I型Crigler-Najjar综合征一例

患儿女,1岁4个月。因“全身皮肤反复重度黄染74d”于2001年4月28日入我院。为G3P1,GA40W,顺产娩出,出生体重3．0kg,出生时情况无特殊。生后第3天开始全身皮肤黄染,第8天大便曾呈白陶土样,第17天复转为黄色。曾在当地多间医院诊治,血培养示“溶血性葡萄球菌”和“模仿葡萄球菌”生长(1次),肝胆ECT检查提示肝胆管通畅。     

An acoustically evoked short latency negative response in profound hearing loss patients

In our auditory brainstem response (ABR) tests, a peculiar V-shaped negative wave at around 3 4 ms latency was observed. At present, this acoustically evoked short latency negative response (ASNR) is poorly understood. In order to study its appearance and origin, the ABR data of 3104 tests during 1980-98 were reviewed. The ASNR was found only in profound hearing loss ears under intense stimuli (80-120 dB nHL). Out of the total 653 profound hearing loss patients (981 ears), the click-evoked ASNRs were present in 80 patients (12.3%), 117 ears (11.9%). The age range was from 8 months to 70 years. Demographic outcome revealed significant higher appearance rates in young subjects especially in the 20-30 years group. The ASNR was excluded from an artifact by its reproducibility over time, equipment and institutes. Moreover, it became absent after external auditory canal occlusion, which simply blocked the air conduction without any influence upon scalp potentials or equipment. It had neural response characteristics that the latency and amplitude shortened and increased respectively in response to the increase of stimulus intensity. Because the peculiar V-shaped waveform obviously differs from ABR, the ASNR was not interpreted as a potential generated from the conventional auditory pathway. On the other hand, the ASNR individuals were of good vestibular function in sharp contrast with their poor hearing. This suggests the probable relation between the ASNR and the vestibular system. The saccule and vestibular nucleus are hypothesized to be the sense organ and the origin of the response respectively.     

高效液相色谱法测定排石Ⅰ号颗粒剂中绿原酸的含量

目的建立排石Ⅰ号颗粒剂中绿原酸的高效液相含量测定方法.方法色谱柱为Zorbax C18柱(250mm×4.6mm,5μm),流动相为乙腈-0.5%磷酸溶液(11∶89),流速为1.0 ml·min-1,检测波长为326nm,柱温为室温.结果绿原酸进样量在0.2064～2.064μg范围内呈良好的线性关系,r=0.9998,平均回收率为99.92%,RSD=1.50%(n=6).结论该方法简便、灵敏、准确、重复性好,可用于排石Ⅰ号颗粒剂的质量控制.     

诺氟沙星葡萄糖注射液细菌内毒素检测的探讨

目的：建立诺氟沙星葡萄糖注射液的细菌内毒素检查法。方法：根据中国药典１９９５版二部收载的细菌内毒素检查法的要求进行实验。结果：将诺氟沙星葡萄糖注射液经４倍稀释后可排除干扰因素,用标示灵敏度为０．１２５Ｅｕ·ｍｌ－１的鲎试剂检测细菌内毒素是有效的。结论：可以用鲎试验法代替家兔法作为医院日常检测诺氟沙星葡萄糖注射液的热原检查。     

玉米黄质对高脂诱发鹌鹑模型血管脂质过氧化损伤的保护作用

背景：大多数人工合成的抗氧化药物长期应用均有一定的毒副作用,玉米黄质作为天然药物有其独特的生理效应。 目的：观察玉米黄质对高脂诱发血管脂质过氧化损伤效应鹌鹑模型影响的量效关系。 方法：建立鹌鹑高脂模型,利用玉米黄质按30,60mg/kg灌胃7周后,取空腹血测定血清总胆固醇、三酰甘油、高密度脂蛋白胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇及丙二醛水平、血清超氧化物歧化酶、谷胱甘肽过氧化物酶及诱导型一氧化氮合酶活性;检测各组动物肝脏组织中总胆固醇、三酰甘油水平;并采用苏木精-伊红染色观察主动脉血管病理变化。 结果与结论：与高脂模型组相比,玉米黄质组血清三酰甘油、总胆固醇和低密度脂蛋白胆固醇浓度明显降低,而血清高密度脂蛋白胆固醇浓度明显增高;肝脏总三酰甘油及总胆固醇的合成也受到强烈抑制;玉米黄质组血清超氧化物歧化酶活性、谷胱甘肽过氧化物酶活性明显提高,而诱导型一氧化氮合酶活性下降、丙二醛水平减少。说明玉米黄质具有良好的降脂功效,对高脂诱导的血管脂质过氧化损伤有明显的抑制作用,且高剂量较低剂量作用效果更为理想。     

儿童康复相关发育性疾病的命名现状与建议

为了规范我国儿童康复相关发育性疾病的诊断和命名,保证临床专业人员能够早期、精准的诊断和治疗这类疾病,中华医学会儿科学分会康复学组组织相关专家多次讨论,并结合我国目前实际情况制定了本建议。本建议的主要内容包括高危儿、发育迟缓、全面性发育迟缓、语言障碍、智力障碍、孤独症谱系障碍及发育性协调障碍的诊断与命名现状、评估及专家建议,为临床专业人员在儿童发育性疾病的诊断、评估及治疗方面提供一定参考与指导。 该文的微信推文请扫描下方二维码查看！     

