中国人口腔黏膜黑色素瘤临床诊治专家共识

头颈黏膜黑色素瘤（HNMM）是一类高度恶性的实体肿瘤,5年生存率长期徘徊在20%左右,其致病因素、驱动基因、临床表现及治疗手段等与皮肤黑色素瘤差异较大。2015年,国内首个头颈黏膜黑色素瘤诊治专家共识建立,经过6年多的推广应用, HNMM临床诊治规范性有了很大提高。随着黏膜黑色素瘤临床与基础研究的不断深入,HNMM的诊治与预后在近些年发生了较大变化,特别是头颈部各分支学科的蓬勃发展,口腔、鼻腔鼻窦、眼部等黏膜黑色素瘤各自发展出独特的诊治模式,该共识已不能满足当前临床的实际需求。对此,专家组认为头颈部黏膜包含的解剖范围较广,涉及的临床科室较多,不同学科之间黑色素瘤诊疗模式差异明显,临床亟须符合个体化治疗及精准治疗的更加专科化的诊治共识。为了进一步提高口腔黏膜黑色素瘤（OMM）的远期生存率和生存质量,让共识更好地指导临床工作,专家组聚焦 OMM,深入讨论,基于循证医学证据和经验医学,完成专家共识的制定。考虑到患者的个体化差异,本共识可作为OMM临床实践的参考。     

血管内大B细胞淋巴瘤一例

患者,女,82岁。大腿、腹部皮疹2月余,伴间歇性发热。体检：浅表淋巴结未扪及肿大,肝脾肋下未触及。神经系统检查未见异常。双股及下腹部可见大小不一的暗红色斑块,质地坚实,有触痛,伴有明显的非凹陷性水肿,皮肤表面高低不平,局部呈橘皮样外观。血常规示三系减低。乳酸脱氢酶显著升高。第1次大腿部肿块穿刺和病理活检均未明确诊断。在不同医院诊断过慢性淋巴管炎、皮肤变应性血管炎和发热待查,经抗生素治疗无效,皮疹从大腿渐扩展至下腹部。第2次皮肤组织病理：皮下脂肪组织间隔血管腔内可见异形淋巴样细胞。免疫组化：异形淋巴样细胞抗淋巴细胞毒抗体（LCA）、CD20、CD79α、bcl-2阳性,bcl-6、CD10、CD3、CD45RO、CD30、EMA、AE1/3、CK均阴性,血管内皮细胞示CD34阳性。基于其组织形态学表现,结合免疫组化标记结果,符合血管内大B细胞淋巴瘤的诊断。患者2个月后死亡。     

阴茎疣状癌的诊治

目的探讨阴茎鳞状细胞癌的特殊类型疣状癌的诊断和治疗方法。方法回顾性分析8例阴茎疣状癌患者的诊治资料。患者平均年龄46岁。肿瘤均为菜花状、外生型，最大径2—6cm，局限于阴茎头5例，侵犯至冠状沟近侧3例。经活检病理诊断后，3例肿瘤侵犯冠状沟近侧者和1例位于阴茎头肿瘤较大者行阴茎部分切除术，4例局限于阴茎头者行肿瘤局部切除术。结果病理检查见肿瘤细胞分化好，标本切缘均阴性。1例肿瘤局部切除术者术后14个月阴茎残端复发，再行阴茎部分切除术，术后随访9年，无肿瘤复发或转移。其余7例术后随访4～13年，均无肿瘤复发或转移。肿瘤局部切除术者术后性生活较满意。结论阴茎疣状癌的生物学行为以局部侵袭性生长为主，很少发生区域性淋巴结转移或远处转移，采用恰当的治疗方法后患者预后好。     

