头皮深在性红斑狼疮（LEP）临床及病理学特征。 方法 回顾性分析5例LEP患儿临床、组织病理特点及治疗和预后情况。 结果 5例儿童头皮LEP,男2例,女3例;中位发病年龄5个月（范围2 ～ 38个月）;中位病程15个月（范围4 ～ 72个月）。皮损为头部弧形或环形紫红色萎缩性斑块伴脱发,枕部及颞部最常受累。1例患儿抗核抗体（ANA）1 ∶ 100,4例患儿ANA抗Ro/SSA、La/SSB抗体检查均为阴性。组织病理学改变主要为脂肪透明变性,黏蛋白沉积及脂肪小叶淋巴细胞灶状聚集。2例口服泼尼松（1.5 ~ 2） mg·kg-1·d-1, 1例口服羟氯喹5 mg·kg-1·d-1,1例口服泼尼松1.5 mg·kg-1·d-1并联合羟氯喹5 mg·kg-1·d-1;1例患儿仅外用卤米松乳膏及0.03%他克莫司软膏。患儿皮损于治疗后2 ~ 3月均获得缓解,6个月消退,新发生长,随访1.5年未见病情反复。 结论 头皮LEP对泼尼松及羟氯喹治疗反应良好,患儿可选用强效糖皮质激素及钙调磷酸酶抑制剂外用治疗。     

基于两家儿童医院信息系统的儿童银屑病现状调查

目的:基于两家儿童医院信息系统调查分析儿童银屑病临床特征。方法:利用首都医科大学附属北京儿童医院和重庆医科大学附属儿童医院信息系统,调取2015年1月1日至2019年12月31日确诊的儿童银屑病门诊患者资料进行临床流行病学调查。采用 t检验和卡方检验对调查结果进行统计学分析。 结果:共纳入5 23...     

长春新碱联合糖皮质激素治疗11例婴儿期Kasabach-Merritt综合征

目的 探讨Kasabach-Merritt（K-M）综合征的有效治疗方案。方法 收集2015—2017年首都医科大学附属北京儿童医院皮肤科收治的11例K-M综合征患儿的临床资料,分析长春新碱联合糖皮质激素治疗的疗效。结果 11例患儿就诊年龄1～212（87.91 ± 72.01） d,男4例、女7例。血管瘤多呈紫红色斑块,质地偏硬,其中5例瘤体周围伴有皮肤紫癜。血小板计数（4 ~ 32） × 109/L。给予口服泼尼松（2 ~ 5） mg·kg-1·d-1与静脉注射长春新碱每周0.05 mg/kg联合治疗。10例患儿应用糖皮质激素联合长春新碱治疗（1.8 ± 1.23）周后血小板达到正常,治疗（3.6 ± 1.26）周后纤维蛋白原恢复正常,治疗（3.9 ± 0.74）周后血管瘤开始软化或缩小。1例治疗5周后,血小板计数仍没有恢复正常,联合使用静脉栓塞后,血小板恢复正常,并可维持。结论 长春新碱联合糖皮质激素治疗可控制K-M综合征患儿瘤体发展,促进血小板恢复。     

婴儿纤维性错构瘤12例临床病理分析

目的 探讨婴儿纤维性错构瘤临床病理学特点及预后。 方法 收集2009—2014年北京儿童医院确诊的婴儿纤维性错构瘤12例,观察其临床及组织病理特点。 结果 本组婴儿纤维性错构瘤12例中男7例,女5例,中位年龄8个月（5 ～ 20个月）,中位发病年龄3.5个月（1 ～ 12个月）,中位病程5个月（1 ～ 12个月）。皮损表现为肤色至淡红色皮下结节或斑块,其中发生于躯干部5例,四肢6例,阴囊1例;12例中10例皮损为单发,2例为多发;皮损最大径2 ～ 25 cm,其中10例肿物生长迅速,质地软至硬,常首诊或误诊为血管瘤、脂肪瘤或纤维瘤等。9例患儿手术切除无复发,3例患儿术后复发,再次切除后未再复发。组织形态及免疫组化染色,12例肿瘤均可见编织状排列的纤维组织、成熟脂肪组织及同心圆排列的间叶细胞,肿瘤以前两者为主,但比例差异较大;纤维组织表达平滑肌肌动蛋白（SMA）,脂肪组织表达S100,间叶细胞表达CD99;间叶细胞可不同程度地向纤维组织和脂肪组织分化。 结论 婴儿纤维性错构瘤多于婴儿期前6个月内起病,为好发于躯干或四肢、生长迅速的孤立性良性软组织肿瘤,其皮损表现多样,具有特征性的组织病理学改变。手术切除效果良好。     

