61例小儿美克尔憩室病理临床分析

目的了解美克尔憩室(Meckel,sDiverticulum,MD)合并其他畸形的发病情况,探讨MD病理组织学特点、并发症、临床症状之间的联系。方法对我院1990年1月～2003年1月MD61例病理变化和临床特点进行回顾性分析。结果61例MD中10例(16.4%)合并其他畸形;53例(86.9%)有并发症;55例(90.2%)有临床症状;26例(42.6%)有异位胃粘膜(ectopicgastrical-mucosa,EGM)。有EGM的患儿发生出血情况与无EGM的患儿比较,差异显著(P<0.005)。有临床症状的55例中,49例(89.1%)有并发症;无临床症状的6例中,无1例有并发症。结论MD可与其他畸形合并存在,手术中应仔细检查以免漏诊。对于MD患儿,EGM促发出血作用明显;并发症与相关临床症状有密切关系;     

CAP对儿童非酒精性脂肪性肝病的诊断价值研究

[目的]探讨CAP对儿童非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)的临床诊断价值.[方法]选择2016年8月至2020年9月本院肝病中心收治的91例NAFLD患儿,均经肝脏组织活检,同时进行受控衰减参数(CAP)检查.另选取30例其他肝病患儿为对照组,经肝活检证实无肝脂肪变性,同时也进行CAP检测.运用儿童NAFLD组织学评分系...     

儿童不典型甲状舌管囊肿的CT和MRI诊断

[目的]探讨不典型甲状舌管囊肿的CT和MRI表现,以提高对本病的认识.[方法]回顾性分析11例经手术和病理证实的不典型甲状舌管囊肿的临床表现和CT、MRI征象,并与手术和病理对照研究.7例行MRI检查,4例行CT扫描.[结果]11例均表现为颈前区偏于一侧的巨大类圆形囊性肿块,囊壁增厚、毛糙,其中5例囊内可见气液平面,1例囊内可见分隔影,1例表现为多发性囊肿.4例CT平扫呈稍低密度,MRI平扫6例T1WI呈稍低信号,1例呈等信号,7例T2WI及抑脂像均呈高信号.增强扫描增厚囊壁可见强化,囊内无强化.[结论]发现偏于颈前区一侧巨大囊性肿块伴囊内气液平面、囊内分隔影、多发性囊肿等CT和MRI表现时,应考虑甲状舌管囊肿的诊断.     

多学科联合治疗儿童难治性消化道多发息肉的疗效分析

目的探讨多学科联合,腹腔镜辅助下小肠镜切除消化道难治性息肉的临床价值及安全性。方法回顾性分析湖南省儿童医院2008—2018年收治的21例难治性消化道息肉患儿的临床资料,所有患儿在腹腔镜辅助下行小肠镜下深部息肉切除术。结果21例患儿中男童14例,女童7例,平均年龄(7±2.1)岁。病因:黑斑息肉综合征(Peutz-Jeghers syndrome,PJS)15例,家族性多发性腺瘤样息肉1例,单纯小肠息肉5例。病理检查结果:错构瘤8例,幼年型息肉9例,腺瘤性息肉1例,增生性息肉3例。临床表现:反复发生肠套叠16例,不完全性肠梗阻5例。16例经术前腹部B超明确诊断,5例经CT明确诊断。21例均在腹腔镜辅助下行小肠镜息肉切除术,其中2例为十二指肠水平段息肉,3例为高位结肠息肉,其余均为小肠息肉。共切除息肉143粒,最大者5 cm×4.5 cm,均留标本送病理检查。术中1例广基巨大息肉5.5 cm×5 cm无法内镜下切除改外科手术治疗。术中因巨大息肉予钛铗缝合3例,钛铗止血5例,术中穿孔较大转行腹腔镜下修补术2例。结论多学科联合治疗儿童难治性消化道多发息肉可获得满意疗效,仅有极少数患儿需外科手术治疗。该治疗方法的并发症少、安全可靠,是值得推广的联合微创治疗模式。     

