Brugada综合征研究进展

本文就 Brugada综合征的临床表现、电生理机制、基因基础和分子生物学机制进行了综述     

超声速度向量成像技术在胎儿心律失常诊断及治疗中的初步应用

目的探讨超声速度成像(VVI)技术在胎儿心律失常诊断及治疗中的应用价值。方法对24例孕(26.5±5.5)周的心律失常胎儿,其中6例室上性心动过速(3例为阵发性室上性心动过速),18例频发房性早搏,行VVI分析,检测心律失常时胎儿心肌速度向量、应变和应变率变化;另选取30例孕(27.0±6.5)周的正常胎儿作为对照组,对比分析2组胎儿心肌速度向量、应变和应变率变化。结果18例频发房性早搏均呈二、三联律,VVI速度向量图显示早搏与正常窦性心律的心脏扭转角度和方向基本一致,应变与应变率与对照组相比差异无统计学意义(P>0.05)。6例室上性心动过速发作时VVI速度向量示心肌运动向量幅度减低,3例发作持续48h的胎儿(心室率230～310次/min)心肌运动向量幅度显著降低,应变及应变率与正常对照组对比降低(P<0.01),常规超声检查可见胎儿水肿及重度二尖瓣、三尖瓣反流;3例阵发性室上性心动过速胎儿与正常对照组应变及应变率相比差异无统计学意义(P>0.05)。对3例室上性心动过速胎儿经胎盘给药行宫内西地兰、地高辛转律及抗心衰治疗后,1例于10d后转律,呈频发房性早搏;2例于18～24d转律,呈窦性心律,VVI检测心肌速度向量及应变与应变率明显改善。3例室上性心动过速胎儿转律及抗心力衰竭治疗后2例39周剖宫产分娩,1例经阴道分娩;3例阵发性室上性心动过速胎儿及18例频发房性早搏胎儿均经阴道分娩,胎儿各项生理指标及心脏各项检测指标正常。结论VVI技术可实时动态分析胎儿心动过速时的快速心率,通过检测心律失常时胎儿心肌运动向量及应变与应变率改变解析胎儿心律失常。     

组织多普勒成像评价右室心尖部起搏与右室流出道起搏对心功能的影响

目的研究比较右室心尖部起搏（RVAP）与右室流出道起搏（RVOTP）两种不同起搏方式对室壁运动的同步性、心功能的影响。方法病窦综合征,Ⅲ度房室传导阻滞患者实施右室心尖部起搏15（男9,女6）例;实施右室流出道起搏10（男6,女4）例。所选患者均植入双腔起搏器,时间为术后3个月。利用组织多普勒速度-时间曲线分别测量室间隔及左室各壁的基底段、中间段、心尖段的收缩达峰时间,在常规二维超声切面上测量心排出量（CO）、心脏指数（CI）、每搏量（SV）、心搏出量指数（SVI）、左室射血分数（LVEF）。结果右室流出道起搏比右室心尖部起搏时CO[（4.7±1.1）vs（5.6±1.0）L/min,P<0.05]、CI[（3.1±0.7）vs（3.7±0.5）L/（min.m2）,P<0.05]、SV[（70±14）vs（82±11）ml/次,P<0.05]、SVI[（42±9）vs（49±9）ml/（次.m2）,P<0.05]、LVEF[（46±7）vs（57±15）%,P<0.05]均显著增加,收缩达峰时间显著缩短且一致性好（P<0.05）。结论右室流出道起搏与右室心尖部起搏相比,接近正常的房室和心室激动顺序,使心室的收缩和舒张过程更协调,心室同步化更好,心功能得到更好的改善。组织多普勒技术能定量和半定量心室的同步性,具有广阔的临床应用前景。     

老年急性非ST段抬高型心肌梗死治疗药物的选择

摘要 目的：观察替罗非班治疗急性非TS段抬高型心肌梗死(NTSEMI)的临床疗效。方法：将符合病例入选标准的110例老年NTSEMI患者随机分为2组,每组55例。2组均阿司匹林,入院后立即嚼服300mg,以后改为口服,300mg／d,3天减量至100mg／d;低分子肝素钙,5000U,皮下注射,2次／d;氯吡格雷,首剂顿服300mg,以后改为75 mg／次,3次／d;硝酸异山梨醇酯,20 m／次,口服,3次／d。观察组同时使用替罗非班,首次按每分钟5ug／kg剂量于3分钟静脉推注,再每分钟0.1ug／kg的维持量持续给药48小时。结果：治愈率观察组为80.00%,对照组为67.27%;总有效率观察组为92.73％,对照组为85.45%。2组相比差异有统计学意义（P＜0.05）。观察组治疗后各时段ST段恢复情况较对照组理想,2组相比差异有统计学意义（P＜0.05）。ST段恢复正常率观察组为87.27%,对照组为67.27%。2组相比差异有统计学意义（P＜0.05）。结论：在常规治疗的基础上使用替罗非班治疗急性非TS段抬高性心肌梗死临床疗效显著,可使病变的ST段恢复正常。     

