人白细胞抗原不合异基因造血干细胞移植治疗难治性重型再生障碍性贫血的临床研究

目的 探讨人白细胞抗原(HLA)不合供者异基因造血干细胞移植治疗难治性重型再生障碍性贫血(SAA)的可行性.方法 2008年5月至2009年9月,对7例SAA患者进行了8次移植,其中女3例,男4例,中位年龄14.5岁(1.4～29.0岁);从确诊至移植的中位时间为13个月(5.5 ～87.0个月);移植前均接受过1种以上的免疫抑制剂[抗胸腺细胞球蛋白(ATG)、环孢素(CsA)等]治疗3个月以上无效,完全依赖输血生存.移植前仅有2例无感染并发症,其余5例均有1个以上感染部位.预处理方案:第1例首次非血缘移植时采用环磷酰胺(CTX)加200 cGy的全身放疗,另有1例非血缘患者及1例半相合患者均采用CTX+ATG的预处理方案,其他5例(次)患者均采用CTX+氟达拉滨(Flu)+ ATG方案.造血干细胞来源:非血缘全合外周血供者2例,HLA8/10相合供者1例,均来自中华骨髓库;HLA半相合供者5例(来自母亲供者3例、父亲及胞兄各1例),均为3/6位点相合.移植物抗宿主病(GVHD)预防:自预处理开始即加用CsA及吗替麦考酚酯(MMF);移植后短暂应用甲氨蝶呤(MTX).结果 3例非血缘移植的患者中,1例稳定植入,2例被完全排斥,其中1例在排斥后半个月(+50天)再次由其母亲提供髓血混合干细胞进行移植,稳定植入,已随访11个月余,血象完全恢复正常,嵌合体检查100％供者型造血.半相合移植母供子患者中,1例白细胞和血小板稳定植入,但于+52天死于颅内真菌感染,另有1例+3天死于肺部感染.父供子的患者+11天死于败血症.胞兄供妹的患者到+30天时血象无改进,2次骨髓穿刺检查均无植入倾向,家长选择放弃治疗.GVHD发生情况:植入成功者均有Ⅰ～Ⅱ度皮肤排异,但都得到有效控制.结论 对无理想供者、免疫抑制治疗失败的SAA患者,采用CTX+Flu+ATG预处理方案行HLA不合的异基因造血干细胞移植是一种选择,值得进一步探索.     

异基因造血干细胞移植治疗复发难治性淋巴瘤的临床研究

目的 探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗复发难治性淋巴瘤的疗效和安全性.方法 北京军区总医院血液科2007年1月至2012年1月应用allo-HSCT共治疗7例复发难治性淋巴瘤患者,其中男4例,女3例,年龄18～ 48岁,平均年龄33.7岁.原发病为非霍奇金淋巴瘤6例,其中弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)2例,T淋巴母细胞淋巴瘤(T-LL)1例,皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(ENKTCL-N)1例,肝脾T细胞淋巴瘤(HSTCL)1例,伯基特淋巴瘤(BL)1例;霍奇金淋巴瘤1例,为混合细胞型.首次复发4例,2次及以上复发2例,原发难治1例;自体移植后复发2例(均为2次及以上复发者);移植时有3例缓解,4例未取得缓解.供受者HLA全相合3例,HLA不全相合4例,采用骨髓加外周血干细胞联合移植,预处理均采用氟达拉滨替代环磷酰胺(Cy)的改良白消安(Bu)+Cy方案,移植物抗宿主病(GVHD)的预防采用经典环孢素(CsA)和甲氨蝶呤(MTX),移植后观察患者并发症和无病生存等情况.结果 6例患者能较好耐受预处理方案,均获造血重建,植入证据检测证实100％为完全供者造血,1例预处理后死亡.全部患者中位随访29.6个月(1～70个月).共5例发生急性GVHD,4例发生慢性GVHD;死亡2例(因感染死亡1例、复发死亡1例),其余5例患者无病生存,无病生存率为71.4％,最长无病生存时间已达70个月.结论 allo-HSCT治疗复发难治性淋巴瘤安全有效,可作为挽救治疗的关键技术,可在临床广泛开展.     

CAG方案治疗初次诱导失败的急性髓系白血病的疗效

在过去的20年中.阿糖胞苷(Arac)联合蒽环类组成的标准方案的应用使初治急性髓系白血病(AML)的CR达到60%一80%[1].但仍有20%～40%的患者无法得到CR.笔者于2003年9月至2010年3月采用CAG方案治疗初次诱导失败的AML患者27例,取得了较好的疗效,现报告如下.     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤20例临床分析

