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262.
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目的 分析原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(pHLH)患儿的基因及表型。方法 回顾性分析2018年1月至2021年6月初诊于青岛大学附属妇女儿童医院且经基因检测确诊为pHLH的4例患儿临床资料及基因检测结果。结果pHLH患儿的起病年龄为1个月~9岁,临床表现以发热、血象异常为主,查体可见肝脾肿大等阳性体征,实验室检查提示机体内大量炎性因子释放。4例患儿经基因检测,均明确诊断为pHLH。其中2例为PRF1基因突变,表型均为家族性噬血细胞综合征(FHL)-2型;1例为UNC13D基因突变,表型为FHL-3型;1例为STXBP2基因突变,表型为FHL-5型。3例患儿接受规范的化疗与造血干细胞移植,1例患儿接受抗感染、丙种球蛋白、地塞米松等治疗,但总体预后均较差。结论 pHLH病情进展快,早期识别难度大,基因检测可作为确诊依据,结合阳性家族史、临床治疗效果、蛋白功能检测等可为该病的综合判断提供帮助。 相似文献
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目的 梳理和分析主流媒体视野中的护士媒介形象特征,为未来护士形象的建构提供参考。方法 以《人民日报》《光明日报》自创刊至2022年5月22日刊载的护士相关报道为样本,运用内容分析法梳理分析护士相关报道特征和媒介形象特点。结果 共纳入734篇报道,体裁以通讯居多,为403篇,倾向以正面报道为主,为404篇。提取出爱岗敬业的白衣天使形象、需要被关怀和关注的形象、锐意进取的专业实践者形象、挺身而出的逆行者形象、甘于牺牲的奉献者形象、知识分子形象、被轻视的职业群体形象、医生的合作者形象和勇于担当的后继者形象9个护士媒介形象。结论 主流媒体对护士的报道涉及面广,构建的护士媒介形象丰富,但报道存在对护士的刻板印象。通过加强对护理工作科学性、专业性和重要性的报道,有利于构建准确、全面的护士媒介形象,提高公众对护士的认同感。 相似文献
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目的 了解四川省三级甲等医院护士长职业生涯成功感及与人格特质的关系,为护士长培训及选拔提供依据。方法 对四川省66所三级甲等医院1 067名护士长,采用一般情况调查表、中文版职业生涯成功感量表、大五人格问卷简式版进行调查。结果 护士长职业生涯成功感总分为(38.72±8.13)分;人格特质宜人性得分最高(5.13±0.62)分,神经质得分最低(2.72±0.97)分。分层回归分析显示,控制人口学变量后,人格特质中的严谨性、开放性、外向性对职业生涯成功感总分解释的变异量增加了25.2%。结论 四川省三级甲等医院护士长职业生涯成功感处于较高水平,人格特质对职业生涯成功感产生影响。可从积极心理学角度,加强护士长积极人格的培养,以提高其职业生涯成功感。 相似文献