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目的探讨血浆置换(plasma exchange,PE)治疗儿童亲属活体肝移植术后出现抗体介导排斥反应(antibody mediated rejection,AMR)的疗效。方法以湖南省儿童医院1例因胆道闭锁、胆汁性肝硬化接受血型相合亲属活体肝移植,术后发生AMR的7月龄患儿为研究对象。该患儿肝移植术后一直使用他克莫司+泼尼松二联抗排斥治疗,术后1个月内出现以胆红素升高为主的肝功能异常,行移植肝穿刺活检,完善人类白细胞抗原(human lymphocyte antigen,HLA)抗体检测,并予血浆置换治疗。结果肝穿刺活检结果提示急性排斥反应、补体C4d染色阳性,结合人类白细胞抗原(human lymphocyte antigen,HLA)Ⅱ类特异性抗体阳性这一结果,确诊为供体特异性抗体(donor specific antibody,DSA)导致的AMR。确诊后予甲泼尼龙静脉冲击+静脉丙种球蛋白+吗替麦考酚脂口服治疗,并调整相关免疫抑制药物剂量,效果不理想,后加用血浆置换治疗,每2日1次,共5次,治疗1个月后患儿肝功能逐步恢复正常。截至目前已随访3年,复查过程中行移植肝穿刺活检5次,显示排斥反应逐步减轻,肝功能基本维持正常,未出现AMR复发。结论血型相容的儿童亲属活体肝移植也可发生术后AMR,确诊后尽早联合血浆置换辅助治疗可能更有利于肝移植术后急性AMR的恢复。 相似文献
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目的 探讨婴儿色素性神经外胚层瘤(melanotic neuroectodermal tumour of infancy, MNTI)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法 收集7例MNTI临床资料，行形态学观察、免疫组化、FISH以及电镜检测；分析其临床病理特征并复习相关文献。结果 7例MNTI患儿平均发病年龄3个月，发生部位：头面部骨4例，附睾3例。临床表现为迅速增大的无痛性肿块；影像学检查无特异性。6例肿瘤细胞呈腺泡状排列，位于中心的是原始小神经元细胞，部分病例细胞间可见神经纤维丝连接；腺泡周边为富含黑色素颗粒的上皮样细胞，呈卵圆形或梭形，边界不清；1例穿刺组织显示巢、片状排列的原始小细胞，未见黑色素颗粒。免疫表型：原始小神经元细胞表达Syn(7/7)、NSE(4/7)、CD99(4/7)、FLI-1(4/7)、CgA(3/7)和CD56(2/7),富含黑色素的上皮样细胞表达CK(AE1/AE3)(7/7)、HMB-45(7/7)、Melan-A(2/7)和EMA(1/7)。FISH检测：7例均未检测到EWSR1基因断裂。电镜：2例可见细胞连接及黑色素颗粒。5例获得随访资料，随访时... 相似文献