脊髓小脑性共济失调一家系30例

先证者 男,35岁.2009年3月来我院就诊,3年前无诱因出现走路不稳,无力,伴言语不流利.无头痛,未呕吐,无进食饮水呛咳,无排尿困难.自述发病前身体健康,其父亲、哥哥、姐姐均有类似表现.查体:神清,智力、计算力、记忆力可,言语欠流利,肌张力正常.缓慢且蹒跚步态,双眼球水平眼震,余颅神经未见异常.双上肢指鼻试验不准,双手轮替试验笨拙.麦氏征阳性,双侧肱三头反射(++),双侧膝反射(++),双侧Hoffman征试验阴性.头颅MRI提示小脑轻度萎缩(图1).心电图、胸片提示心肺无异常,血常规、尿常规、肝肾功能检测结果均正常.     

碳酸镧联用醋酸钙或碳酸钙治疗血液透析患者高磷血症的Meta分析

目的 系统评价碳酸镧联用醋酸钙或碳酸钙治疗血液透析患者高磷血症的有效性和安全性。方法 计算机检索PubMed、Embase、Cochrane图书馆,中国学术期刊全文数据库（CNKI）、中国生物医学文献数据库（CBM）、维普中文期刊全文数据库（VIP）和万方数据库,纳入碳酸镧联用醋酸钙或碳酸钙治疗血液透析患者高磷血症的临床随机对照试验（RCT）,检索时限均为建库起至2020年10月,筛选文献并进行质量评价后,采用RevMan 5.3软件进行Meta分析。结果 共纳入12项RCTs,1 066例患者。Meta分析结果显示：（1）相对于醋酸钙或碳酸钙单用,碳酸镧联用醋酸钙或碳酸钙显著提高临床有效率[RR=1.32,95% CI=（1.22,1.42）,P<0.01]、降低血磷水平[MD=-0.35,95% CI=（-0.44,-0.27）,P<0.01]、血钙水平[MD=-0.17,95% CI=（-0.23,-0.11）,P<0.01]和免疫反应性甲状旁腺激素水平[MD=-50.44,95% CI=（-69.71,-31.16）,P<0.01],未显著增加不良反应发生率[RR=0.96,95% CI=（0.62,1.50）,P=0.87];（2）相对于碳酸镧单用,碳酸镧联用醋酸钙或碳酸钙显著提高临床有效率[RR=1.26,95% CI=（1.09,1.45）,P<0.01],降低血磷水平[MD=-0.24,95% CI=（-0.31,-0.17）,P<0.01]、免疫反应性甲状旁腺激素水平[MD=-30.09,95% CI=（-52.76,-7.43）,P<0.01],未增加血钙水平[MD=0.09,95% CI=（-0.04,0.23）,P=0.18]和不良反应发生率[RR=1.03,95% CI=（0.46,2.33）,P=0.94]。结论 碳酸镧联用醋酸钙或碳酸钙治疗血液透析患者高磷血症的临床疗效优于醋酸钙或碳酸钙单用和碳酸镧单用,且未显著增加不良反应发生率。     

异位妊娠破裂内出血术中自体输血的应用与护理

<正> 异位妊娠破裂内出血休克是妇科常见的急腹症,及时地补充血容量和手术止血是挽救患者生命的重要措施。我院自1998年1月～1999年4月,对29例异位妊娠破裂致腹腔内出血病人进行了急诊手术治疗,其中18例术中实行了自体血回输措施,效果满意,现将有关情况报告如下。     

老年人高血压呈现Ouabain抵抗现象及非洛地平干预的影响

目的：探讨老年人高血压Ｏｕａｂａｉｎ 抵抗现象机理及钙拮抗剂非洛地平对其影响。方法：４２ 例高血压（ＥＨ）病人, 分为老年ＥＨ 组和非老年ＥＨ组。采用放射免疫分析法测定血浆肾素活性（ＰＲＡ）、血管紧张素Ⅱ（ＡｎｇⅡ）、血浆内源性类地高辛物质（ＥＤＬＳ）浓度、ＥＤＬＳ与红细胞结合率（ＲＢＣ－Ｄ％ ）;测定加哇巴因（ｏｕａｂａｉｎ）后红细胞内［Ｎａ＋ ］ｉ变化,计算出ｏｕａｂａｉｎ 敏感Ｎａ＋ 外流速度常数（ｏＫｏｓ,反映总的Ｎａ＋ 泵活性）;［Ｎａ＋ ］ｉ用火焰光度法测定。ＥＨ组服非洛地平治疗３周后复查。结果：老年ＥＨ组ＲＢＣ－Ｄ％ 、ＰＲＡ、ＡｎｇⅡ明显低于非老年ＥＨ组,血浆ＥＤＬＳ和ｏＫｏｓ 高于非老年ＥＨ 组,Ｎａ＋ 泵活性呈现Ｏｕａｂａｉｎ 抵抗现象。在老年ＥＨ 组中,ＡｎｇⅡ与年龄和ＲＢＣ－Ｄ％ 呈负相关,ＰＲＡ与ＥＤＬＳ呈负相关。降压治疗后,老年ＥＨ病人ＰＲＡ、ＡｎｇⅡ、Ｎａ＋ 泵活性升高,非老年ＥＨ者仅Ｎａ＋ 泵活性升高,ＥＤＬＳ、ＰＲＡ、ＡｎｇⅡ无显著变化。结论：老年ＥＨ 病人ＥＤＬＳ与细胞膜亲合力下降,呈现Ｏｕａｂａｉｎ 抵抗现象,通过影响钠代谢抑制ＰＲＡ、ＡｎｇⅡ分泌。钙拮抗剂非洛地平降压治疗可部分改善这种异常     

