母亲苯丙酮尿症后代的脑MRI表现

目的 提高对母亲苯丙酮尿症(MPKU)后代脑MRI表现的认识。资料与方法 报告2例生化及临床检查证实为MPKU双胞胎的．MRI改变，并复习文献。结果 文中2例表现与文献报道不一致．与苯丙酮尿症患儿的表现相似。常规T2WI及FLAIR均显示室周白质、侧脑室三角区、半卵圆中心条片状高信号。弥散加权成像(DWI)除更清楚地显示上述改变外，尚显示双侧内囊后肢及胼胝体压部信号增高。结论 常规T2WI及FIJAIR上可显示MPKU后代脑白质异常，DWI可提供更多诊断依据。     

临床医学专业学位教育的困境与发展走向

自临床医学研究生、临床医学专业学位教育实施以来，社会评价并不高，甚至存在相当数量的负面评价。究其因，一是源于对临床医学专业学位教育的认识误区，二是源于我国目前临床医学专业学位教育制度本身的缺陷。目前，我国高等医学教育体系尚不完善，专业学位教育、研究生教育及毕业后职业技能基本培训之间关系错综复杂，功能定位不清，形成相互干扰和冲突。建议进一步梳理思路，正确认识专业学位教育、研究生教育和住院医师规范化培训的教育特征与功能定位，建立各自恰当的培养目标与培养模式，最终实现在全国建立先进、科学、完善、与国际接轨的完整的医学教育体系。     

Wilson''''s病患者亲体部分肝移植和全肝移植术后血清铜蓝蛋白及尿铜水平的变化

目的　总结Wilson’s病患者亲体肝移植和全肝移植术后血清铜蓝蛋白及尿铜水平的恢复情况。方法　自 2 0 0 0年 9月至 2 0 0 3年 11月我院为 2 6例Wilson’s病患者施行了肝移植术 ,均并发终末期肝硬变 ,其中 3例发生急性肝功能衰竭。术前血清铜蓝蛋白和尿铜水平分别为 (12 4 .8± 2 2 .8)mg/L和 (15 2 4 .8± 32 8.6 ) μg/ 2 4h ,其中行活体部分肝移植 2 2例 ,全肝移植 4例 ,亲体肝移植供体术前血清铜蓝蛋白水平为 (2 30 .4± 2 9.6 )mg/L ,尿铜水平均 <5 0μg/ 2 4h。结果　所有患者手术顺利 ,全肝移植患者术后 1、3、6及 12个月血清铜蓝蛋白和尿铜水平分别为 (32 0 .2±36 .8)mg/L、(380 .4± 4 5 .6 )mg/L、(36 0 .5± 37.6 )mg/L、(35 6 .2± 2 7.6 )mg/L和 (2 4 0 .4± 2 2 .8) μg/ 2 4h、(86 .5± 10 .6 ) μg/ 2 4h、(5 4 .2± 6 .8) μg/ 2 4h及 (46 .8± 3.4 ) μg/ 2 4h ;亲体肝移植患者术后 1、3、6及 12个月血清铜蓝蛋白和尿铜水平分别为 (2 16 .8± 2 0 .4 )mg/L、(2 4 8.5± 32 .6 )mg/L、(2 85 .4± 4 4 .3)mg/L、(2 6 0 .2± 36 .6 )mg/L和(380 .8± 37.6 ) μg/ 2 4h、(15 0 .6± 2 4 .5 ) μg/ 2 4h、(75 .5± 9.6 ) μg/ 2 4h及 (6 0 .3± 5 .8) μg/ 2 4h。结论　全肝移植和亲体肝     

针对表皮生长因子受体的靶向治疗研究进展

部分上皮性肿瘤中存在着表皮生长因子受体(EGFR)的过度表达,EGFR的高表达与细胞恶变、肿瘤的增殖、转移和肿瘤血管形成等相关.以EGFR为靶点的抗肿瘤治疗具有特异、广谱、高效的特点.现综述目前已进入临床研究程序的针对EGFR的分子靶向药物研究进展.     

原发性输尿管癌31例临床分析

目的：提高原发性输尿管癌的术前诊断水平。方法：对南京医科大学第一附属医院1989-2002年间收治的31例原发性输尿管癌的临床资料进行回顾性分析。结果：31例中，肉眼血尿22例(71．0％)，腰痛11例(35，5％)。B超、静脉肾盂造影(IVU)、CT和逆行造影检查的阳性率分别为输尿管腔内占位4例(13．0％)、输尿管腔内占位3例(11．5％)、膀胱或合并膀胱占位8例(36．4％)，输尿管充盈缺损6例(40．0％)。29例患者经手术治疗，其中13例行患侧肾、输尿管、膀胱袖状切除。结论：老年患者反复发作的腰痛及血尿应考虑原发性输尿管癌的可能，造影诊断对本病有较高价值，应作CT及MRU无创检查。     

