听神经病伴发前庭下神经损害

目的 通过检测13例听神经病患者的前庭诱发的肌源性电位(vestibular evokedmyogenic potentials,VEMPs),了解听神经病患者是否同时伴发前庭下神经损害,探讨前庭下神经损害与听神经病的关系。方法 记录13例听神经病患者VEMPs,观察VEMPs表现形式;分析病程、低频听阈及言语识别率与VEMPs的关系。结果 13例听神经病患者中有7例存在VEMPs异常,占54％。异常的表现形式为VEMPs低振幅和VEMPs不能引出。正常VEMPs与异常VEMPs在低频听力损失、病程和言语识别率3个方面差异无显著性(P>0.05)。结论 部分听神经病患者伴发前庭下神经功能异常,说明两者病变可以同时并存;听神经病患者的病变程度方面与VEMPs无明显直接相关性,说明听神经病与前庭下神经损害两者之间又具有相对独立性。     

听神经瘤切除与面神经功能的保存

目的探讨听神经瘤切除手术的面神经功能的保存.方法回顾性分析自1998年2月至2003年6月,在术中面神经监测下完成的听神经瘤切除手术48例,对三种手术进路的结果进行了比较.术前接受纯音测听、声阻抗测试、听觉脑干反应(ABR)、复合动作电位(CAP)及眼震电图(ENG)检查,并进行桥小脑角CT及MRI检查.术中皆进行面神经监测,面神经功能判断标准采用House-Brackmann(简称H-B)分级法.手术采用经迷路进路、乙状窦后进路和颅中窝进路三种.结果根据MRI结果,肿瘤限于内听道内者3耳,内听道外瘤体直径在1～2cm者8耳,2～3cm者12耳,大于3～5cm者25耳.48例中肿瘤完全切除者46例(96%),解剖学上保存面神经者47例(98%),术后7天内面神经功能达到H-B Ⅰ～Ⅱ级者达83%(40/48),其中乙状窦后进路组为84%(21/25),迷路进路组为83%(15/18),经颅中窝进路组为80%(4/5),各手术进路组之间基本相近.经乙状窦后进路组中有3例采用耳窥镜辅助下切除内听道内残存肿瘤,且完整保留面神经功能.结论听神经瘤切除术中应用面神经监测仪监测有助于提高面神经功能的保存率.耳窥镜辅助下克服了传统乙状窦后进路术式的难以完全暴露内听道内肿瘤的弊端.     

Tullio现象与Ramsay Hunt综合征的前庭诱发的肌源性电位

目的应用前庭诱发的肌源性电位(vestibular evoked myogenic potentials,VEMPs),观察Tullio现象与Ramsay Hunt综合征的电位特点,为诊断提供客观依据.方法Tullio现象与Ramsay Hunt综合征各1例,通过已经建立的VEMPs检查方法观察两者的电位引出情况.结果正常人VEMP刺激声在阈上85dB nHL可引出VEMPs.本文Tullio现象患者在刺激强度降至39dB nHL时仍可引出.而健侧在69dB nHL时就已不能引出.Ramsay Hunt综合征在阈上105dBHL右侧不能引出VEMP;而左侧可以引出.结论VEMPs可用来了解前庭下神经的功能状态.由于VEMPs的检查特点,可用于动态观察前庭神经病变后的恢复情况.     

颞骨巨细胞瘤(附5例报告)

目的观察颞骨巨细胞病的临床病程,诊断和治疗.方法从我们科收集了5例颞骨巨细胞瘤且进行病理学分析.结果5例颞骨巨细胞瘤,其中女性1例,男性4例,年龄在28到73岁.1例患者病理分型为Ⅰ-Ⅱ级,4例为Ⅱ级.所有5例患者均进行了根治性切除和术后放疗,随访3到12年无复发.结论颞骨巨细胞瘤的诊断基于典型的病理特征,影像和临床表现.根治性切除是最适当的治疗方法,再加术后放射治疗多能获得长期治愈.     

颞骨巨细胞修复性肉芽肿

Jaffe于1953年首次提出巨细胞修复性肉芽肿(giant cell reparative granuloma,GCRG)的诊断,认为GCRG是一种少见的非肿瘤性病变,是对骨内出血的修复反应,但其具有局部侵袭性.GCRG好发于下颌骨、上颌骨,很少涉及颞骨.该病的诊断困难,常误诊为骨巨细胞瘤(giant cell tumour,GCT).现详细介绍l例颞骨GCRG的诊治经过,并对其病因、诊断、鉴别诊断及治疗进行讨论.     

