慢性肾脏病营养治疗：共识与问题

各种营养素代谢失调是慢性肾脏病（chronic kidney disease，CKD）的主要表现之一。半个多世纪以来，CKD营养治疗一直受到各国肾脏病学家和营养学家的高度重视。这主要由于该疗法在改善CKD患者营养状况、提高患者生活质量、延缓CKD进展及改善患者预后等方面均有其良好效果。当然，     

成人糖原累积病并肾损害一例

糖原累积病是由于酯缺陷而造成糖原累积的一种遗传性疾病，据其所缺陷的酶可分为１３型，其共同的生化特征是糖原的异常堆积。１型糖原累积病是肝脏葡萄糖－６磷酸酶缺陷所致，为常染色体隐性遗传病，又称为肝肾糖原累积病。多在婴幼儿发病，也有成人才发病，但非常少见，且症状隐匿。我们报道１例经肾活检病理诊断的糖原累积病。 男，２２岁，因发现胆红素升高５年、血肌酐增高７个月于２０００年９月６日入院。患者于１９９５年偶发现胆红素增高，以后定期查肝功能、胆红素，始终高于正常；有时劳累后巩膜有轻度黄染，可自行消退。１９９…     

血管损伤所致肾脏病变不可忽视

《北京医学》本期所刊登的肾脏病专刊,其专家笔谈部分的内容涉及血管损伤所致肾脏病变,如血管炎性肾病（vasculitic renal disease）、血栓性微血管病（thrombotic microangiopathy,TMA）、缺血性肾病（ischemic renal disease）等方面。     

低蛋白饮食加α-酮酸抑制CRF大鼠肾小管上皮间充质转化的作用及机制探讨

目的 观察低蛋白饮食(low protein diet,LPD)以及LPD+α-酮酸(α-ketoacid,α-KA)对腺嘌呤致慢性肾功能衰竭(chronic renal failure,CRF)大鼠模型肾小管上皮间充质转化(Epithelial-mesenehyrreal transition,EMT)及相关细胞因子...     

抗磷脂综合征并发急性肾衰竭22例临床分析

抗磷脂综合征(APS)是指临床表现为反复的动脉和(或)静脉血栓形成、自发性流产和血小板减少症,并伴有狼疮抗凝物(LA)和(或)抗磷脂抗体(APL)阳性的综合征~([1]).我们曾报道过91例APS患者的肾脏损害~([2]).APS引起急性肾衰竭(ARF)临床少见,其主要病因包括肾动脉或肾静脉血栓形成、血栓性微血管病~([3]),其他罕见情况包括肾皮质坏死~([4]).有关APS并发ARF的文献报道国内罕见.我们收集了本院22例APS并发ARF患者的临床资料,分析其临床特点、治疗以及预后情况,以增进对该疾病诊治的认识.     

血管内皮生长因子抑制肾小管上皮间充质转化及其与结缔组织生长因子和PI3K-Akt信号通路的关系

目的　探讨血管内皮生长因子（VEGF）对转化生长因子β1（TGF-β1）诱导的肾小管上皮间充质转化（EMT）的作用,及其与结缔组织生长因子（CTGF）、PI3K-Akt信号通路的关系。 方法 （1）将体外培养的HK2细胞分为正常对照组、TGF-β1（5 μg/L,下同）组、VEGF组（100 μg/L,下同）、TGF-β1＋VEGF组。HK2细胞体外培养48 h,用免疫组化双染方法检测肾小管上皮细胞α平滑肌肌动蛋白（α-SMA）和E钙黏蛋白的表达。（2）将体外培养的HK2细胞分为正常对照组、TGF-β1组、VEGF组、TGF-β1＋VEGF组、PI3K-Akt信号通路阻断剂LY294002组（25 μmol/L,下同）、TGF-β1＋LY294002组、VEGF＋LY294002组、TGF-β1＋VEGF＋LY294002组。HK2细胞体外培养48 h,用Western印迹和RT-PCR方法检测α-SMA和CTGF的表达;用ELISA方法检测培养上清中纤连蛋白（FN）和I型胶原（ColⅠ）的表达。 结果 免疫组化结果显示,TGF-β1组α-SMA表达比正常对照组增强,而E钙黏蛋白表达减弱; TGF-β1＋VEGF组α-SMA表达比TGF-β1组显著减弱,而E钙黏蛋白表达增强。 TGF-β1组α-SMA、CTGF蛋白和 mRNA及FN、ColⅠ表达比正常对照组显著增强（均P < 0.05）;TGF-β1＋VEGF组α-SMA、CTGF蛋白和mRNA及FN、ColⅠ表达比TGF-β1组显著减弱（均P < 0.05）;TGF-β1＋VEGF＋LY294002组α-SMA、CTGF蛋白和 mRNA及FN、ColⅠ表达比TGF-β1＋VEGF组显著增强（均P < 0.05）。 结论　VEGF能抑制TGF-β1诱导的体外培养的HK2细胞发生EMT,其机制可能与VEGF下调HK2细胞CTGF表达及减少细胞外FN、ColⅠ合成有关。VEGF的这种作用可能部分通过PI3K-Akt信号转导通路实现,其确切机制有待进一步研究。     

