小儿特发性血小板减少性紫癜临床治疗体会

小儿特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是儿科最常见的出血性疾病之一,其病因呈多样性,疗效也与多种因素相关,现将我院近4年收治的92例ITP患儿的临床特点、诊治情况分析如下。1资料与方法1.1一般资料92例患儿年龄从新生儿到14岁以下,其中新生儿1例,3岁以下58例,占63.0%,4~6岁26例,占28.3%,7~14岁8例,占8.7%,男44例,女48例。男女比例为1.1∶1.2。入院时轻度出血13例,占14.1%;中度出血63例,占68.5%;重度出血12例,占13.0%;极重度出血4例,占4.4%,其中消化道大出血合并颅内出血1例。所有病例都有皮肤出血症状,…     

某些杜鹃花科植物毒素的毒性与电子结构相关性研究

目的：研究某些杜鹃花科植物毒素的毒性与电子结构之间的关系。方法：应用Ｆｏｒｔｒａｎ语言编制的ＩＮＤＯ程序,对杜鹃花科植物毒素进行量子化学计算。结果：获得相关分子轨道、电荷分布和分子静电势的信息。结论：分析得知,２,３－环氧基团是最重要的负电中心;解释了团花毒素毒性高于毒素Ⅲ、６－Ｏ－丙酰基日本杜鹃素Ⅲ高于日本杜鹃素Ⅱ的基本原因。     

Clinical and Molecular Features of 38 Children with Chronic Granulomatous Disease in Mainland China

Purpose

Chronic granulomatous disease (CGD) is an inherited disorder, with phagocytes failing to produce antimicrobial superoxide due to deficient NADPH oxidase activity. Mutations in the gene encoding CYBB are responsible for the majority of the CGD cases. To date, there have been no reports on large samples of children with CGD in China. Therefore, in this study, we described the clinical and molecular features of 38 suspected CGD patients from 36 unrelated Chinese families.

Methods

Clinical diagnosis was performed using dihydrorhodamine assays detected by flow cytometry. Molecular analysis was used to identify underlying CGD-causative genes.

Results

The mean age of onset in our 38 patients was 3.4 months, while the mean age at diagnosis was 31.7 months. Apart from recurrent pneumonia and abscesses, tuberculosis (TB) and Bacille Calmette-Guerin (BCG) infections were notable features in our cohort. Overall, 17 cases died and patient 1 did not participate in the follow-up period . In total, we identified 29 different CYBB gene mutations in 31 patients. We found NCF1 and CYBA mutations in 3 and 2 patients, respectively. In addition, we identified 31 carriers and prenatally diagnosed 4 CGD and 4 healthy fetuses.

Conclusions

The results of our study demonstrate that children with BCG infections or recurrent TB infections should have immune function screening tests performed. Moreover, newborns with family histories of primary immunodeficiency diseases should avoid of BCG vaccination. Molecular analysis is an important tool for identifying patients, carriers, and high-risk CGD fetuses.     

CCK—8翻转k-受体激动剂U50488H对急性分离大鼠背根神经节神经元上钙通道的抑制效应

实验以急性分离的大鼠背根神经节（ＤＲＧ）神经元为标本，用全细胞膜片钳（ｗｈｏｌｅ—ｃｅｌｌｐａｔｃｈ－ｃｌａｍｐ）方法记录钙通道电流，观察分析特异性。受体激动剂Ｕ５０４８８Ｈ对电压依赖性钙通道电流的作用，和ＣＣＫ—８对Ｕ５０４８８Ｈ作用的影响，及其受体机制、结果表明，Ｕ５０４８８可明显抑制钙通道电流，其抑制作用可被。受体桔抗剂Ｎｏｒ—ＢＮ１或ＣＣＫ—８所翻转，而ＣＣＫ－８的作用又可被ＣＣＫ—８受体拮抗剂Ｌ３６５，２６０所对抗。但ＣＣＫ—８本身对钙通道电流并无增强作用，反有轻微的抑制作用。由此得出结论。ＣＣＫ－８可经ＣＣＫ—８受体对抗Ｋ受体介导的对钙通道电流的抑制作用。     

异槲皮甙提高大鼠脑内cGMP水平并加强电针镇痛

在本工作中我们发现,给大鼠侧脑室注射一种分解cGMP的磷酸二酯酶(cGPDE)抑制剂异槲皮甙可使大鼠间脑和低位脑干中cGMP水平明显提高;同时还观察到端脑、间脑和脑干等三个脑区中cAMP含量普遍下降。脑室注射异槲皮甙20,40,80μg,引起与剂量相关的镇痛作用。脑室注射异槲皮甙2Dμg本身只有微弱镇痛作用,但可明显加强电针的镇痛效果。另外,凡异槲皮甙引起明显镇痛的大鼠,电针时也有良好的镇痛作用,两者间呈正相关关系。以上结果说明脑内cGMP在传递电针镇痛中起重要作用。     

