1例马方综合征患者眼部表现的不对称色素性青光眼

背景:目前眼科文献中还没有报道过马方综合征与色素性青光眼之间的关系。本研究描述了1例马方综合征患者出现双眼色素弥散及不对称性青光眼。方法:1例34岁的马方综合征患者出现了双眼色素弥散。在右眼,眼内压升高与显著的青光眼形视盘凹陷及对应的视野缺损相一致。右眼虹膜6点位出现局限性带状裂开。结果:超声生物显微镜检查显示右眼虹膜有明显的虹膜凹,晶状体上方半脱位导致虹膜-晶状体接触面增加,同时导致单侧色素弥散加剧。这一结构解释了青光眼损害的不对称性。结论:色素性青光眼的不对称性进展较为罕见,因此应该进行进一步的探查以找到…     

男孩早期进行性脑病和MECP2基因突变

M ECP2基因突变主要发生于Rett综合征女性患者。已描述11例进行性脑病男孩患者的突变:7/9例有受累姐妹,2例为新发病例。本文报道4例新发患者:3例发病和1例潜在发病。共同特征包括发育停滞、呼吸功能不全、小头畸形和运动控制异常。应对具有呼吸功能不全、运动或张力异常和难治性痫性发作中至少一种表现的进行性脑病男孩患者的M ECP2基因突变进行评估。男孩早期进行性脑病和MECP2基因突变@Kankirawatana P. @Leonard H. @Ellaway C. @A.K.Percy$Dr.CIRC 320E,1530 3rd Avenue South,Birmingham,AL35294-0021,United Stat…     

进展期胃癌的淋巴结转移特点及其临床意义

目的探讨进展期胃癌的淋巴结转移特点及临床意义。方法对2002年4月至2003年7月期间进行胃癌根治淋巴结清扫手术的91例患者的手术切除标本进行解剖，收集切除的淋巴结，逐枚进行病理组织学和免疫组织化学检查，判断淋巴结是否转移并计算淋巴结转移率。分析淋巴结转移率与肿瘤大小、TNM分期、Borrmann分型、肿瘤部位和淋巴结清扫范围等方面的关系。结果91例胃癌患者中淋巴结转移阳性63例（69．2％）。共收获3149枚淋巴结，平均每例34．6枚。肿瘤直径小于3cm者淋巴结转移率较3cm以上者低（P〈0．05）。TNM分期中Ⅲa和Ⅳ期患者淋巴结转移率均为100％，其转移度在30．3％～58．4％之间，较Ⅰ、Ⅱ期者高（P〈0．001）；Borrmann分型中Ⅲ型病例的淋巴结转移率（79．6％）较其他型患者高，而Ⅳ型患者淋巴结转移度（35．3％）最高（P〈0．05）。施行D3淋巴结清扫手术患者的淋巴结转移率和转移度（88．2％、38．0％）均高于D1、D2术患者（P〈0．05）。17例（18．7％）患者常规病理检查发现有183枚淋巴结微转移，肿瘤各部位与淋巴结微转移的关系差异无统计学意义（P〉0．05）。近端胃癌淋巴结转移主要在第1、2、3、5、7、8、9、12、13和16组，以8组转移度为最高（68．1％）；中部胃癌淋巴结转移主要在第1、3、7、12、13和16组，其中最高转移度为第3组（47．6％）；远侧胃癌淋巴结转移主要见于1、2．3、5、6、12、13和16组，其中第16组转移度为最高（83．3％）。结论淋巴结转移率和转移度与胃癌的恶性程度密切相关，因此D3淋巴结清扫手术对某些进展期胃癌患者值得考虑使用。     

系统性红斑狼疮患者非皮损皮肤中补体活化经典途径的激活与失活

背景:有关狼疮带与系统性红斑狼疮(SLE)发病机制的关系一直存有争论,因为在患者皮损及非损害皮肤中均可发现免疫球蛋白和补体成分,包括膜攻击复合体。有关SLE患者皮肤中调节补体的蛋白质的表达以前尚未见研究。目的:本研究旨在比较可证实补体经典途径被激活的保护素(CD59)在SLE患者非皮损处和健康人正常皮肤中的表达水平。这将有助于解释狼疮带与皮肤红斑狼疮发病机制的关系。方法:应用间接免疫荧光法提供通过经典途径激活补体的确切证据,并比较CD59在SLE患者非皮损处及健康人正常皮肤中的表达水平。结果:此研究中超过90%SLE患者的…     

灾难的时代错误:灾害医学的过去、现在和将来(一)