慢性马兜铃酸肾病的临床特点与肾小管上皮-间充质转化

目的探讨关木通等中药引起的慢性肾小管间质病变的临床病理特点,及对肾小管上皮-间充质转化(EMT)的可能作用。方法分析16例关木通等中药所致肾损害的临床表现、肾病理特点和肾小管上皮细胞向间充质细胞转化的情况。对10例肾活检标本进行α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)、波型蛋白和Ⅲ型胶原表达的检测。结果本组16例患者均在服用关木通等中药后出现肾脏病变,10例中药成分中明确含有关木通,5例就诊时已进入尿毒症期或尿毒症前期。临床表现为多饮、多尿,血压一般正常。尿常规基本无白细胞,蛋白尿较轻,尿β2微球蛋白显著升高(3000ng/ml),贫血13例,伴肾性糖尿14例、肾小管酸中毒10例。肾活检显示以小管间质病变为主,大片肾小管萎缩或扩张,小管上皮细胞浊肿、脱落,间质灶性或成片以单核细胞为主的淋巴细胞浸润及大片纤维化,小叶间动脉壁可增厚。肾小球无病变或轻度系膜细胞增生。肾小管上皮细胞α-SMA、波型蛋白表达增加,肾间质Ⅲ型胶原表达增加。7例予泼尼松15～50mg/d治疗8～72个月后,4例肾功能有所好转,2例血肌酐(SCr)、血尿素氮(BUN)水平稳定,1例肾功能继续恶化。1例经过对症治疗2个月后肾功能正常,5年后肾小管酸中毒和肾性糖尿完全消失。结论关木通等中药可引起慢性小管间质病变,肾小管上皮细胞表型转化很可能是其重要机制之一。皮质激素可能对缓解关木通等中药所致肾小管间质病变有一定作用,其疗效尚需进一步观察。     

肾小球肾炎诊治中的某些共同问题

正肾小球肾炎是一组病变主要累及肾小球、有共同或相似的临床表现(如蛋白尿、血尿、高血压、肾功能受损等表现的一种或数种),但病因、临床病理表现各不相同的疾病,可分为原发性、继发性和遗传性等不同类型。各种类型的肾小球肾炎各有其特点,诊     

肾小管酸中毒的诊治现状与改进办法

肾小管酸中毒（renal tubular acidosis，RTA）是阴离子间隙正常（10～15mmol／L）的高氯血症性代谢性酸中毒。RTA和其他代谢性酸中毒（如尿毒症性酸中毒）都有其共同特点，即血浆碳酸氢根离子明显降低，二氧化碳分压基本正常。但考虑RTA的前提是阴离子间隙必须正常，且肾小球滤过率（GFR）正常或轻中度降低[GFR25ml·min-1·（1．73m2）-1]。     

血管保护因子缺乏与慢性肾脏病患者的心血管疾病问题

慢性肾脏病(C K D)流行病学资料表明,心血管疾病(CVD)是CKD患者最主要的并发症,而且也是导致CKD患者死亡的头号杀手,因而这一问题已引起国内外学者高度关注。1 CKD患者CVD的某些“新”危险因素为什么CKD患者CVD的患病率、死亡率均如此之高?原因较为复杂。大多数学者认为,主要原