Pasini型大疱性表皮松解症一例报告

患者,男,12岁.自出生后反复在躯干、四肢起水疱9年,在躯干、四肢起丘疹3年. 询问病史:患者自出生后即在躯干、四肢起清亮水疱,不伴瘙痒.水疱在双肘、臀部受压部位及躯干衣物摩擦处易发生.予黑豆馏油局部对症处理后,水疱逐渐结痂、脱落,遗留浅在性瘢痕.在出生后9年内水疱反复发作.并发生甲(趾或指)损害,出现甲缺失,甲胬肉等甲营养不良表现.3年前开始,在躯干、四肢起水疱后,水疱消退后发展成小红丘疹,红丘疹逐渐转变为象牙白丘疹;伴瘙痒明显,患者因此搔抓严重,继发表皮抓破和轻度苔藓样变,在抓破部位出现水疱和丘疹.近1年来水疱数目较前明显减少,偶有新起水疱.否认其他系统性疾病.患者有一姐,自小有相同病史,在青春期后,皮疹逐渐减退.     

原发性免疫缺陷早期筛查和诊断卫生经济学评价的系统评价

目的 系统评价原发性免疫缺陷早期筛查和诊断的卫生经济学评价。方法 计算机检索Web of Science、CRD、PubMed、The Cochrane Library、CNKI、WanFang Data数据库,搜集早期筛查、诊断原发性免疫缺陷的卫生经济学评价,检索时限均为建库至2022年7月1日。由2名研究者独立筛选文献、提取资料并评价纳入研究的偏倚风险后,进行定性系统评价。结果 共纳入10个研究,均集中于严重联合免疫缺陷疾病。结果显示,在相对较高的阈值下,对严重联合免疫缺陷疾病进行早期筛查和诊断具有成本-效果优势。其原因是早期发现可以减少患儿严重感染发生风险,降低治疗成本,并提高患儿生存率。结论 当前证据显示,早期筛查和诊断原发性免疫缺陷可以减少治疗成本,提升患者效益。受纳入研究数量和质量的限制,上述结论尚待更多高质量研究予以验证。     

皮肤子宫内膜异位1例

报告1例皮肤子宫内膜异位。患者女,47岁。脐部肿块半年余,无症状。脐窝下半部可见约1.0cm×0.8cm大隆起性肿块,表面呈棕褐色,质地中等,基底较硬,局部无红、肿、痛。皮损组织病理检查示:真皮中、下部可见管腔结构,管由单层柱状细胞构成,柱状细胞近腔面有纤毛,其间有透明细胞夹杂,腺体周围存在间质细胞。     

疣状表皮发育不良患者皮损中IL-10、IL-23和CD86的表达

目的 观察疣状表皮发育不良（EV）患者皮损中细胞因子IL-10、IL-23和CD86的表达情况,探讨细胞免疫异常与EV发病的关系。方法 采用免疫组织化学方法检测10例EV患者皮损细胞因子的表达,并以10例正常人的眼皮标本作为对照。结果 EV组中三种细胞因子表达为阳性,而正常组有1例IL-10阳性,其余均为阴性;EV组中三种细胞因子的评分为3～6分,而正常组除1例IL-10评分为3分,其余均为0分;EV组中三种细胞因子的阳性表达强度为（++）～（+++）,而正常组中除1例IL-10为（++）,其余均为（-）。IL-10, IL-23, CD86三种细胞因子在EV组和对照组间阳性表达率有明显差异。结论疣状表皮发育不良的发病可能和角质形成细胞分泌的细胞因子异常有关。     

皮肤幼年黄色肉芽肿伴眼部受累1例

患儿男，7个月。因左眼充血5个月，面部和躯干上部黄色丘疹及结节2个月，于2007年2月5日来我院就诊。既往史无特殊，足月顺产，发育正常。     

肝移植后移植物抗宿主病的诊断和治疗

目的 探讨肝移植后发生移植物抗宿主病(GVHD)的诊断和治疗方法.方法 回顾性分析2002年4月至2006年3月间8例肝移植后发生GVHD受者的临床资料,通过观察这8例受者的临床症状与体征,以及分析肝功能、血常规、骨髓细胞学、细菌培养、病毒检测和皮肤病理学等检查结果,总结诊断与治疗经验.结果 肝移植受者发生GVHD的临床表现为:术后1～4周出现发热、全身皮疹、全血细胞减少、腹泻和腹痛等,但肝功能正常.皮肤组织病理学表现为:表皮角化不良、松解,棘层细胞水肿,基底层液化变性,真皮浅层淋巴细胞浸润.8例受者经减少免疫抑制剂的用量、有效控制非特异性炎症反应、改善造血功能、防治感染和加强营养支持等治疗后,其中7例康复出院,并长期健康存活;仅1例治疗无效死亡.结论 肝移植后GVHD的诊断主要依据典型的临床表现和特异性的皮肤组织病理学改变.诊断明确后应最大程度的减少免疫抑制剂的用量,有效控制GVHD引起的急性炎症反应,促进造血功能恢复.     

云南省大学生性健康知识现状与干预对策

目的了解云南省大学生性健康知识的掌握情况，为高校性教育对策提供依据。方法采用自编问卷，对云南省6所高校1147名在校大学生进行性生理解剖、生殖避孕、性病等知识的匿名调查。结果能正确回答月经周期的男、女生分别为56．2％和64．1％，能正确回答排卵期的男、女生分别为48．1％和59．8％，能正确掌握女性易孕期的男、女生分别为55．0％和60．0％，知晓精卵结合在输卵管的男、女生分别为23．3％和34．5％。93．0％的学生认为最适合青年人的避孕措施是安全套，76．4％的男生和64．4％的女生听说过紧急避孕，但仅有38．3％的男生和34．3％的女生能掌握紧急避孕的时间，44．3％和53．8％的男生以及31．4％和40．4％的女生知晓非淋菌性尿道炎和尖锐湿疣是性传播疾病。结论大学生性健康知识正确率较低。学校开展系统、科学的性教育势在必行。     

从JNC7看高血压病的防治进展

《美国预防、检测、评价和治疗高血压全国联合委员会第七次报告》(JNC7)于2003年5月14日由美国国立心肺血液研究所公布，并于5月21日正式刊登于《美国医学会杂志》(JAMA)。这是自1997年11月JNC6发表以来高血压防治领域里又一重要标志。由于JNC6对高血压与心血管疾病事件(CVD)的阐述与总结内容繁多。