Prev-DAF试剂盒分析线粒体基因1555A-G突变

目的建立应用标准试剂盒方法检测线粒体基因1555A-G(mtDNA1555A-G)突变的程序,进行母系遗传耳聋家系的基因型分析.方法采用Prev-DAF试剂盒分析14个母系遗传耳聋家系,共检测耳聋患者34个,正常个体11个,并以Alw26酶切和测序方法验证试剂盒检测的准确性.结果Prey-DAF试剂盒检测结果证实13个家系中33个耳聋患者携带有mtDNA1555A-G突变,另1个耳聋家系中的一名耳聋患者不携带此突变,11个正常个体中无此突变,试剂盒检测方法与Alw26I酶切法和测序结果完全吻合.结论在中国,mtDNA1555A-G氨基糖甙类抗生素致聋的家系多,分布广,Prev-DAF试剂盒在分析线粒体基因1555A-G突变方面具有简单、低耗、结果直观的特点,适合在中国用于进行此突变的大规模筛查或预防性检查.     

成人女性嗓音障碍的客观多参数分析

目的：探讨嗓音客观多参数分析与主观听感知评估的相关性，建立嗓音客观多参数评估模型，实现嗓音评估的客观化和数据化。方法：声音样本采自83例嗓音障碍患者和40例嗓音正常者，全部受试者均为女性。客观检测采用Dr．Speech Science for Windows嗓音评估软件，在长元音/α：/上测试下列参数：基频、基频微扰(jitter)、振幅微扰(shimmer)、基频标准差、基频震颤、振幅震颤、标准化噪声能量(NNE)、谐噪比(HNR)、信噪比和最大发声时间(MPT)。主观听感知评估参数采用日本言语音声学会声音嘶哑评估GRBAS系统中的总嘶哑度，4级评估标准。结果：应用逐步判别分析方法，建立了5个参数(MPT、jitter、NNE、HNR和shimmer)的嗓音客观评估模型。客观评估结果与主观评估结果的一致性达到79．8％。结论：嗓音的客观评估是多参数的；嗓音的客观多参数评估模型与主观听感知结果有较好的一致性。     

非综合征型遗传性聋家系系谱分析及mtDNA 12SrRNA tRNALeu(UUR)tRNASer(UCN) 基因突变分析

目的探讨非综合征型遗传性聋(NSHL)家系中线粒体基因(mtDNA)突变所占比重以及母系遗传的统计学规律.探讨mtDNA突变与遗传性聋的关系及突变在这类家系及散发感音神经性聋(SNHL)中的发生率.方法收集遗传性NSHL家系29个,行家系调查;对家系进行形式遗传学分析、分离分析;采取外周血,从白细胞中抽取DNA;以多重聚合酶链反应(PCR)法检测mtDNA(nt)1 555G、7 445G、3 243G点突变;行mtDNA12SrRNA,tRNALeu(UUR)及tRNASer(UCN)基因序列测定.结果多重PCR检测示mtDNA突变家系12个;形式遗传学分析确定为显性遗传不规则外显的家系,mtDNA突变率高;分离分析结合mtDNA突变检测示母系遗传不具有常染色体遗传基因分离比.经测序证实,12个家系具有mtDNA突变;形式为1 555G突变家系10个,7 445G突变家系2个,未发现3 243G突变家系.结论母系遗传与常染色体显性及隐性遗传基因传递分离比有差异;mtDNA突变在NSHL中占较高比例,主要形式是1 555G及7 445G突变.在散发病例中发生率很低;7 445G结合1 555G点突变筛查对SNHL的诊断有重要意义.多重PCR法是mtDNA多基因突变位点简便的检测方法.     

急救绿色通道在基层医院急诊抢救严重多发伤中的应用

目的 探讨基层医院急诊科如何应用急救绿色通道对严重多发伤患者进行快速、高效救治.方法 回顾分析2010年1月～2011年12月急救绿色通道建立后126例多发伤患者救治效果,与2008年10 月～2009年12月未建立绿色通道前救治的75例效果作比较.结果 急救绿色通道建立后患者死亡率下降,差异有统计学意义(P <0.05).急救处置时间,从急诊到影像科检查完毕时间,会诊时间,患者入急诊科至达手术室交接班的时间均明显缩短,差异有统计学意义(均P <0.05).执行绿色通道前后患者满意度、临床科室对急诊工作满意度,均明显提高.结论 基层医院通过加强规范急诊绿色通道内涵建设及高质量执行绿色通道制度后,明显提高多发伤急救工作效率和医疗质量,加强规范急诊绿色通道内涵建设及高质量执行绿色通道制度的做法值得在基层医院推广应用.