血小板显著增多为首发表现的慢性髓细胞白血病1例并文献复习

 目的 探讨以血小板显著增多为首发表现的慢性髓细胞白血病（CML）的临床及生物学特点。方法 临床诊断以血小板显著增多为首发表现的CML患者1例并文献复习。结果 血小板显著增多为首发表现的CML临床发病率低,易误诊为原发性血小板增多症,表达bcr／abl融合基因,随病程进展,可进一步向CML加速期、急变期演变。该类患者bcr／abl融合基因多为b3a2型,转录表达产物与血小板显著增多和血栓形成相关。结论 血小板显著增多为首发表现的CML是一组有独特临床和生物学特点的疾病,深入认识该组疾病有助于提高该病的临床诊疗。     

CAG方案治疗老年急性髓细胞白血病的临床观察

目的 探讨小剂量阿糖胞苷和阿克拉霉素联合粒细胞集落刺激因子(G-CSF)治疗急性髓细胞白血病(AML)的疗效和不良反应.方法 回顾性分析71例中位年龄65岁的AML患者,均采用CAG预激方案诱导治疗,为阿克拉霉素10 mg/d,第1-8天,阿糖胞苷10 mg/m2,12 h 1次,第l～14天,G-CSF 200μg/(m2·d),第1～14天.结果 化疗后总有效率73.2%,完全缓解(CR)57.7%.初诊患者CR率为65.3%;复发、难治患者为40.9%;≥70岁患者为40%;中等预后染色体的CR率为68.4%.10例预后不良染色体异常的患者完全缓解4例.早期死亡率2.8%,总生存期中位时间14个月.初诊时白细胞＜10×109/L的CR率61.1%,治疗前白细胞＞10×109/L的CR率52.9%.化疗的不良反应主要为骨髓抑制,未见严重的非造血系统不良反应.结论 CAG预激方案为治疗AML的较有效、安全的方案.尤其对低增生性老年AML疗效肯定.     

MLL基因重排在成人急性白血病中的检测和临床特征研究

混合系白血病(MLL)发生基因重排在成人急性白血病中相关研究较少。本研究通过3种技术组合检测MLL基因重排,探究其在成人急性白血病中的发生率、伙伴基因类型、伴MLL基因重排的急性白血病临床特征和预后并评估该组合检测的临床应用价值。对183例成人急性白血病患者采用常规细胞遗传学、分离信号FISH和多重巢式PCR 3种技术组合检测MLL基因重排。结果显示,成人急性白血病中MLL基因重排发生率低(8.2%);重排类型在急性淋巴细胞白血病(ALL)中MLL-AF4最常见,急性髓系白血病(AML)中MLL-AF6和MLL-AF9最常见;MLL基因重排患者髓外浸润占40%,诱导治疗30 d内完全缓解率33.3%,3个月复发率和6个月生存率各为50.0%和50.0%。结论:本研究中常规细胞遗传学技术对MLL基因重排的漏检率高达60%,因此常规细胞遗传学,分离信号FISH和多重巢式PCR结合检测MLL基因重排具有重要的预后意义和指导临床治疗价值。     

酪氨酸激酶突变与t（8；21）急性髓系白血病

本研究探讨c—KIT、FMS样酪氨酸激酶3（FLT3）、Janus激酶2（JAK2）在伴t（8;21）的急性髓系白血病（AML）患者的突变情况,及其与患者临床表现和预后的相关性。采用普通PCR扩增技术、等位基因PCR技术、酶切及序列测定等方法,分别检测8例初发、6例复发t（8;21）AML患者FLT3、JAK2、c—KIT突变。结果表明：在2／14例（14．3％）伴t（8;21）的AML患者中检测到c—KIT突变,其中1例为c—KITD816V,另1例为c—KITD816Y突变;在1／14例（7．1％）患者中检测到FLT3-ITD突变。在14例标本中均未检测到JAK2突变。结论：酪氨酸激酶突变与t（8;21）AML具有相关性,可能提示有较高复发率及髓外浸润,预后不良。筛查c—KIT、FLT3突变等对t（8;21）AML预后判断和治疗指导可能具有重要意义。     

脾原发性恶性淋巴瘤三例分析

脾原发性恶性淋巴瘤三例分析第一附属医院血液科钱思轩关键词脾原发性恶性淋巴瘤；诊断中图号Ｒ７３３．２脾原发性淋巴瘤（ＰＳＬ）临床罕见，诊断困难，其预后与能否及早诊断有关。现报告３例，并就其临床特点、诊断等进行讨论。１临床资料例１女，５１岁。因右上腹隐痛...     

