特殊的儿童嗜铬细胞瘤4例报告

目的探讨小儿特殊嗜铬细胞瘤的临床特点及治疗。方法报告2000-2004年间我院收治的4例小儿嗜铬细胞瘤病例，均为男性，年龄9～12岁。其中双侧肾上腺嗜铬细胞瘤2例，肾上腺外3例，异时再发者2例，有家族史1例。结果经妥善围手术期处理，顺利切除肿瘤，术后血压全部降至正常。结论儿童肾上腺外、双侧肾上腺．多发及再发的嗜铬细胞瘤发生率高于成人，手术切除肿瘤可获得良好的治疗效果。     

先天性小肠闭锁术后肠动力功能障碍的原因探讨

目的探讨小肠闭锁术后发生肠动力功能障碍的原因及手术切除病变肠管范围。方法对小肠闭锁手术切除小肠标本15例及对照组6例非肠道或神经系统疾病死亡的足月新生儿尸检小肠标本肠壁S-100蛋白、α-平滑肌肌动蛋白（α-SMA）和c-kit蛋白进行免疫组化研究。观察闭锁两端肠壁肠神经系统（ENS）、平滑肌和肠间质细胞（ICCs）病理改变及其分布范围，并行统计学处理。结果闭锁近端肠壁S-100、α-SMA和c—kit阳性表达明显低于对照组。随远离盲端，以上指标呈逐渐增加趋势。在闭锁近端16cm、远端4cm处，三者病变总体趋于正常。结论小肠闭锁两端肠壁与肠动力密切相关的ENS、平滑肌和ICCs均存在病变。是小肠闭锁术后发生肠道动力功能障碍的原因。在患儿小肠长度允许的情况下．切除闭锁近端肠管16cm以上，而远端切除4cm．可减少或避免术后肠动力功能障碍的发生。     

单纯性肥胖儿童胰岛素抵抗和胰岛β细胞分泌功能变化

目的 了解单纯性肥胖儿童胰岛素抵抗及胰岛G细胞功能。方法 对单纯性肥胖和正常对照儿童进行口服糖耐量试验（OGTT）和胰岛素释放试验，测定其血糖和胰岛素水平。采用稳态模型评估法（HOMA）计算胰岛素抵抗指数（HOMA—IR），胰岛素敏感指数（HOMA-IAI），胰岛素分泌指数（HOMA-IS），服葡萄糖后30min胰岛素增值与血糖增值的比值（△Ⅰ30／△G30）、胰岛素曲线下面积（INSAUC）。结果 HOMA-IR≥2．8者24例（38．7％），为胰岛素抵抗。肥胖组空腹血糖（FPG）、HOMA-IS与对照组比较无统计学差异。两组餐后2h血糖、空腹胰岛素、餐后2h胰岛素。HOMA-IR、HOMA-IAI、△Ⅰ30／△G30、INSAUC均有统计学差异。结论 单纯肥胖儿童不仅有胰岛素抵抗，同时存在餐后胰岛G细胞分泌功能异常。     

脱髓鞘疾病51例

目的分析小儿脱髓鞘疾病的临床特点,以提高对该疾病的诊断与治疗。方法对51例小儿脱髓鞘疾病的发病年龄、前驱症状、临床表现及辅助检查特点等进行回顾性分析。结果51例脱髓鞘疾病患儿中学龄期38例,有前驱感染史32例,疫苗接种史3例,大多以急性起病。周围神经脱髓鞘疾病32例以双下肢或四肢瘫痪为首发;中枢神经脱髓鞘疾病以视力障碍、肢体无力、发热、抽搐、头痛等为首发。周围神经脱髓鞘疾病患儿中15例行肌电图检查,均显示为神经源性改变;18例中枢神经脱髓鞘疾病患儿中17例行CT或MRI,均发现异常信号。结论小儿脱髓鞘疾病的临床表现复杂多变,通过病史及辅助检查,进行综合分析,不难得出诊断,预后良好。     

心力衰竭患儿血浆心房利钠肽水平变化及临床意义

目的:探讨心力衰竭患儿血浆心房利钠肽(ANP)的变化及其临床意义。方法:心力衰竭患儿34例,分成3个亚组,Ⅰ度心衰组14例,Ⅱ度心衰组13例,Ⅲ度心衰组7例。分别测定治疗前后血浆ANP水平、血清肌酸激酶同工酶(CK-MB)水平,并作超声心动图检查,观察血浆ANP水平与左室射血分数(LVEF)之间的关系。选取健康儿童20例作为对照组,以了解小儿心力衰竭时ANP、CK-MB变化情况。结果(:1)心力衰竭组ANP、CK-MB水平均明显高于正常对照组,随着心力衰竭程度的加重,血浆ANP水平逐渐增高,与心衰程度呈正相关,与LVEF呈负相关。而CK-MB与心衰程度、LVEF之间均没有相关性。(2)心功能好转后ANP、CK-MB水平均明显下降(P<0.01),LVEF明显增高(P<0.01)。结论:心力衰竭时,血浆ANP水平明显增高,并且与心衰程度、LVEF有较好的关联。     

Outcomes of using Firebird rapamycin eluting stents in routine coronary intervention practice: one-year results from the pilot study of Firebird in China registry

Recent clinical trials with rapamycin-eluting stents have shown very low restenosis rates.1-4 However, the higher penetration of drug eluting stent (DES) in China is being limited by the high costs of these imported devices, especially when considering multiple stenting.