原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤临床病理特征及预后分析

目的 探讨原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤(CALCL)多样的临床病理特征、免疫表型,并行预后相关性分析.方法 收集CALCL 44例,总结临床病理资料、治疗情况和随访资料.常规HE染色和免疫组织化学EnVision染色行组织病理形态学观察.结果 44例CALCL患者临床皮损以结节、肿块和(或)斑块为主,可伴溃疡形成.四肢最常受累.39例获得随访,生存率为87.2%(34/39).46.2%(18/39)患者有疾病复发,统计学分析显示年龄＞50岁与累犯≥2个解剖部位的病例组复发率显著升高(P＜0.05).44例CALCL中,31例为经典型,6例为小细胞变型,另有7例为富于中性粒细胞/嗜酸性粒细胞变型.CD30、CD45、CD45RO、CD43、CD3、细胞毒性蛋白和上皮细胞膜抗原的阳性率分别为100%(44/44)、91.2%(31/34)、82.6%(19/23)、94.7%(18/19)、70.0%(28/40)、73.3%(22/30)和31.8%(7/22).CD4~+/CD8~+、CD4~-/CD8~+和CD4~-/CD8~-免疫表型的比例分别为58.3%(21/36)、22.2%(8/36)和19.4%(7/36).仅1例(3.7%)同时表达CD56.结论 CALCL是一类低度恶性皮肤T细胞淋巴瘤,组织学形态多变,认识CALCL特殊类型有助于避免与其他类型淋巴瘤和炎症性病变相混淆.年龄＞50岁和累犯≥2个解剖部位CALCL患者与高复发率相关.     

多西他赛联合泼尼松治疗转移性去势抵抗性前列腺癌的临床分析

目的 探讨转移性去势抵抗性前列腺癌(metastatic castration-resistant prostate cancer,mCRPC)患者多西他赛化疗后总生存期(overall survival,OS)的影响因素. 方法 回顾性分析2005年11月至2011年9月接受多西他赛化疗的115例mCRPC患者的临床资料.确诊年龄49～81岁,中位数为65岁.确诊时PSA值2.9～4000.0μg/L,中位数为100.0μg/L.Gleason评分≤7分26例,≥8分89例.化疗时年龄51～82岁,中位数为68岁.化疗前基线PSA值0.8～4066.4μg/L,中位数为90.5μg/L.基线血红蛋白(Hb)浓度68～150 g/L,中位数为121 g/L.基线碱性磷酸酶(alkaline phosphatase,ALP)浓度为33～1083 U/L,中位数为110 U/L.激素敏感时间2～114个月,中位数为23个月.115例均有骨转移,其中16例伴有内脏器官转移.接受多西他赛化疗1～16个周期,平均6个周期.患者均进行随访,对可能影响化疗疗效的因素进行单因素生存分析,并将其中有统计学意义的指标纳入多因素分析.生存函数分析采用Kaplan-Meier法,采用Logrank法进行显著性检验. 结果 本组115例随访2～74个月,中位时间为45个月.87例死亡,28例生存.中位OS为(17.0±1.9)个月.单因素生存分析结果显示,化疗前PSA值、基线Hb浓度、ALP浓度、乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase,LDH)浓度、谷氨酰转肽酶(gamma-glutamyl transpeptidase,GGT)浓度、ECOG评分、激素敏感时间及化疗周期数与OS相关(P＜0.05).Cox模型多因素分析显示,基线ALP≥110 U/L、Hb＜110 g/L、激素敏感时间＜23个月及化疗周期数＜6个是较短OS的独立预后因素(P＜0.05). 结论 化疗前基线ALP浓度、Hb浓度、激素敏感时间及化疗周期数是mCRPC患者多西他赛化疗后OS的独立预后因素.     