兔肝VX2瘤MR扩散加权成像与病理的动态对照研究

目的探讨兔肝VX2瘤种植后MR扩散加权成像（OWI）的价值、动态特征及其病理机制。方法新西兰大白兔40只，采用开腹下块种植法行肝内VX2瘤种植，其中25只种植1个部位、15只种植2个部位。对全部种植兔于种植后第7、14、21天行DWI和第7、14天行常规MRI（T1WI、T2WI）检查，并对其中10个肿瘤标本行病理检查。结果种植后第7天DWI、T1WI、T2WI病灶发现率分别为78．7％（37／47）、10．7％（3／28）、53．6％（15／28），差异有统计学意义（χ^2=32．61，P〈0．01）；第14天分别为95．7％（45／47）、54．3％（19／35）、82．9％（29／35），差异有统计学意义（χ^2=21．50，P〈0．01）。种植后7d肿瘤生长较慢，内部尚未坏死，信号均匀；约14d后肿瘤生长开始加速，但此时内部坏死仍不明显，呈等或不均匀信号；第21天时肿瘤内部出现明显坏死，DWI上呈不均匀信号，成活肿瘤部分呈高信号，肿瘤坏死部分呈低信号，而囊变、液化部分呈高信号；从第7天至第21天。肿瘤边界逐渐由不清楚至清楚，内部信号由均匀至不均匀。敏感梯度因子（b）值为100s／，咖112时，种植后第7、14及21天，肿瘤周围表观扩散系数（ADC）值分别为（2．18±0．29）×10^-3、（1．96±0．33）×10^-3与（1．80±0．35）×10^-3mm^2／s，而肿瘤周围正常肝实质ADC值分别为（2．82±0．36）×10^-3、（2．61±0．40）×10^-3与（2．75±0．43）×10^-3mm^2／s。结论VX2瘤成活与坏死、囊变部分DWI具有典型表现，同时DWI在早期发现病变方面有重要潜在的价值。     

4例胸膜肺母细胞瘤临床病例分析与文献复习

目的：探索Ⅰ型及Ⅱ型胸膜肺母细胞瘤（pleuropulmonary blastoma,PPB）的临床病理特征、诊断及治疗方法。方法：收集2001年3月至2015年3月湖南省儿童医院PPB病例3例（分别对应本文中例1、2、3）,2015年北京儿童医院会诊复发病例1例（例4）进行综合汇报以及预后追踪。4例患儿中有2名女孩,2名男孩,年龄分布在21~59月之间,起病均为为咳嗽、喘息等非特异性症状,影像学检查提示气胸、肺不张或肺部囊性病变。结果：4例PPB术后均诊断为Ⅱ型PPB,镜下均可见原始胚胎成分及肉瘤样区域混合存在,后者可向横纹肌母细胞或软骨分化。免疫组织化学4例均表达Vimentin和Desmin,2例表达良性上皮CK-pan和Myogenin,1例表达p53;例4初次术后切片复诊结果为Ⅰ型PPB,镜下仅在良性纤毛柱状上皮见散在分布的横纹肌母细胞及较多小圆形细胞,免疫组化表达CK-pan、Vimentin及Myogenin。结论：儿童PPB罕见,镜下以原始胚胎及肉瘤成分混合存在为特征,Ⅰ型PPB肿物大体形态及镜下均具有迷惑性,需加强取材避免过低诊断。     

危重患儿胰腺坏死五例临床分析

目的 总结危重患儿并发胰腺坏死的临床特点和生物学标志.方法 分析本院2003年至2009年病理解剖证实胰腺发生坏死的5例患儿的临床表现、病理学检查结果.结果 5例患儿均为急性起病,均有发热,2例出现腹痛,2例有腹部膨隆、腹腔大量胀气、消化道出血等表现.4例患儿肝功能异常,以白蛋白降低明显,3例C反应蛋白升高.腹部超声无一例显示胰腺异常声像.尸检证实5例患儿的胰腺存在不同程度的坏死,并伴肾上腺、肝、肺、心、脾、肾、肠、胸腺、纵隔和肠系膜淋巴结等损害表现.5例患儿均在病情变化后36 h内死亡,2例死于胰腺急性出血坏死,3例在胰腺坏死的基础上发生多器官功能衰竭.结论 危重患儿并发胰腺坏死时,起病急,来势凶猛,病程短,易发生休克和多器官功能损害或衰竭.     