北京儿童医院2008年皮肤病初诊病例统计分析

目的:通过对北京儿童医院皮肤科门诊初诊患儿的统计分析,了解该院儿童皮肤病的构成,以制定相应的诊疗、防控和管理措施.方法:统计于2008年2月16日-2009年2月15日在北京儿童医院皮肤科门诊初诊的104 278例患儿的基本信息.统计资料应用SPSS12.0软件分析.结果:常见疾病(前10位):湿疹34 687例(32.0%),丘疹样荨麻疹12 791例(11.8%),荨麻疹7 798例(7.2%),摩擦性苔藓样疹4 490例(4.1%),血管瘤及血管畸形3 540例(3.3%),病毒疹3 152例(2.9%),白色糠疹2 706例(2.5%),传染性软疣2 015例(1.9%),汗疱疹1 663例(1.5%),痤疮1 492例(1.4%).年龄分布:新生儿858例(0.8%),婴儿28 512例(27.3%),幼儿28 396例(27.2%),学龄前儿童21 396例(20.5%),学龄期儿童21 603例(20.7%),青春期儿童3 513例(3.4%).时间分布:1月份6 703例(6.4%),2月份8 955例(8.6%),3月份8 475例(8.1%),4月份9 124例(8.7%),5月份10 291例(9.9%),6月份9 272例(8.9%),7月份10 793例(10.4%),8月份9 982例(9.6%),9月份7 877例(7.6%),10月份8 880例(8.5%),11月份7 373例(7.1%),12月份6 553例(6.3%).结论:湿疹、丘疹样荨麻疹和荨麻疹等变态反应性皮肤病是本院皮肤病诊疗、防控和管理的重点疾病,5月份和10月份是本院皮肤病诊疗、防控和管理的重点时间段,婴、幼儿是本院皮肤病诊疗、防控和管理的重点人群.     

外用西罗莫司治疗儿童结节性硬化症血管纤维瘤的疗效及安全性研究

目的 研究0.1%西罗莫司软膏治疗儿童结节性硬化症血管纤维瘤的临床疗效及安全性。方法 自制0.1%西罗莫司软膏。选取结节性硬化症面部血管纤维瘤患儿20例,予0.1%西罗莫司软膏外用,每天2次。分别于治疗4周、12周时,记录面部血管纤维瘤严重程度指数（FASI评分）、皮损治疗满意度及不良反应等。治疗前、治疗12周时,检测西罗莫司血药浓度、血尿常规、凝血功能、血生化及免疫指标。结果 治疗前、治疗4周、治疗12周时,20例患儿FASI评分分别为5.750 ± 1.175、4.400 ± 1.284和2.975 ± 1.543,治疗4周、12周时的FASI评分均较治疗前显著下降（均P < 0.000 1）,且治疗12周时显著低于治疗4周时（P < 0.000 1）。治疗12周时平均疗效指数（49.87% ± 22.08%）显著高于治疗4周时（24.43% ± 10.18%）,差异有统计学意义（t = 7.338,P < 0.01）。治疗12周时,皮损颜色明显变淡,体积明显缩小,瘤体数量减少,2例皮损完全消退。治疗4周时,10例对红斑减淡程度满意,3例对皮损体积改善满意,3例对皮损面积改善满意。治疗12周时,家长的满意度均提高。20例患儿治疗前后西罗莫司血药浓度均低于1.0 μg/L,无严重系统及皮肤不良反应发生。结论 0.1%西罗莫司软膏治疗结节性硬化症血管纤维瘤疗效显著,安全性好。     

大剂量丙种球蛋白冲击治疗中毒性表皮坏死松解症1例

患儿女，5岁。因“发热5d伴皮疹3d”于2003年1月16日入院。入院前5d，患儿因发热肌内注射“安痛定”。入院前3d，第2次肌内注射“安痛定”后，面部出现黄豆大红色斑点，瘙痒。入院前2d，皮疹播散至全身，体温波动在39～40℃。此后红色斑点逐渐变大、融合，遂来我院求治。体格检查：体温40℃，心率160次／min，呼吸30次／min，血压14．7／9．33kPa(110／70mmHg)，双     

特应性皮炎患儿与健康儿童皮肤屏障功能的对比

目的探讨特应性皮炎(AD)患儿与健康儿童皮肤屏障功能的差异。方法 0～7岁的AD患儿和健康儿童各60名,根据不同年龄段分成2组,0～2岁组和2～7岁组各30例。依次进行角质层含水量、pH值、经表皮水分丢失量(TEWL)的测量,使用SPSS13.0统计软件分析。结果 0～2岁、2～7岁AD患儿与健康儿童比较,角质层含水量除前臂无差异外,前额和颊前均明显低于健康对照组;皮肤表面pH值均明显高于健康对照组;0～2岁的AD患儿TEWL值除前臂无差异外,前额和颊前均明显高于健康对照组,而2～7岁AD患儿TEWL值均明显高于健康对照组。结论 AD患儿与健康儿童比较,皮肤屏障功能存在障碍。表现为角质层含水量、皮肤表面pH值、TEWL值有不同程度的差异。     

UVB和UVA1照射对人培养角朊细胞生成白介素-10的调节

在临床上B波紫外线(280nm～320nm)和(或)A1波紫外线(340nm～400nm)照射治疗往往可以缓解某些炎症性皮肤病,如明显改善银屑病、异位性皮炎的皮损,而这一临床抗炎效应与局部前炎症细胞因子γ干扰素(IFN-γ)水平明显下降有关系。IFN-γ的减少可由于紫外线直接影响产生IFN-γ的T细胞所致,也可由于一些间接因素,如释放某一来源于角朊细胞     

研究生实用型医学英语教学方法探讨

目的 探索研究生实用型医学英语教学方法,全面培养研究生英语应用能力.方法 以首都医科大学附属北京儿童医院的13名硕士研究生和博士研究生为教学对象,开展为期3年的阶梯式英语培训,第1年要求学生掌握一定的医学专业英语词汇,第2年培训学生应用英语的交流能力,第3年实施临床医学英语情景模拟教学,从而全面并循序渐进地提高研究生的专业英语综合应用能力.结果 初步建立了以医疗实践为导向的研究生实用型医学英语教学方法,参与培训的研究生在医学英语应用能力上有了明显的提高.结论 实用型医学英语教学方法明显提高了研究生的专业英语应用能力,得到了研究生的肯定.