不同病理亚型肾细胞癌的磁共振成像表现

目的 探讨不同病理亚型肾细胞癌(RCC)的磁共振成像(MRI)表现.方法 回顾性分析术前行MRI检查、术后经病理证实的79例患者的81个RCC病灶的影像学表现,比较不同病理亚型RCC在MRI平扫和增强扫描不同时期肿瘤的强化程度与方式、肿瘤侵犯程度以及与手术和病理结果 的对照.绘制MRI增强扫描不同时期区分透明细胞癌与非透明细胞癌的操作者特征性曲线,确定用于两者区分的肿瘤实质标准信号噪声比(SNR)值的最佳临界点,进行诊断效价检验.评价不同病理亚型RCC的肾外侵犯程度.结果 81个RCC病灶中,透明细胞癌58个,嫌色细胞癌10个,乳头状细胞癌8个,未分类癌5个.T1WI和T2WI序列平扫时,嫌色细胞癌的均质度较高,信号均匀;透明细胞癌的信号不均匀,多为混杂信号.增强扫描时,透明细胞癌主要表现为不均匀强化,嫌色细胞癌主要表现为均匀强化.在增强扫描的皮髓交界期、肾实质期和排泄期,区分透明细胞癌与非透明细胞癌的最佳临界标准SNR值为616、579.和278.综合比较,增强扫描肾实质期更利于区分透明细胞癌与非透明细胞癌,其敏感度、特异度、阳性预测值、阴性预测值和准确度分别为62.1%、91.3%、94.7%、48.8%和70.3%.RCC的病理分型与肾外侵犯情况无关.结论 不同病理亚型RCC的MRI表现存在差异;MRI检查可以为临床选择个体化的治疗方案及预测疗效提供一定的帮助.     

Bcl-2、Ber-EP4、CD10、CK20和Ki-67免疫组织化学染色在毛母细胞瘤和基底细胞癌鉴别诊断中的应用

目的:探讨免疫组织化学在皮肤毛母细胞瘤（trichoblastoma,TB）与基底细胞癌（basal cell carcinoma,BCC）鉴别诊断中的应用价值。方法:回顾性分析2009年1月至2019年12月复旦大学附属肿瘤医院收集的58例TB与40例BCC,观察记录bcl-2、Ber-EP4、CD10、CK20和K...     

胸壁皮肤囊肿性汗腺癌1例

患者女性，95岁。左上胸壁无痛性肿块1年余。查体：左上胸壁皮肤隆起可及包块约5cm×6cm大小，尚活动，轻压痛，表面肤色正常，同侧腋窝及颈淋巴结无肿大，乳房及乳头无异常。术中见皮下囊肿性肿块，5cm×5cm×6cm大小，抽出褐色液体10ml。     

多中心网状组织细胞增多症并发肝脏肿瘤

报告1例多中心网状组织细胞增多症并发肝脏肿瘤.患者男,61岁.面部、胸部和上肢红斑4个月,伴关节肿痛、低热1个月就诊.皮损组织病理检查示真皮内有单核、双核及多核胞质丰富的组织细胞,胞质呈毛玻璃状,细胞核呈圆形,有明显的核仁位于核中央.免疫组化染色结果示lyso( ),CD68( ),Vim( ),S-100(-),CDlα(-).患者有乙肝病史,甲胎蛋白(AFP)6820μg/L,腹部B超示肝脏右叶实质性占位,考虑恶性肿瘤可能.     

原发性皮肤的边缘区B细胞淋巴瘤的BCL10表达与染色体异常

目的 探讨原发性皮肤边缘区B细胞淋巴瘤（PCMZL）中BCL10蛋白的表达和相关染色体的异常。 方法 收集17例PCMZL，用免疫组化检测BCL10的表达，用荧光原位杂交（FISH）的方法分别检测API2-MALT1、BCL10、MALT1和IgH基因的异常。结果 在17例PCMZL中，BCL10的阳性率为94.1%（16/17），其中细胞质阳性率为64.7%（11/17），细胞核阳性率为29.4%（5/17）。在FISH检测中，所有病例都不存在t（11；18），t（1；14）和t（14；18）染色体异常。与其他部位的MALT淋巴瘤相比较，在PCMZL中染色体易位的发生率不常见，可能这些遗传学异常不是PCMZL发生中的重要因素，而有其他目前未知的因素参与肿瘤的发生。结论 BCL10的核表达与是否出现上述的染色体异常无关，是否代表更具侵袭性的一种预后标记，尚需长期随访观察。