淋巴结内痣临床病理学特征及预后分析

目的:探讨淋巴结内痣的临床病理学特征、鉴别诊断要点及预后。方法:收集2009到2019年间复旦大学附属肿瘤医院诊断的18例淋巴结内痣,回顾性分析其临床病理学特征及随访资料。常规行HE和免疫组织化学染色进行组织病理形态学观察。其中2例行第一代黑色素瘤4色荧光原位杂交（FISH）及9p21（CDKN2A）、8q24（MYC...     

皮肤Rosai—Dorfman病的皮损临床表现及组织病理特征14例分析

目的:探讨皮肤Rosai-Doffman病(CRDD)的皮损临床表现特征,结合组织病理、免疫表型和鉴别诊断可提高CRDD的正确诊断.方法:收集14例CRDD患者资料,分析其临床表现特征并进行门类分型,对标本进行组织病理和免疫组化染色观察.结果:14例CRDD患者的皮损表现可分为丘疹结节制(64.7%),浸润斑块型(5.9%)及肿瘤样型(29.4%)3种基本类型,无淋巴结增大等其他系统性病变.组织病理和免疫表型特点为真皮和皮下脂肪组织内数量不一的S-100蛋白阳性大型组织细胞,伴大量以淋巴细胞和浆细胞为主的混合性炎性细胞浸润,组织细胞胞质内常吞有数量多少不一的淋巴细胞.1例脉管内可见组织细胞.少数患者出现淋巴滤泡、纤维化及脂膜炎样和血管炎样组织病理形态.结论:CRDD皮损表现多种多样,3种基本皮损类型的分型方法能提高临床对CRDD诊断的皮损鉴别能力,结合组织病理改变和免疫表型可与多种皮肤病和皮肤肿瘤作鉴别.CRDD可复发,应作长期随访.     

原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤T细胞γ受体、IgH基因重排

目的：探讨原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤(C-ALCL)临床病理特点和基因诊断方法。方法：对6例C-ALCL的临床表现、病理形态学和免疫组化染色进行观察,并用PCR方法对石蜡标本进行T细胞γ受体(TCRγ)和重链免疫球蛋白(1gH)基因重排检测。结果：临床起病以孤立性结节多见,病情进展缓慢,个别可自行消退。5例患者经治疗病情稳定,1例死于淋巴结及肝脏转移。镜下以75％以上CD30^ 间变性大细胞弥漫浸润真皮及皮下脂肪组织为特点,多数瘤细胞表达T细胞免疫表型。5例标本TCRγ基因重排阳性。结论：C-ALCL是少见的原发皮肤的低度恶性T细胞性淋巴瘤,预后较好。综合临床表现、组织病理改变、免疫组化及基因重排检测有助于本病的正确诊断。     

肢端黏液炎性纤维母细胞性肉瘤

目的 探讨肢端黏液炎性纤维母细胞性肉瘤的临床病理学特征、免疫学表型及其鉴别诊断。方法 对1例发生于足背和右小腿远端的肢端黏液炎性纤维母细胞性肉瘤进行光镜观察和免疫组化标记。结果 患者因足背皮下“结节性筋膜炎”局部切除术后复发就诊。体检发现足背至右小腿远端前外侧皮下多发性结节,直径1～4cm,影像学检查提示肿瘤累及深部骨膜。镜下肿瘤由比例不等的黏液样区、透明变性区及炎症性区域混合组成。黏液样区域主要由交织条柬状排列的梭形瘤细胞组成,核显示轻至中度异型性,核分裂象罕见,间质疏松、黏液样,局部区域可见黏液湖形成。其内可见单空泡印戒样或多空泡状假脂肪母细胞,形态类似黏液纤维肉瘤。透明样区域由散在的胖梭形至卵圆形的瘤细胞和透明样间质混和组成。炎症性区域由成簇的淋巴细胞组成,与黏液样区域和透明变性区相混杂。病变内可见体积较大类似节细胞或R-S细胞的畸形细胞。免疫组化标记显示瘤细胞弥漫表达Vim,个别细胞表达p53,而CD68、actin、Des、CD34、CD30和S-100蛋白等标记均为阴性,多数淋巴细胞表达CD45RO。结论 肢端黏液炎性纤维母细胞性肉瘤是一种罕见的低度恶性软组织肉瘤,瘤细胞由变异的纤维母细胞衍化而来,熟悉其形态学特征对避免误诊为其它良性或恶性病变具有重要意义。该瘤常在局部呈侵袭性生长,具有较高的复发率,临床上应予以完整切除。     

原位甲下黑色素瘤的临床病理学特征和预后分析

目的探讨原位甲下黑色素瘤(subungual melanoma in situ, SMIS)的临床病理学、免疫组织化学、分子生物学及预后。方法收集复旦大学附属肿瘤医院2018—2022年间SMIS共30例, 评估其病理学特征, 分析免疫组织化学和黑色素瘤第一代组合荧光原位杂交(FISH)联合9p21(CDKN2A)和8q24(MYC)基因检测结果, 并随访患者生存情况。结果患者30例, 男性8例, 女性22例, 年龄范围为22～65岁(中位年龄48岁)。所有病例均表现为甲纵行黑线, 最常受累的部位是大拇指(16/30, 53.3%), 56.7%(17/30)的病例具有Hutchinson现象。30例都表现为甲母质上皮黑色素细胞的增生, 细胞核深染且不规则, 细胞密度计数(melanocyte count, MC)范围30～185。29例细胞呈小到中等大小(29/30, 96.7%)。30例均有Paget样播散现象, 56.7%(17/30)的病例甲母质/甲床上皮内增生的肿瘤细胞中可见核分裂象。19例镜下见皮肤累及, 其中4例同时累及附属器。SOX10、PNL2、Melan A、HMB...     

