新生儿Abernethy畸形的影像学表现及其文献复习(附2例报道)

目的提高对新生儿Abernethy畸形的认识。方法报道2例经影像学或尸解证实的新生儿Abernethy畸形病例,复习相关文献,讨论该病的发生机制,影像学表现及诊断治疗。结果 Abernethy畸形又称先天性肝外门腔分流(Congenital extra-hepatic portosystemic shunt),是一种非常罕见的先天性门静脉系统发育异常而致的畸形,常合并有先天性心脏病等其他脏器的先天畸形。结论诊断主要依据影像学,血管造影、腹部CT、核磁共振及腹部血管的超声多普勒等检查。治疗方法应根据畸形的不同类型及病人的情况决定,肝移植是根治Abernethy畸形最终有效方法。     

小儿外周性节细胞神经瘤的影像表现与病理对照分析

目的:分析小儿外周性节细胞神经瘤的影像表现特征,以提高诊断准确性。方法:回顾性分析24例小儿外周性节细胞神经瘤影像学资料,并与病理结果进行对照。术前19例CT平扫与增强,7例MRI平扫与增强,其中2例同时做了CT和MRI检查。结果:24例外周性节细胞神经瘤中位于腹膜后10例,肾上腺8例,后纵隔5例,颈部1例。均为单发病灶,边界清楚,圆形或类圆形22例,不规则形2例。病灶平均直径7.9cm,CT平扫为均匀或不均匀低密度,4例肿瘤内出现点状或条状钙化。增强后轻度强化或不均匀条片状强化,4例延迟后进行性增强。T1WI表现为均匀或不均匀低信号,T2WI表现为均匀或不均匀高信号,其中1例内见曲线形低信号灶。强化方式与CT相似。肿瘤推移和包绕血管但不侵犯血管。结论:CT和MRI平扫及增强扫描能较好地显示节细胞神经瘤的内部结构和影像学特点,反映病灶的病理特征,有助于与其它病变的鉴别。     

2009年至2010年湖南地区儿童呼吸道人偏肺病毒及其他病毒感染的检测结果报告

目的 了解人类偏肺病毒(hMPV)在湖南地区小儿呼吸感染系统感染中的感染情况,分析其流行病学特点.方法 选取2009年2月至2010年5月湖南省儿童医院1355例呼吸道感染住院患儿,采用直接免疫荧光法(DFA)进行hMPV检测,并结合其他7种常见呼吸道病毒感染的情况对其流行特征进行分析和探讨.结果 1355份标本共检测出hMPV阳性标本226份,检出率为16.7%;检测出其他病毒阳性标本289份,检出率为21.3%:检测出混合感染的阳性标本54份,检测出率为4.0%两性儿童、不同年龄段、不同季节hMPV检出情况P＞0.05,统计学差异无意义;感染hMPV患儿确诊肺炎捡出率为58.8%,P＜0.05,统计学差异有意义;不同年龄段、不同季节其他病毒检出情况P＜0.05,统计学差异有意义;不同年龄段混合感染检出情况P＞0.05,统计学差异无意义;不同季节混合感染检出情况P＜0.05.统计学差异有意义.结论 2009年至2010年度儿童感染hMPV的可能性与性别,年龄和季节均无关;感染hMPV患儿临床诊断结果主要是肺炎;其他病毒感染儿童有一定的年龄针对性和季节流行性;混合感染多发于秋季,春季比较少见.     

核因子κB与急性胰腺炎关系研究进展

急性胰腺炎(AP)是多种病因导致的炎性反应。核因子κB(NF-κB)是一种重要的调节炎性细胞因子基因转录因子。近年来,研究发现NF-κB在AP早期激活炎性细胞因子(TNF-κ和IL-1β)释放,从而加重胰腺局部组织损害。NF-κB不但参与AP的病理、生理过程,而且在AP早期局部炎性反应、各种并发症(如休克过程中)均起到关键作用。在AP治疗过程中,合理应用NF-κB抑制剂对AP及全身炎性反应的治疗具有临床意义。     

Parkes-Weber综合征伴假性Kaposi肉瘤一例北大核心CSCD

患者女,8岁7个月.右臀部紫红色斑8年,右下肢较左下肢逐渐增大7年余,多发性赘生物1年.皮肤科检查：右下肢较左下肢肥大且长,皮肤鲜红斑痣,皮温增高及皮肤大量赘生物伴有恶臭.X线、磁共振成像、多普勒超声提示高流速脉管畸形.皮肤病理可见血管增生,成纤维细胞增生及红细胞外溢,诊断为伴假性Kaposi肉瘤的Parkes-Weber综合征.     