应用改良的特殊染色方法观察缺血预适应对心肌再灌注早期病理改变的影响

目的 :应用两种改良的特殊染色法研究体外循环 (CPB)中心肌缺血再灌注早期病理形态特征的改变。方法 :建立猫CPB模型并随机分成 3组 :对照组 (n=5 )仅作单纯并行 CPB转流 ,不阻断升主动脉 (ACC) ;缺血再灌注组 (IR组 ,n=5 )于CPB开始 4 5 min后 ACC6 0 min,开放主动脉使心脏恢复再灌注 ;IPC组 (n=5 )于 ACC前进行 IPC(ACC5 min后开放 1 0min,并重复 3次 ) ,余同 IR组。分别应用改良的碱性复红 -苦味酸特殊染色法 (HBFP)和改良的 Gonori变色酸亮绿特殊染色法(GCA)观察各组再灌注早期心肌变性变化 ,并结合透射电镜直接观察各组再灌注早期心肌超微结构的损伤情况。 结果 :H- E染色难以识别 IR组和 IPC组之间损伤程度差异。再灌注早期 ,对照组 HBFP特殊染色及 GCA特殊染色均呈阴性着色 ,IR组呈弥漫性阳性着色 ,而 IPC组呈局灶性或小片状阳性着色 ,两组间差异显著 (P<0 .0 5 ) ;而且心肌组织染色深浅与心肌超微结构损伤的程度相一致。结论 :应用改良的 HBFP和 GCA特殊染色法均能显示心肌再灌注早期病理改变 ,敏感性较高 ,特异性较好 ;结果提示 IPC有助于心肌再灌注早期缺血、缺氧的改善 ,减少心肌变性     

保留喉舌功能的口咽舌会厌区癌切除术

目的 研究保留喉舌功能的口咽舌会厌癌切除术的手术方法及疗效。方法 对1990－2000年经治的21例口咽舌会厌区癌进行回顾性临床研究，其中男17例，女4例；按1992年UICC临床分期，T2N0 4例，T2N1 5例，T3N1 12例。21例均行部分舌根及喉水平部分切除术。17例行分区性颈清扫术。术后全部接受50－60Gy放射治疗。结果 20例拔除气管套管，完全保留喉舌功能（95．2％），1例不能拔管保留了言语功能和吞咽保护功能（4．8％）。3年生存率73．3％）11／15），5年生存率57．1％（8／14）。结论 经舌骨下入路保留喉舌功能的口咽舌会厌区癌切除术是有效可行的。     

须根自然腐解对滇重楼生长及其活性成分含量的影响

目的 研究添加外源性须根在自然腐解条件下对滇重楼生长发育和入药品质的影响。方法 通过室温盆栽试验,研究不同须根施用量自然腐解对滇重楼根系菌根侵染率、生理生化指标以及重楼皂苷含量的影响。结果 施加不同须根量自然腐解处理对滇重楼根系丛枝菌根（AM）真菌的侵染率无显著性影响,与侵染强度存在部分显著性差异;滇重楼叶片光合色素含量随须根施用量的增加显著降低,叶绿素总量最大降幅达78.7%;滇重楼叶片中可溶性蛋白、可溶性糖和丙二醛含量总体呈上升趋势,3种保护酶活性反应程度不同,过氧化物酶和丙二醛最大增幅达181.6%和200.0%;在滇重楼根系中上述6种成分含量有不同程度减少,过氧化物酶和丙二醛最大降幅达44.6%和69.7%;不同须根处理会降低滇重楼活性成分的含量,4种皂苷总含量降幅最大达58.9%,总皂苷含量最大降幅达46.9%。结论 须根自然腐解会影响滇重楼的根系土壤微生物环境、减少滇重楼叶片光合色素含量和破坏滇重楼细胞稳定性等,干扰滇重楼的生长发育,降低其药用成分含量,导致滇重楼发生连作障碍。     

腹腔热灌注化疗治疗癌性腹水的系统评价

目的：评价腹腔热灌注化疗治疗癌性腹水的疗效及安全性。 方法：计算机检索国内外数据库,同时辅以其他检索,收集所有比较热灌注化疗与常温灌注化疗的随机对照试验。评价员2名按照研究计划书进行文献筛选和资料提取,并对纳入文献进行质量评价后,使用RevMan 5.2软件进行Meta分析。 结果：最终纳入15篇RCT,共998例患者,其中腹腔热灌注化疗506例（热灌注组）,腹腔常温灌注化疗492例（常温灌注组）。Meta分析显示,热灌注组的1年生存率、有效率、完全缓解率、生活质量改善率均优于常温灌注组,差异均有统计学意义（均P<0.05）;热灌注组的恶心呕吐、骨髓抑制以及肝肾功能损害的发生率均低于常温灌注组,但其差异无统计学意义（均P>0.05）;而热灌注组腹痛的发生率明显高于常温灌注组,差异有统计学意义（P<0.05）。 结论：腹腔热灌注化疗治疗癌性腹水安全、有效,并能提高患者的生存,但其长期安全性评价尚需大样本高质量的RCT进一步验证。