灾难,特别是地震、火山、洪水以及与战争有关的事件如饥饿和流行性传染病,是人类有记录的经历的一部分。从意大利庞贝的火山爆发,到约翰斯顿的洪水、第二次世界大战和黑色瘟疫,到西班牙流感,都发生了灾难,这不会被传说和历史书籍长期忘却。不过,在20世纪中叶以前,那些灾难的发生相对较少,且相距时间较长。从20世纪中叶以来,灾难的本质发生了变化。从恐怖分子使用“新技术”,到与气候有关的导致亿万美元经济损失的事件,表明这个世界正在发生变化。仅仅在最近的50~60年间,造成多种多样的伤亡事件,其危险性和频率的增加引人注目,并且注定要在接…     

宫内诊断为单纯先天性Ⅱ度房室传导阻滞但母体血清抗-SSA/Ro-SSB/La抗体阴性的胎儿围生期结局

目的:确定宫内诊断为单纯先天性Ⅱ度房室传导阻滞但母体血清抗-SSA/R o-SSB/La抗体阴性的胎儿围生期结局。方法:单纯先天性Ⅱ度房室传导阻滞定义为宫内诊断为Ⅱ度房室传导阻滞但不伴有心脏结构异常、快速性心律失常、非诱发性房性早搏、Q T间期延长综合征。单纯先天性Ⅱ度房室传导阻滞的病例来源于本院已有病例及从M edline数据库以房室传导阻滞、心律失常、心动过缓以及先天性为关键词检索得到的病例。结果:本院收集到2例病例,从M edline数据库收集到5例病例。对此7例宫内诊断为单纯先天性Ⅱ度房室传导阻滞但母体血清抗-SSA/Ro-SSB…     

全膝关节置换术后的骨溶解：胫骨盘表面的修饰及聚乙烯衬垫灭菌方法对其的影响术 后5至10年的报告

背景：从关节和胫骨假体聚乙烯衬垫后表面转移磨损碎屑，是全膝关节置换术后假体周围骨溶解的主要原因。全膝人工关节假体设计随时问而发生变化，例如对胫骨盘近端表面的粗糙度和聚乙烯衬垫的灭菌方法。我们假设胫骨盘表面抛光和采用空气中γ射线照射之外的其他方法对衬垫灭菌，可降低骨溶解的发生率。方法：从1987年至1998年，我们采用后十字韧带保留型的解剖型组配式全膝人工关节假体系列。对300名患者施行365例全膝关节置换术。术后5至10年，对这些患者的膝关节摄正、侧位X线片。由两位关节置换专家对X线片上的骨溶解状况进行单独评定（骨溶解的界定标准为假体周围存在边缘清晰的非线性松质骨丢失区）。结果：在粗糙表面的胫骨盘的242例膝关节中，使用空气中γ射线照射灭菌的衬垫固定，有34％（82例）骨溶解阳性。用惰性气体中γ射线照射或没有照射的衬垫与抛光表面连接的98例膝关节中，有9％（9例）骨溶解阳性。骨溶解与六项因素相关，这些因素为：一项与患者（男性）相关、一项与胫骨盘（近端表面抛光）相关、三项与聚乙烯衬垫（加工的原材料、灭菌方法及存放时间）相关及一项与手术技术（股骨假体与胫骨假体间的过伸）相关。结论：在这类假体设计中，胫骨盘近端表面采用抛光及衬垫采用更为先进的灭菌方法（不用空气中γ射线照射灭菌）能显著减少骨溶解的发生率，但不能避免骨溶解。     

UVB靶向光疗治疗斑块型银屑病

目的:确定UVB靶向光疗治疗局限性银屑病是否安全有效及是否存在量效关系。设计:随机、对评估者设盲对照研究。机构:泰国曼谷大学医院皮肤病门诊。患者:14例稳定性局限性斑块型银屑病患者。干预:依据预定的最小红斑量(M EDs),随机给予患者不同通量的UVB靶向光线治疗,3次/周。在4     

脑性瘫痪儿童胃造口术后通过饲管进食是否会增加呼吸系统疾病的发生率

背景:有严重的神经系统功能减退的儿童,可能会有明显的口部运动功能障碍,这有可能导致营养不良、发育不全和吸入性肺炎的发生。胃造口术后通过饲管进食逐渐被用作这些孩子的营养供给。目的:检测有严重神经功能减退的儿童,胃造口饲管插入前后呼吸性疾病的发生率。方法:本研究叠加了纵向的、前瞻性的、非对照性的多中心人群试验,该设计用于调查57例患有严重神经功能减退儿童胃造口术后饲管进食的预后。父母在术前(调查1)和术后6月和12个月(调查2和3)完成调查表,提供胸部感染所需抗生素和住院的详细数据。结果:胸部感染需用抗生素的平均人数在…     

自身免疫性疾病的诊断

免疫酶技术的发展使自身免疫性疾病的诊断水平有了很大提高。Ｗｅｓｔｅｒｎ印迹分析技术的应用使一些自身抗原能够定性：ＥＬＩＳＡ技术为诊断系统性红斑狼疮，硬皮病，类风湿性关节炎等自身免疫性疾病提供了更为快捷和安全的方法。