 【摘要】　目的　分析血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AILT）的临床特点及近期疗效,为提高AILT诊治水平提供借鉴。方法　对2005年1月至2010年1月收治的20例AILT患者的临床资料进行回顾性分析,总结患者的临床及病理特点、治疗和生存情况。结果　20例AILT患者中位年龄55.9岁,均有淋巴结肿大,11例有B组症状,确诊依据淋巴结活组织检查,免疫组织化学均表达T细胞抗原CD3、CD45RO,治疗均采用以CHOP方案为主的化疗,其他治疗包括DICE、ESHAP、Hyper-CVAD方案及自体造血干细胞移植,随访5～69个月,全组中位生存期为20.2个月（5～69个月）,1、2、3年无病生存率分别为67 %、33 %、11 %,8例处于持续缓解状态,占全组的40 %,分别生存63、47、27、24、24、12、5、1个月。结论　AILT患者年龄偏大,化疗过程中并发症较多,虽然早期化疗可使患者症状有不同程度减轻,但停止治疗后容易复发,国际预后指数（IPI）对长期生存的影响非常重要,临床需要更有效的治疗方案来提高AILT的疗效。     

低剂量膦甲酸钠治疗骨髓移植后巨细胞病毒感染

目的 探讨采用低剂量膦甲酸钠治疗HLA单倍型相合骨髓移植后巨细胞病毒(CMV)感染的临床效果及不良反应.方法 行HLA单倍型相合未去T淋巴细胞骨髓移植的患者54例,移植前采集供、受者外周血,采用CMV Brite试剂盒检测CMV磷蛋白(CMV pp65)阳性细胞.受者于移植前9 d开始采用更昔洛韦预防CMV感染,至移植当天改为阿昔洛韦.患者的造血功能恢复后,每周检测CMV pp65,阳性者即给予膦甲酸钠60 mg·kg-1·d-1,至CMV pp65转为阴性3 d后停药.结果 54例均获得造血功能重建,其中18例移植后CMV pp65为阳性,发生时间为移植后30～93d,应用膦甲酸钠治疗7～21 d后全部转阴,其中1例考虑为CMV肠炎,将膦甲酸钠的剂量增加至120 mg·kg-1·d-1.膦甲酸钠治疗前后,患者的血电解质、肾功能、白细胞和血小板数等均无明显变化.结论 低剂量膦甲酸钠能有效控制骨髓移植后CMV感染,且无严重不良反应.     

半相合骨髓移植术后供者源白血病复发

目的:了解半相合骨髓移植术后供者源白血病复发的特点。方法:通过HLA基因型和血型鉴定及染色体核型分析,判定半相合骨髓移植术后供者源白血病复发,并分析移植前疾病特点、复发后治疗和预后。结果:4例患者半相合骨髓移植术后7-15个月供者源复发,复发白血病均为高危急性。移植后移植物抗宿主病程度较轻,3例复发患者1-3个月内死亡。结论:复发与移植前的高危状态有关,且多为急性白血病患者;复发后治疗难度大,预后差。     

单倍体相合异基因造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血疗效回顾性分析

本研究旨在观察单倍体相合异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）对重型再生障碍性贫血（SAA）的疗效,评价其安全性.21例SAA患者（13例SAA-Ⅰ,8例SAA-Ⅱ）接受单倍体相全合allo-HSCT,供者为患者相关亲属（父母供子女12例,同胞供者9例）.预处理方案包括环磷酰胺、氟达拉滨及抗胸腺细胞球蛋白（ATG）.移植后给予短程甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯及环孢素A预防移植物抗宿主病（GVHD）.植入成功后定期监测供体细胞嵌合率,观察感染、GVHD等合并症的发生率、严重程度及患者的长期生存率.结果表明：中位随访16（3-46）个月,21例患者中15例生存,生存率为71.4％;1例患者因植入失败而在移植后43 d死于真菌败血症,2例患者分别于移植后6d及10 d因肺部感染死亡,1例患者于移植后3个月出现排斥,后接受了第二次移植（同一供者）,于移植后17d死于肺部感染,2例患者分别于移植后35 d及52天死于Ⅳ度肠道GVHD,GVHD的累积发生率为66.7％（14/21）,其中Ⅲ度以上5例.结论：单倍体相合allo-HSCT治疗SAA的效果明显,并发症较少,安全性较好.     

江苏农村30843例已婚有孩育龄妇女避孕节育现状及意愿调…

以苏南、苏中计划生育工作基础较好的陆家、沙溪、何市、永红、丰西、凌河等６个乡镇的３０８４３例已婚有孩育龄妇女避孕节育现状、意愿、需求进行了全面调查。采用分层、等距、随机的方法对其中１３８５例妇女进行了重点调查。调查资料应用单因素交叉表进行分析，研究结果表明，使用的避孕节育方法中ＩＵＤ居首位，占７１．３０％，其次为绝育，占１５．２５％，再次为避孕药具，占１２．６０％。不同文化程度的妇女采用同一种避孕     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例并文献复习

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）是一组少见的原因未明的疾病,主要发生于儿童,其病理学中以组织细胞增生为主要特点,属于网状内皮或单核一吞噬细胞浸润增生病变,由朗格汉斯组织细胞和其他免疫细胞异常聚集引起,可累及骨、皮肤和淋巴结等多个器官,我科最近收治1例,现报道如下。