ABCA3基因变异所致儿童弥漫性肺间质病随访4年1例

1例6岁2月龄患儿因“确诊ABCA3基因变异所致弥漫性肺间质病4年余,接受肺移植6个月,拔除气管套管”入住深圳市儿童医院呼吸科。确诊初期予泼尼松、阿奇霉素及羟氯喹三联治疗,效果不佳,呼吸困难进行性加重,生长发育严重落后。4岁起反复肺部感染伴慢性呼吸衰竭急性加重多次进入重症监护病房气管插管机械通气,5岁6月龄接受双肺移植...     

点扫描式粒子治疗患者验证分析的初步研究

目的 通过对以调强点扫描质子和碳离子技术治疗患者的验证计划测量结果分析,评估现行的计划验证方式的完善性。方法 通过分析质子和碳离子验证计划的1 734个射束照射记录,验证测量通过的标准是验证计划测量值与计算值之间的剂量差异≤3%或距离一致性（distance-to-agreement,DTA）差异≤3 mm,同时满足所有电离室的剂量偏差平均值≤3%,电离室矩阵中24个电离室中有至少22个通过此标准为验证计划通过,测量结果按照不同的测量水箱、测量房间和电离室矩阵测量深度等测量信息分类。结果 测量结果分类分析显示,验证测量通过率和测量参数存在部分相关性,质子和碳离子总的计划通过率分别为97.7% 和91.9%。对于质子射束,验证测量通过率在任意深度都较高,但对于碳离子的验证测量,验证测量通过率会随着测量深度的增加而降低。多数电离室性能稳定,不同水箱,不同治疗机房间验证通过率无明显差异。结论 用三维水箱测量到的点剂量和治疗计划系统（TPS）计算的剂量值之间有较好的一致性。当电离室矩阵在水中的测量深度>150 mm时,碳离子通过率会略差,可能由于在高剂量跌落的区域,水箱内电离室矩阵摆位的不确定性（左右和深度方向）造成,也可能是TPS散射模型对碳离子在深度>150 mm处剂量贡献评估存在不足造成,此现象仍需要做进一步研究。     

组合式固定技术在胸部肿瘤精确放疗中的作用

随着放疗设备、技术不段发展,精确定位、精确计划和精确治疗的三精放疗在临床中得到广泛应用,放疗同道们也为实现精确放疗而不断地努力、研究。体位固定及治疗体位的设计是实现精确放疗极其重要一个环节^[1]。     

C2株蓝氏贾第鞭毛虫SUMO特异性蛋白酶基因的克隆、生物信息学分析及其催化活性区的原核表达

目的 克隆C2株蓝氏贾第鞭毛虫(Giardia lamblia,简称贾第虫)的SUMO-Specific Protease(SENP)基因,并对其序列进行生物信息学分析,原核表达贾第虫SENP的催化活性区。方法 提取C2株贾第虫基因组DNA,以基因组DNA为模板获得SENP编码区全长片段,连入克隆载体pGM-T,测序后进行生物信息学分析;根据分析结果克隆SENP的催化活性区,构建其原核表达载体pET-28a(+)-SENPc,在E.coli Rosetta(DE3)中诱导表达,SDS-PAGE及Western blot观察表达结果。结果 成功克隆了C2株贾第虫SENP编码区全长序列,生物信息学分析显示C2株贾第虫SENP蛋白序列与WB株相同,二级结构以无规则卷曲为主,其催化活性区位于126-497aa,被一段插入序列分割成两个部分;构建了SENP催化活性区原核表达载体并在大肠杆菌中高效表达,在相对分子量约43 kD的位置出现目的 蛋白条带,与理论值相符。结论 成功克隆了贾第虫SENP基因并原核表达了其催化活性区,为贾第虫SENP蛋白功能的研究提供了基础。     

术中神经监测识别非返性喉返神经6例经验

目的 应用术中神经监测技术（IONM）识别、保护非返性喉返神经（NRLN）,探讨减少NRLN损伤的新方法.方法 总结吉林大学中日联谊医院2009年3月至2010年1月,279例复杂甲状腺术中应用IONM识别、监测喉返神经（RLN）经验,提出在解剖RLN前,通过探查迷走神经及RLN走行区预测RLN神经变异及术中NRLN识别、监测的技巧.结果 术中应用IONM迅速准确识别NRLN 6例,均位于右侧,手术均无损伤.结论 NRLN术前预测、术中肉眼识别非常困难.应用IONM术中预测、识别、监测,可显著减少NRLN损伤风险.