原发皮肤“消退性”恶性黑色素瘤的临床病理特征

目的 探讨原发皮肤“消退性”恶性黑色素瘤的临床病理特点、预后和鉴别诊断.方法 收集2009至2012年间原发皮肤“消退性”恶性黑色素瘤8例,总结临床病理、治疗和随访资料.常规HE染色和免疫组织化学EnVision法染色行组织病理形态学观察.结果 患者年龄40 ～ 69岁(平均58岁),男女比3∶1,发生部位分别为背部4例,足底2例,足趾腹面1例,上臂1例.临床上,6例初始表现为逐渐增大的皮肤黑斑,随后出现局部区域皮损颜色变浅并扩大,最终可呈瘢痕样.2例表现为散在簇状分布多灶黑点黑斑.组织学上,完全消退型3例,其中1例表现为肿瘤样黑变病.广泛消退型5例,消退比例达75％ ～ 90％,大部分区域示完全消退期图像,局部区域呈消退进行期改变,Breslow厚度0.5 ～1.0 mm.免疫组织化学标记显示淋巴结内转移灶和广泛消退型原发灶内残留的少量黑色素瘤细胞均弥漫强阳性表达S-100蛋白、HMB45和Melan A.吞噬黑色素的组织细胞CD68阳性.8例均获得随访,随访时间8～ 27个月(中位时间13个月),5例无瘤生存;3例发生远处转移,其中1例带瘤生存,2例死亡.结论 消退性恶性黑色素瘤是一种好发于中老年人罕见的特殊类型的黑色素瘤,诊断时应综合临床病史和病理学改变.消退≥75％是T1期(Breslow厚度≤1 mm)恶性黑色素瘤预后的一个不利因素,建议行病灶局部广泛切除术同时予以前哨淋巴结活检.     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤WHO-EORTC皮肤淋巴瘤分类的新概念

目的:研究皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SFTL)的临床病理特征、免疫表型、组织起源和预后.方法:按照2005年皮肤淋巴瘤世界卫生组织-欧洲癌症治疗研究组织(WHO-EORTC)新分类分析6例SPTL患者的临床资料.作常规组织病理检查和免疫组化标记,并对6例患者石蜡组织和1例患者冰冻新鲜组织切片进行15F1标记.结果:6例患者中男2例.女4例,中位年龄25.5岁.临床皮损以无痛性皮下结节和(或)斑块为主,少数患者有发热、贫血和脾大.瘤细胞主要限于皮下脂肪组织内,有异形性和核分裂,并见不同程度脂肪坏死和组织细胞吞噬现象.瘤细胞表达βF1、CD3、CD8、TIA-1、GB、LCA和CD45RO,不表达CD4、CD30、CD56、CD20和CD79a.6例SVTL患者平均随访37个月内均获缓解,仅1例在确诊42个月后因并发糖尿病、高血压及心衰而死亡.结论:SPTL是一种起源于αJβT淋巴细胞的罕见类型细胞毒性皮肤淋巴瘤,临床病程迁延反复,5年生存率高达80%以上.完整充分的免疫组化标记对SPTL的确诊和分型必不可少.     

阴茎鳞状细胞癌区域性淋巴结转移的预测因子

目的探讨阴茎鳞癌原发灶组织病理学特点对患者区域性淋巴结转移的预测作用。方法回顾分析72例阴茎鳞癌患者临床病理资料。其中58例行双侧腹股沟淋巴结清扫术，9例行一侧或双侧盆腔淋巴结清扫术。按WHO2004年阴茎癌分型分级标准及AJCC2002年TNM分期标准重新分型分级分期，并记录原发灶浸润深度、脉管中有无癌栓、区域性淋巴结转移数目、部位等指标。结果8例原发灶为疣状癌者均未发生区域性淋巴结转移，5例基底样鳞癌者均发生淋巴结转移，9例疣性鳞癌中3例（30．0％）、50例经典型鳞癌者中15例（33．3％）发生淋巴结转移，各组间差异有统计学意义（P=0．002）。40例原发灶为T。及T．者中6例（15．0％）发生区域性淋巴结转移，32例T：及T3者中17例（53．1％）发生淋巴结转移，2组比较差异有统计学意义（P〈0．001）。24例G1、31例G2、17例G3患者中分别发生淋巴结转移5例（20．8％）、10例（32．3％）、8例（47．1％），组问比较差异无统计学意义（P〉0．05）。淋巴结有转移者其原发灶浸润深度平均9．3mm，无转移者为2．7mm。2组差异有统计学意义（P〈0．001）。结论阴茎鳞癌原发灶的病理分型、分期和浸润深度与区域性淋巴结转移之间关系密切。综合运用这些指标可以预测淋巴结的转移状况以指导临床治疗。