伊马替尼或尼洛替尼一线治疗老年慢性髓系白血病慢性期患者疗效及安全性分析

目的：探讨伊马替尼（imatinib,IM）或尼洛替尼（nilotinib,NIL）治疗老年慢性髓系白血病（chronic myeloid leukemia,CML）患者的疗效和安全性。 方法：回顾分析75例一线使用IM或NIL年龄≥60岁的CML患者,IM组43例,NIL组32例,比较两组患者的疗效及安全性。结果：IM组和NIL组间3、6、9、12个月主要分子学反应（major molecular response,MMR）（分别为23.07% vs. 15.00 %,52.38% vs. 52.38%,57.89% vs. 59.09%,54.17% vs. 57.14%）及MR4.0（分别为11.53% vs. 10.00 %,52.38% vs. 47.62%,57.89% vs. 50.00%,54.17% vs. 42.86%）无统计学差异（P＜0.05）;3、6、12、18个月最佳反应率无统计学差异（分别为60.47% vs. 75.00 %,60.47% vs. 71.88%,62.79% vs. 75.00%,72.09% vs. 90.63%,P＞0.05）;总生存（overall survival,OS）、无进展生存（progression?free survival,PFS）及无事件生存（event?free survival,EFS）期无统计学差异（90.70% vs. 93.75%,79.07% vs. 90.62%,34.88% vs. 65.63%,P＞0.05）;NIL组较IM组治疗失败率低（15.63% vs. 44.19%,P=0.009）,但更易发生血液学或心血管不良事件（Adverse Event,AE）（31.25% vs. 6.78%,P=0.006）。结论：IM或NIL一线治疗老年CML均获得良好疗效,NIL治疗失败率低于IM,但NIL较IM更易出现血液学或心血管不良反应。     

多发性骨髓瘤患者外周血造血干细胞动员的临床分析

目的:探讨多发性骨髓瘤(MM)患者使用化疗联合粒细胞集落刺激因子(G-CSF)进行外周血造血干细胞动员的效果及影响因素.方法:将20例MM患者检测采集物中有核细胞数及CD34+细胞数量进行回顾性分析.结果:20例患者共经过44例次单采,自化疗结束至采集日平均时间为10.55(8～14)天.获得有核细胞均数为6.01×108/kg(1.67～14.7×108/kg),CD34+细胞12.49×106/kg(1.9～38×106/kg).仅有2例患者采集物CD34+细胞＜2.5×106/kg.对比两组的临床特征,发现CD34+细胞产率与病程,动员前化疗次数,外周血白细胞恢复时间相关,而与年龄、性别、疾病状态等因素无明显相关性.结论:化疗联合G-CSF方案应用于MM患者中,绝大多数能获得足够的干细胞,对于病程长,化疗次数多动员后血象恢复时间长的患者效果不佳.     

急性淋巴细胞白血病的精确诊断

急性淋巴细胞白血病(ALL)是生物特性和预后异质性很大的一组疾病,ALL的精确诊断可以对患者进行危险分组,是判断预后和治疗的重要步骤之一.本文综合细胞形态学、细胞化学染色、免疫表型、细胞遗传学和分子生物学的方法进行ALL的诊断作一综述.     

异基因造血干细胞移植治疗血液病12例临床分析

目的:研究和探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗血液病的临床疗效。方法:总结12例血液病患者经allo-HSCT及4例供者淋巴细胞输注(DLI)治疗的临床资料。结果:12例患者allo-HSCT后均获得造血重建,且经荧光原位杂交(FISH)或短串联重复-聚合酶链反应分析证实均为完全供者型造血,中性粒细胞(ANC)≥0.5×109/L的平均时间为11(10-19)天,血小板≥20×109/L的平均时间为22(12-44)天。5例发生急性移植物抗宿主病(GVHD),2例慢性CVHD。巨细胞病毒(CMV)感染2例,所有患者均未发生肝静脉阻塞综合征(HVOD)。4例allo-HSCT后出现复发后经用DLI治疗,3例又达完全缓解。12例中9例现仍持续完全缓解(移植后45-350天)。结论:异基因造血干细胞移植是治疗血液病的有效方法,尤其对于复发难治性恶性血液病有一定的疗效,移植后复发应尽早进行DII。