兔肝VX2瘤化疗栓塞介入术前后MR扩散加权成像表现和增殖、转移基因表达相关性的动态研究

目的探讨兔肝VX2瘤化疗栓塞介入术前后增殖细胞抗原（PCNA）、凋亡活化基因（Bax）、转移抑制基因23（nm23）、上皮型钙依赖黏连蛋白（E-cad）表达与扩散加权成像（DWI）表观扩散系数（ADC）值间的关系。方法40个兔肝VX2瘤模型，分为对照组与介入术后16、32、48h组，每组10个模型。4组分别在化疗栓塞介入术前与化疗栓塞介入术后16、32、48h行DWI，并对各组肿瘤标本行病理及免疫组织化学检查。对上述不同时间及不同部位（肿瘤周围正常肝组织、肿瘤外周部分组织、肿瘤周围部分组织、肿瘤中央部分组织）之间PCNA、Bax、nm23、E-cad表达指数以及表达指数与相应部位ADC值的关系进行分析。结果（1）对照组VX2瘤外周部分、周围部分与中央部分组织PCNA表达指数（分别为65．1％、74．7％、59．0％）明显高于周围正常肝实质（8．3％）（X^2=19．08，P〈0．01）；上述部位的nm23（分别为1．7％、0．4％、6．2％）、Bax（分别为2．0％、1．2％、2．2％）及E-cad（分别为6．2％、2．0％、1．6％）表达指数明显低于周围正常肝实质（分别为16．5％、40．0％、78．0％）（X^2值分别为12．86、20．17、22．20，P值均〈0．01）。（2）介入术后16、32、48h组VX2瘤周围部分组织PCNA表达指数分别为83．0％、92．6％、85．7％，nm23表达指数分别为2．3％、7．4％、4．2％，Bax表达指数分别为0．8％、0．5％、0．9％，E-cad表达指数分别为2．8％、1．0％、1．1％，与对照组上述指标比较，PCNA、nm23表达指数先增加后下降（x。值分别为14．37、8．94，P值〈0．05），Bax、E-cad表达指数差异无统计学意义（X。值分别为1．98、3．88，P值〉0．05）。（3）b=100s／mm。时，对照组与介入术后16、32、48h组肿瘤周围部分ADC值分别为（1．71±0．27）×10^-3、（1．24±0．22）×10^-3、（1．48±0．37）×10^-3及（1．57±0．23）×10^-3mm^2／s，PCNA的表达指数与肿瘤周围部分组织ADC值之间存在相关关系（r=-0．68，P=0.000）；nm23、Bax、E-cad的表达指数与ADC值之间不存在相关关系（r值分别为-0．20、0．17、-0．10，P值均〉0．05）。结论化疗栓塞介入术后VX2瘤浸润、转移潜能下降，但短期内将导致肿瘤增殖能力的加强。ADC值的变化，一定程度上可以反映肿瘤细胞的增殖情况。     

预防糖尿病从保护儿童胰腺开始

2007年11月14日是首个联合国糖尿病日。其主题糖尿病与儿童青少年,使人们对糖尿病的关注目光前移。随着糖尿病发病年龄越来越趋向年轻化,对人们健康的威胁也越来越大。预防儿童青少年糖尿病的发生,需要人们对胰腺有正确的认识,并且培养保护儿童胰腺的意识。     

2例婴幼儿胰母细胞瘤临床病理分析

目的：探讨婴幼儿胰母细胞瘤（pancreatoblastoma，PBL）的临床病理特征以及诊断与鉴别诊断。方法：回顾分析2例PBL患儿的临床资料、病理学特征、免疫组织化学结果，并复习相关文献。结果：2例PBL患儿均为无意中发现腹部肿块。组织学可见肿瘤细胞由上皮和数量不等的间质组成，密集的上皮被纤维间质分隔，形成巢状或器官样结构。肿瘤显示腺泡、导管和片状排列，排列成片状的瘤细胞中可见特征性的鳞状上皮岛。免疫组织化学结果显示2例角蛋白均阳性表达，抗胰糜蛋白酶局灶性阳性；嗜铬粒素A、神经元特异性烯醇化酶及CD99各1例局灶性阳性；2例导管分化的细胞癌胚抗原阳性表达；甲胎蛋白和突触素均阴性。结论：PBL是一种罕见的胰腺低度恶性肿瘤，多发生于婴幼儿。鳞状上皮岛为其组织学特征性改变，在诊断时应与其他胰腺肿瘤及畸胎瘤鉴别。