朗格汉斯细胞组织细胞增多症126例临床分析

目的 分析朗格汉斯细胞组织细胞增多症患儿的临床特点。 方法 对2006—2011年我院126例朗格汉斯细胞组织细胞增多症进行临床回顾性分析。 结果　126例患者中年龄最小为2个月,最大9岁,男女比例是2.5 ∶ 1。皮肤病变呈湿疹样、脂溢性、出血性斑丘疹样、黄色结节样和白色斑疹样。在3种传统临床分型中,Letterer-Siwe病所占比例最高,患者年龄最小,受累器官最多,多伴有肝脾肿大、X线胸片异常、造血功能损伤、多部位骨受累,临床分级主要是Ⅲ级和Ⅳ级。Hand-Schüller-Christian病的患儿临床分级各级均有分布,以Ⅱ级最多。骨嗜酸细胞肉芽肿患者年龄最大,除骨骼以外未发现其他器官受累,临床分级大部分为Ⅰ级。治疗采用外科手术或联合化疗。结论　朗格汉斯细胞组织细胞增多症皮损表现有特征性,临床表现多样,病理有诊断意义,治疗和疗效取决于疾病程度和受累器官。     

S-100蛋白与Cathepsin D在先天性巨结肠诊断中的应用

目的观察S-100蛋白(S-100)和组织蛋白酶D(cathepsin D，CAD)在先天性巨结肠(Hirschspnmg’s disease，HD)中的表达。方法应用免疫组织化学染色观察25例HD患儿及10例对照组儿童结肠。结果(1)在正常对照组与HD扩张段组肠壁肌间和黏膜下层可见CAD只对神经丛中神经节细胞阳性表达，对神经纤维与神经胶质细胞均不表达。S-100染色与CAD染色相反，神经纤维与神经胶质细胞均阳性表达，神经节细胞阴性表达，表现为阳性神经丛中细胞状“空白区”。(2)在HD狭窄段组肠壁神经丛中缺乏CAD阳性表达。S-100染色神经丛中细胞状“空白区”未观察到；S-100强阳性表达的神经纤维束显著增生，扭曲呈波浪状。结论S-100和CAD的免疫组化染色对诊断HD具有重要意义。     

68例儿童先天性肺囊性疾病临床病理分析

目的探讨儿童先天性肺囊性疾病的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析68例先天性肺囊性疾病患者的临床资料并复习相关文献。结果先天性肺囊肿性疾病的临床表现及影像学改变多种多样。病理检查:先天性肺囊肿40例(40/68,58.8%),镜下见囊肿壁内衬假复层柱状或纤毛柱状上皮,囊壁为纤维结缔组织,伴有炎症细胞浸润;先天性肺囊性腺瘤样畸形4例(4/68,5.9%),囊腔与支气管不相通,镜下囊内壁衬纤毛柱状上皮,上皮向腔内突起呈锯齿状样改变;肺隔离症18例(18/68,26.5%),单个病灶,镜下病变由单一类型的肺泡管或肺泡组成,肺泡管及肺泡内衬扁平或立方上皮;先天性大叶性肺气肿6例(6/68,8.8%),镜下见肺泡腔明显扩张,部分融合,囊腔内衬单层扁平上皮。结论儿童先天性肺囊性疾病以肺囊肿多见,临床表现多样,影像学检查是术前诊断的有效手段,病理组织学是诊断和鉴别诊断肺囊性疾病的重要依据。