大鼠骨髓间质干细胞体外分离培养及生物学特性研究

目的：建立大鼠骨髓间质干细胞(mesenchymal stem cells，MSCs)体外分离培养方法，并对大鼠MSCs的生物学特性进行研究。方法：分离5～8周龄的大鼠股骨骨髓进行体外培养，取5代以后的MSCs观察形态特征，绘制生长曲线，进行细胞化学染色，并用流式细胞仪检测其表面标志和进行细胞周期分析。结果：大鼠MSCs细胞形态呈长梭形或多边形，细胞生长曲线呈S形，群体倍增时间为30h，细胞化学染色显示碱性磷酸酶(ALP)、过氧化物酶(POX)、苏丹黑B(SB)阴性，而*醋酸萘酚醋酶(α-NAE)与糖原(PAS)阳性，流式细胞仪检测结果显示CD29、CD44、CD90表达阳性，而CD34、CD38、CD45表达阴性；细胞周期分析显示，G0／G1期：79．48％，G2／M期：6．10％，S期：14．42％。结论：本方法分离纯化出的是MSCs，其在体外具有生长稳定，增殖较快的特点，是组织工程研究中良好的细胞来源，也是转基因研究优良的载体细胞。     

高糖通过活化半胱氨酸天冬氨酸蛋白酶3途径诱导人腹膜间皮细胞凋亡

目的 探讨高糖损伤人腹膜间皮细胞(HPMC)的机制。方法 (1)分离培养HPMC,以细胞形态、免疫细胞化学染色作细胞鉴定;(2)第2代HPMC分别经含1.5%、2.5%、4.25%葡萄糖的M199培养基培养48h后(以正常M199培养基和含4.25%甘露醇的M199培养基为对照),检测HPMC caspase-3活性和HPMC凋亡情况;(3)分别用25μmol/L、50μmol/L、和100μmol/LZ-VAD.fmk和4.25%葡萄糖共同刺激体外培养的HPMC(以DMSO和4.25%葡萄糖为对照),流式细胞仪观察HPMC凋亡情况,同时检测50μmol/L Z-VAD.fmk组和葡萄糖对照组caspase-3活性。结果 (1)HPMC caspase-3活性和凋亡率与葡萄糖浓度呈正相关(r分别为0.9506和0.9868,P<0.01),且HPMC caspase-3活性与凋亡率呈正相关(r=0.9860,P<0.01)。与M199对照组相比,2.5%葡萄糖组和4.25%葡萄糖组HPMC caspase-3活性和凋亡率显著增加(P<0.05),而1.5%葡萄糖组及4.25%甘露醇组HPMC caspase-3活性和凋亡率无显著差异(P>0.05)。(2)4.25%葡萄糖组caspase-3活性显著高于4.25%甘露醇组(P<0.05),但4.25%甘露醇组caspase-3活性与对照组相比无显著差异(P>0.05)。(3)与对照组相比,Z-VAD,fmk组HPMC凋亡率(P<0.05)和caspase-3活性(P<0.05)显著下降,且HPMC凋亡率与Z-VAD.fmk呈负相关(r=-0.8836,P<0.01)。结论 (1)高糖能以     

1—氰基—2—苯甲酰—1,2—二氢异喹啉的合成

采用1,1,2-三氯乙烷作溶剂,三乙胺作相转移催化剂合成了吡喹酮的重要中间体1-氰基-2-苯甲酰-1,2-二氢异喹啉。本法单耗低,产物质量好。Reissert 反应收率由文献报道的82%提高至90%。     

重组2型腺相关病毒-转化生长因子β3对实验性肝纤维化大鼠肝脏组织病理学和Ⅰ型胶原表达的影响

Objective To investgate the effects of TGF β 3 on rat hepatic fibrosis. Methods The TGF β 3 cDNA was cloned into rAAV2 vector. Rats were randomly divided into four groups: normal control group, model group, negative control group and TGF β 3 group. Hepatic fibrosis was induced by hypodermic injection of 40% CCI4. Recombinant AAV2-TGF β 3 viral particles were injected via the vena caudalis one week before CCh treatment. Rats were executed 8 weeks after CCI4 treatment, global histological change was observed after HE staining, the distribution of the collagen fibers was observed after masson staining, his-tochemistry was done to observe the expression of collagen Ⅰ; The positive area rate of the collagen fibers and the average optical rate of collagen Ⅰ were quantified. Results HE staining indicated that collagen fibers were reduced in the TGF β 3 group. Masson staining shown that the collagen fibers were distributed around the blood vessel, in the portal area and disse space. Compared to the model group (13.2%±2.2%) and negative control group (12.3%±1.5%), the collagen fibers in liver tissues of TGF β3 group (7.7% ± 1.5%) were significantly decreased (q = 9.456, P < 0.01; q = 8.217, P < 0.01). Histochemistry indicated that the collagen fibers of liver tissues of TGF 15 3 group (0.185±0.033) were significantly higher than those in the model group (0.252±0.042) and the negative control group (0.230±0.029), (q = 6.228, P < 0.01; q = 4.346, P < 0.01). Conclusion TGF β 3 alleviates the damage to hepatic cell and the level offibrosis in CCI4 treated rats and inhibits the expression of collagen Ⅰ.     

ApoMT对CdMT肾毒性保护作用研究

本文研究了去除金属离子的金属硫蛋白（ApoMT）对镉金属硫蛋白（CdMT）肾毒性作用的影响。结果发现，与单独给予CdMT比较，ApoMT能降低尿蛋白量和尿碱性磷酸酶（AKP）活性，并能促进尿Cd的排泄。肾组织形态学结果显示肾近曲小管损伤程度明显减轻。提示ApoMT对CdMT肾小管损伤具有保护作用。