中国人Brugada综合征家系中检测到一个新的基因突变K317N

Brugada综合征是近年被发现并逐渐得以认识的一类家族遗传性心脏疾病，表现为心脏性猝死或晕厥，但无器质性心脏损伤证据；心电图静息时表现为特征性胸前区导联V１～V３的ST段抬高，伴或不伴有右束支传导阻滞；猝死或晕厥发作时则表现为多形性室性心动过速／心室颤动。编码心脏电压依赖钠离子通道α亚单位的SCN５A基因是该病的致病基因之一，国外人员已在该基因上发现了１０多个位点上不同类型的基因突变。为研究中国人SCN５A基因上是否存在突变以及突变位点、类型与国外报道是否存在差异，我们应用聚合酶链反应一单链构象多态性技术…     

中国人Brugada综合征家系中检测到一个新的基因突变K317

Brugada综合征是近年被发现并逐渐得以认识的一类家族遗传性心脏疾病,表现为心脏性猝死或晕厥,但无器质性心脏损伤证据;心电图静息时表现为特征性胸前区导联V1～V3的ST段抬高,伴或不伴有右束支传导阻滞;猝死或晕厥发作时则表现为多形性室性心动过速/心室颤动.编码心脏电压依赖钠离子通道α亚单位的SCN5A基因是该病的致病基因之一,国外人员已在该基因上发现了10多个位点上不同类型的基因突变.     

健康体检人群Brugada心电图征发生率的初步调查和随访

目的通过调查健康体检者Brugada心电图征的发生率,获得中国人Brugada心电图征的流行病学资料,并通过随访,了解Brugada心电图征人群的短期预后。方法收集了2003年6月至2005年1月我们医院查体中心健康体检人群45152份心电图资料,按照2002年欧洲心脏学会（ECS）专家共识报告提出的标准[1]筛选出Brugada心电图征。随访分两组:A组确诊为Brugada综合征患者（9人）,B组为无症状Brugada心电图阳性人群（73人）。结果共82人具有Brugada心电图征,占总数的1.82‰,其中男性73人,女性9人。Ⅰ型心电图征的18人,Ⅱ型38人,Ⅲ型26人,其中符合Brugada综合征共9人。随访结果:A组（24±12）个月的随访期内室性心动过速发生率为2/9,B组（27±11）个月的随访期内室性心动过速发生率为3%（2/73）,两组相比具有显著性差异（P<0.05）,两组人群均无人猝死。结论Brugada心电图征在广东省健康成年人发生率为1.82‰,男女比8∶1。在随访中发现,Brugada综合征患者要比无症状Brugada心电图征人群预后差,容易发生致命性的室性心律失常。     

传染性单核细胞增多症患儿免疫功能变化及其临床意义

传染性单核细胞增多症(IM)是EB病毒感染后引起的单核-巨噬细胞系统急性增生性传染病,并与几种小儿恶性肿瘤密切相关[1],一年四季均可发病,儿童期易感,抗生素治疗无效.临床上发现免疫功能低下者感染EB病毒后易引起IM,病情也容易恶化,死亡率较高.正常患儿感染EB病毒后,机体免疫功能有什么变化,不得而知.为此,我们对36例生长发育正常、近期无其它疾病的IM患儿进行了体液和细胞免疫功能测定,以探讨IM患儿免疫功能变化及其临床意义.     

发热与Brugada综合征(21例报告)

目的 对1997~2004年入住我们医院的21例Brugada综合征的病例进行回顾性分析。方法 观察Bruga患者的诱发因素、临床表现、实验室检查、心电图、24h动态心电图及超声心动图,探讨发热与Brugada综合征系。结果 21例(男20例,女1例)确诊为Brugada综合征的患者中有4例(均为男性)为发热性疾病诱发室性起病。结论 发热作为Brugada综合征的常见诱发因素,在临床诊疗过程当中应该引起临床医生的特别注意。