内质网驻留蛋白UNC93B1及TLR7在系统性红斑狼疮发病中的作用及治疗进展

多通道跨膜蛋白UNC93B1是一种内质网驻留蛋白,能将TLR3、TLR7、TLR8、TLR9和TLR13从内质网运输到它们的最终细胞位置,它们识别核酸并定位于内体。UNC93B1中的错义突变破坏了内体中TLR水平的平衡,可导致自身免疫。系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,可以影响皮肤、心脏及肾脏等多脏器,导致严重的器官并发症甚至死亡。本文对胞内UNC93B1与TLR7在系统性红斑狼疮中作用及相关治疗进行综述,可能为SLE及其它自身免疫性疾病提供新的治疗途径。     

181例带状疱疹的临床分析

带状疱疹是由水痘-带状疱疹病毒侵犯神经节及皮肤所致的一种常见皮肤病,其临床特征表现为神经痛及节段性水疱疹。近年来该病患病率有上升趋势。现将我院1989年至1998年上半年收治的181例患者分析报告如下:     

硬化性粘液水肿1例

患者,男,54岁,以颜面及肢体反复水肿性红斑、苔癣样丘疹为主要临床表现,无系统损害,相关实验室检查无明显异常。组织病理学示:表皮萎缩,表皮突消失,真皮成纤维细胞增多和胶原纤维增粗,部分毛囊萎缩;真皮网状层较大量阿辛蓝染色阳性的黏蛋白弥漫性沉积;血管周围淋巴组织细胞浸润。根据临床表现、组织病理及阿辛蓝染色等诊断为硬化性粘液水肿。     

细胞因子、黏附分子对SLE患儿MNCS凋亡的影响

目的 观察系统性红斑狼疮（SLE）患儿单个核细胞（MNCS）凋亡的变化，并检测周围血中细胞因子IL-8、IL-6、TNF-α、NO和黏附分子P-选择素（P-sel）、细胞间黏附分子-1（ICAM-1）水平的变化，探讨细胞因子和黏附分子对MNCS凋亡的影响。方法 采用流式细胞术检测32例SLE病人和10例健康对照者MNCS的凋亡情况，ELISA法检测细胞因子和黏附分子水平。结果 活动期SLE患者MNCS凋亡率明显高于健康对照组和缓解期患者，缓解期患者MNCS凋亡率与对照组无差别，活动期患者周围血中IL-8、IL-6、TNF-α、NO、P-sel、ICAM-1水平均高于对照组和缓解组，且与MNCS凋亡和病情均呈正相关。缓解组患者IL-8、IL-6、TNF-α、NO、P-sel和ICAM-1与对照组无显著性差异。结论 SLE患者MNCS凋亡增加，且与病情及疗效密切相关。炎性细胞因子产生过多、免疫细胞黏附分子表达上调可能是导致MNCS凋亡增高的重要机制，通过适度调控细胞因子的分泌和MNCS凋亡有可能会改善SLE预后。     

我国首见一例近平滑念珠菌毛囊炎

患者男,48岁.自诉阴部反复发作红色疹子、小脓疱伴瘙痒1年余.1985年1月阴毛部位先发红色疹子,伴痒.     

石膏样毛癣菌所致面部体癣及毛囊炎一例

患者男,13岁.就诊前5个月在鼻唇沟出现数粒瘙痒性红色丘疹,且逐日增多,2周后扩展至两面颊部.经当地医院医治,先后外用新霉素及肤轻松软膏、皮康霜并肌注射大霉素及地塞米松20余支,效果不佳.     