肝细胞性肝癌淋巴结转移的临床病理分析

目的 探讨原发性肝细胞性肝癌淋巴结转移的临床病理特点。方法 对1998．1～2003．3经手术治疗的22例肝细胞性肝癌淋巴结转移的临床病例进行回顾性对照分析。结果临床表现、发病年龄、性别比、HBsAg阳性率、肿瘤大小、部位1合并肝硬化及肝功能与无淋巴结转移相比无差异（P〉0．05）；AFP≥400μg／L阳性率为31．8％（7／22）、病理分化Ⅲ～Ⅳ级者占59．1％（13／22）和术后1年生存率13．6％（3／22），与无淋巴结转移相比存在显著性差异（P〈0．05）。结论 肝细胞性肝癌淋巴结转移有如下临床病理特点：（1）AFP≥400μg／L的阳性率低。（2）原发肿瘤病理分化分级以Ⅲ～Ⅳ级多见。（3）小肝癌也存在淋巴结转移。（4）术后1年生存率低，提示淋巴结转移是影响预后的重要因素。（5）手术彻底清除转移淋巴结有可能提高生存率。     

中枢去甲肾上腺素和强啡肽A（1—17）在痛觉调制中的相互作用

大鼠以辐射热甩尾法测痛。应用脊髓蛛网膜下腔（ｉ．ｔ．）连续累加注射法观察药物的镇痛作用。（１）ｉ．ｔ．单独注射强啡肽Ａ（１－１７）２．５μｇ本身无镇痛作用，但与去甲肾上腺素（ＮＥ）合用时却能产生协同镇痛作用；该作用即能被ｉ．ｔ．注射α受体拮抗剂酚妥拉明３０μｇ所对抗，也能被κ阿片受体拮抗剂Ｎｏｒ－ＢＮＩＯ９μｇ所对抗。（２）强啡肽Ａ和ＮＥ的协同镇痛揭示在两种受体激动剂协同作用时，阻断其中一种受体，     

P物质受体和非肽类拮抗剂

Ｐ物质被主伙是传递痛信息的重要神经递质或调质。Ｐ物质（ＮＬ－１）受体非肽类拮抗剂的发展，使研究Ｐ物质（ＳＰ）及其受体有功能进入一个崭新的阶段。了生物学方法应用一ＳＰ（ＮＫ－１）受体和非肽类拮抗剂之间相互作用的研究表明，哺乳动物ＮＫ－１受体的种族差异（ｓｐｅｃｉｅｓ ｖａｒｉａｔｉｏｎ）属于同一受体的两个不同变种（ｔｗｏ ｓｐｅｃｉｅｓ ｖｅｒｉａｎｔｓ），而不是两上不同的ＮＫ－１受体亚型。该发现有     

蛛网膜下腔注射ZD7288对神经病理痛大鼠机械性痛敏的影响

目的：观察蛛网膜下腔注射（i．t．）ZD7288对模型大鼠痛行为的影响。方法：采用L5／L6脊神经紧结扎的方法制备大鼠神经病理痛模型，通过蛛网膜下腔插管给药。结果：ZD728830g明显升高50％缩足阈值（P〈0．05），表现出明显的镇痛作用，而更低剂量的15μg和7．5μg的镇痛效果不明显。在神经损伤后的5d和14d给予ZD7288，其镇痛效果明显好于损伤后第28d给药（P〈0．05）。这三个剂量的ZD7288并不影响大鼠的运动功能。结论：ZD7288对脊神经结扎大鼠的机械性痛敏有缓解作用，这种作用在结扎后早期比晚期更强。从行为药理学的角度证明脊髓背角超极化激活环核苷酸门控阳离子通道（HCN）可能参与了神经病理痛的形成。     

八肽胆囊收缩素对抗电针对大鼠束旁核痛反应神经元电活动和甩尾痛阈的同时影响

已知八肽胆囊收缩素（CCK－8）能对抗阿片物质的镇痛作用。本实验首次以大鼠丘脑束旁核中痛兴奋神经元（PEN）、或痛抑制神经元（PIN）放电及辐射热甩尾三者为指标，同时观察了脑室注射CCK－8对抗电针引起丘脑束旁核痛反应神经元放电和甩尾痛阈的影响。结果如下：（1）辐射热照尾可使PEN诱发放电频率增多或PIN诱发放电频率减少的同时发生甩尾反射，表现出疼痛反应。（2）电针双侧“足三里”15分钟，可以抑制PEN和加强PIN的电活动，同时使甩尾反射潜伏期（TFL）延长，呈现出镇痛效应。（3）脑室注射10gCCK－8能对抗电针引起的PEN放电抑制或PIN电活动加强及TFL延长的作用。上述结果证实，CCK－8的抗电针镇痛作用在中枢神经元放电和整体行为水平上是协同一致的。