MuSK抗体相关重症肌无力时颜面和延髓肌受累的MRI和临床研究

部分乙酰胆碱受体(AChR)阴性重症肌无力(M G)患者的肌肉特异性激酶(M uSK)抗体阳性。M uSK抗体阳性M G(M uSK-M G)通常与延髓肌持续受累(包括明显的颜面肌无力和舌肌萎缩)有关。关于M uSK-M G中肌萎缩程度以及延髓肌持续受累的少数乙酰胆碱受体阳性患者(AChR-M G)中是否存在肌萎缩尚不清楚。对12例M uSK-M G患者进行研究,同时纳入14例年龄、性别比率、病程以及眼肌、延髓肌和颜面肌无力程度与之大致相匹配的AChR-M G患者。通过冠状和矢状位T1加权(T1W)和T2加权(T2W)磁共振成像(M RI)来评价颜面和舌部肌萎缩的情况。利用…     

冠状动脉搭桥手术患者出院后结局的性别差异

背景:关于接受冠状动脉搭桥(CABG)手术女性与男性患者的长期非致死性结局的对照资料很少。本研究旨在比较加拿大安大略省接受单纯CABG手术后存活长达11年的医院患者群体中发生心脏事件的性别差异。方法和结果:在1991年9月1日至2002年4月1日间进行了一项基于人群的队列研究(共包     

预测颅内出血后康复的预后模型的发展和确认

背景:虽然已建立了数个可预测颅内出血(ICH)后死亡率的模型,但到目前为止对存活患者的功能预后及其预测因素的研究仍然很少。目的:确认急性ICH患者独立功能预后的预测模型,并确定其预测因素。设计:入院时应用国立卫生研究院卒中量表(NIH SS)对起始队列进行评估并在100d后进行随     

临床孤立综合征患者多发性硬化症MRI诊断标准的改良

背景:M cDonald标准包括诊断典型临床孤立综合征(CIS)年轻成年患者多发性硬化症空间分布和时间扩散的M RI证据。虽然已得到长足发展,但该标准对早期诊断的敏感度有限。目的:比较M cDonald标准和改良M cDonald标准在评估临床确诊多发性硬化症进展的空间和时间分布方面所具有的效     

阿尔茨海默病患者的海马萎缩:年龄问题

海马萎缩是阿尔茨海默病(AD)的一个标志,但在年轻患者是否也如此,目前尚不清楚。通过M RI扫描,对103例临床确诊的AD患者和73例对照者(年龄51～85岁)的海马容积进行检测。高龄和AD与较小的海马容积独立相关。年轻和年老AD患者都具有针对其年龄的海马异常萎缩。需要能提示AD的年龄依赖性标准。阿尔茨海默病患者的海马萎缩:年龄问题@Van De Pol L.A$VU Medical Center, Department of Neurology, Box 7057, 1007 MB Amsterdam, Netherlands Dr. @Hensel A @Barkhof F @郭俊…     

存活5年以上恶性胶质瘤患者的状况

综合分析从确诊为恶性胶质瘤至今已存活5年的10例患者的功能预后。大多数患者的神经系统缺陷轻微,但神经心理测验证实所有患者均有认知缺陷。抑郁和焦虑普遍存在。尽管大多数患者认为其社交技能和工作能力会受损,但仅感觉到总体生活质量略微下降。存活5年以上恶性胶质瘤患者的状况@Steinbach J.P$Department of General Neurology,University of Tübingen, Medical School, Hoppe-Seyler-Strasse 3, 72076 Tübingen, Germany Dr @Blaicher H.-P @Herrlinger U @郭俊…     

辅酶Q10缺乏和孤立性肌病

3例不相关的散发性肌肉辅酶Q10(CoQ10)缺乏患者,分别在32岁、29岁和6岁时出现身体近端肌无力及血清肌酸激酶(CK)和乳酸盐水平升高,但并无肌红蛋白尿、共济失调或癫痫发作。肌肉活检显示为脂肪贮积性肌病,合并呼吸链复合物Ⅰ和Ⅲ缺乏以及CoQ10水平低于正常的50%。口服补充大剂量     

儿童癫痫发作周围定位征:对100例年龄≤12岁患儿的盲法、多观察者研究

多名观察者对100例部分性癫痫发作患儿的癫痫发作(其中61%源自颞叶)定位征(LSs)进行评估。大多数LSs在观察者之间的认同性较好,并具有较高的预测价值,其中75%的患儿出现LSs。年龄较小患儿更常见缺乏LSs,亦即LSs较常见于年龄偏大的患儿。很多频发的可靠LSs与年龄无关。LSs有助于     

底物清除疗法在婴儿型泰-萨克斯病中的应用

有报道提出可将m iglustat底物清除疗法(SRT)用于治疗某些溶酶体贮积病。以戈谢病的正面经验和泰-萨克斯病(TSD)和桑德霍夫病动物模型的实验资料为基础,探讨SRT对2例婴儿型TSD的临床疗效。结果发现,SRT无法阻止患者神经系统的恶化。然而,CSF中可见明显的药物浓度并能预防大头畸     

成年铅暴露史与脑部MRI检测的神经退行性变有关

目的:确定曾经从事有机铅工作者体内的累积铅含量,是否与其M RI检测的白质损害(W M L)及全脑和特殊结构的脑容积有关。方法:获取532例曾从事有机铅工作者的M RIs、胫骨铅含量和其他指标,这些工人的平均年龄为56岁,距离最后一次职业性铅暴露的平均时间为18年。累积铅含量通过胫骨铅含量测定、X线荧光检查获得,并以μg铅/g骨无机质(μg Pb/g)的形式表示。利用心血管健康研究(CH S)分级量表对W M L进行评价,并对21个全脑和特殊脑区进行评估。结果:共有36%受试者的W M L等级为1～7级(0～9量表)。胫骨铅含量峰值的升高与W M L等级升高…