滤泡性辅助T淋巴细胞在系统性红斑狼疮发病机制中的作用

滤泡性辅助T淋巴细胞是近年发现的一种CD4+T细胞亚群,具有独立的细胞表型CD4+CD57+CXCR5+,表达细胞因子(白细胞介素6、21和27)及转录因子(B细胞淋巴瘤6、ICOS和程序性死亡受体1).滤泡性辅助T淋巴细胞表达的细胞因子不仅作为表面标志,且影响自身的分化及功能,与自身免疫性疾病相关,对B细胞活化和抗体产生具有重要作用,调控滤泡性辅助T淋巴细胞的平衡对促进免疫耐受和阻止自身免疫至关重要.滤泡性辅助T淋巴细胞的调节涉及细胞迁移、分化、成熟等过程,趋化因子受体5是B细胞归巢趋化因子受体,B细胞淋巴瘤6主导了滤泡性辅助T淋巴细胞的分化成熟,ICOS缺失将导致滤泡性辅助T淋巴细胞的过度增长,程序性死亡受体1信号的缺失促进滤泡性辅助T淋巴细胞的产生.研究显示,滤泡性辅助T淋巴细胞可能在参与SLE致病及维持自身免疫病理机制中起作用,无论是SLE患者或鼠SLE模型中滤泡性辅助T淋巴细胞比例均明显增多,并与疾病发展程度、自身抗体水平呈相关性.近期研究表明,SLE患者白细胞介素21水平升高,并与滤泡性辅助T淋巴细胞水平相关.滤泡性辅助T淋巴细胞可能是治疗或阻止SLE病情发展的靶点之一.     

以皮肤微囊性淋巴管畸形和关节畸形为表现的Klippel-Trenaunay综合征一例

本文报道一例Klippel-Trenaunay综合征。该患者乳头瘤样增生的皮疹加上肛周的发病部位很容易让人误诊为尖锐湿疣,本病合并骨的损害多为出生时就有,该患者后天出现的关节畸形报道罕见。     

由胶孢镰刀菌所致足部皮肤无色丝孢霉病一例

目的 报道1例由胶孢镰刀菌所致足部无色丝孢霉病。方法 询问病史及体检，取右足内踝处皮损常规病理检查。取皮损分泌物行10% KOH真菌直接镜检和培养，鉴定菌种。结果 患者女，72岁，右足溃疡3年。检查见右足踝内侧皮肤约3 cm × 1.5 cm溃疡，基底暗红色肉芽组织增生，表面湿润，触痛明显。溃疡皮损组织病理检查，真皮浅层肉芽组织坏死，有细长、分隔、无色菌丝样结构物，其周围组织伴有慢性炎症细胞散在浸润，PAS染色显示腊肠样菌丝及散在卵圆形真菌孢子。皮损分泌物真菌镜检见分隔、分支无色菌丝。分离菌株经培养及鉴定为胶孢镰刀菌。本菌株对特比萘芬、制霉菌素及两性霉素B高度敏感。给予口服特比萘芬0.25 g，每日2次，2个月后病灶完全愈合。结论 本病例为胶孢镰刀菌所致足部皮肤无色丝孢霉病，特比萘芬治疗有效。     

阿奇霉素联合复方甘草甜素治疗慢性前列腺炎的疗效观察

目的：观察阿奇霉素联合复方甘草甜素治疗慢性前列腺炎的临床疗效。方法．92例慢性前列腺炎患者随机分为2组，治疗组（46例）口服阿奇霉素0．25g，每天2次，连续28天，静脉滴注复方甘草甜素40mL，每天1次，连续10天：对照组（46例）单独口服阿奇霉素0．25g，每天2次，连续28天。结果：治疗组患者痊愈20例（43．5％），显效20例（43．5％），好转5例（10．9％），无效1例（2．2％），总有效率87．0％，对照组患者痊愈13例（28．3％），显效17例（40．0％），好转13例（28．3％），无效3（1．25％）例，总有效率65．2％，两组疗效的差异有统计学意义（U=5．081，P=0．024）。两组患者治疗期间均未见明显的副反应。结论：阿奇霉素联合复方甘草甜素治疗慢性前列腺炎起效快，能迅速缓解患者临床症状，总体疗效显著。