抗核抗体阳性程度与药物性肝损伤临床特征及预后的相关性研究

目的 探讨抗核抗体阳性程度(antinuclear antibodies,ANA)对药物性肝损伤(drug-induced liver injury,DILI)临床特征及预后的影响.方法 收集2009年1月至2019年1月在北京友谊医院肝病中心住院的DILI患者临床及预后资料,根据ANA状态将患者分为ANA阴性组、AN...     

先天性肝纤维化14例临床病理特点

目的总结先天性肝纤维化的临床特点,描述先天性肝纤维化时产生门静脉高压的病理形态学特点。方法回顾性分析2000年～2009年9月,北京友谊医院门诊及住院诊断为先天性肝纤维化患者的临床特点,对活检肝组织标本进行特殊染色及免疫组织化学染色。结果先天性肝纤维化14例,男女比例1.33：1,平均年龄（14.78±8.52）岁,临床主要表现为门脉高压症型占57.1%,胆管炎型占14.29%,混合型占7.14%。肝脾肿大为最主要的体征占85.7%。常见的合并症为多囊肾和肝内胆管扩张,即Caroli’s病各占14.28%。病理形态学观察提示先天性肝纤维化导致门脉高压的机制包括：门静脉发育不良,门脉数量减少,纤维间隔挤压门静脉。结论先天性肝纤维化是导致非肝硬化性门脉高压症的常见原因之一,掌握其临床及病理特点,有助于提高诊治水平。     

针刺损伤和职业性体液接触的预防与治疗进展

职业性体液接触指在医疗过程中无意间接触到患者的体液，特别是血液和(或)含有血液的体液。该种接触(或称暴露)存在接触者感染血源性病原体的危险。目前，至少有20种病原体可以通过该种途径传染给接触者，其中以乙型肝炎病毒(HBV)、丙型肝炎病毒(HCV)及人类免疫缺陷病毒(HIV)最为常见。医务工作者及所有能够接触到患者体液的人均是高危人群。现将这方面的进展综述如下，     

复方中药861与961抗肝纤维化疗效比较的实验研究

比较复方 86 1与复方 96 1对四氯化碳实验性肝纤维化的防治效果。Wistar大鼠随机分为 4组 :对照组(10只 )、四氯化碳模型组 (2 0只 )、复方 86 1组 (15只 )、复方 96 1组 (15只 )。实验 8周 ,取肝组织 ,应用半定量逆转录多聚酶链反应方法 (RT -PCR)检测肝组织Ⅰ型前胶原、Ⅲ型前胶原、TGF - β1、TIMP - 1的mRNA水平。病理组织染色 ,记分。复方 86 1、复方 96 1显著降低Ⅰ、Ⅲ型前胶原、TGFβ1和TIMP - 1mRNA水平 (P <0 0 1)。肝组织病理纤维化分级表明 :两复方抑制纤维结缔组织增生程度相似。复方 96 1与复方 86 1抗纤维化效果相近     

FibroTouch、FibroScan及ARFI在原发性胆汁性胆管炎相关肝纤维化中的诊断价值

目的评估FibroTouch与FibroScan、声辐射力脉冲成像(ARFI)对原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者肝纤维化程度的诊断效能。方法回顾性纳入2014年9月—2018年10月在首都医科大学附属北京友谊医院行肝穿刺活检明确诊断为PBC的患者。采用METAVIR评分系统评估肝纤维化和炎症程度。在肝活检1周内分别应用瞬时弹性成像(FibroTouch和FibroScan)和ARFI技术检测肝脏硬度值(LS);以病理结果作为金标准,采用受试者工作特征曲线下面积(AUC)比较3种超声弹性成像技术对PBC肝纤维化的诊断价值,并分析其影响因素;采用Youden指数计算不同程度肝纤维化的诊断界值。多组间比较采用Kruskal-Wallis H检验,进一步两两比较采用Bonferroni法校正P值。采用Spearman进行相关性分析,采用多重线性回归模型进行多因素分析。结果研究共纳入68例PBC患者,其中肝纤维化F0、F1、F2、F3和F4分别为13、15、18、12和10例。FibroTouch获得的LS(FT-LS)、FibroScan获得的LS(FS-LS)和ARFI获得的LS(ARFI-LS)与肝纤维化程度均呈强正相关(r值分别为0.798、0.782和0.742,P值均<0.001)。FT-LS诊断F≥2、F≥3、F=4 AUC分别为0.922、0.881、0.926,对应的cut-off值分别为10.5、15.8和17.5 kPa;FS-LS诊断F≥2、F≥3、F=4 AUC分别为0.918、0.878、0.939,对应的cut-off值分别为10.1、12.9和18.2 kPa;ARFI-LS诊断F≥2、F≥3、F=4 AUC分别为0.904、0.869、0.928,对应的cut-off值分别为1.45、1.83和2.08 m/s。3种超声成像技术对各期纤维化程度的诊断差异无统计学意义(P>0.05)。多因素分析结果显示,FT-LS的影响因素有肝纤维化程度(β=0.399,P<0.001)、TBil水平(β=0.466,P<0.001)和PTA(β=-0.195,P=0.020);FS-LS的影响因素有肝纤维化程度(β=0.370,P<0.001)、AST(β=0.450,P<0.001)、PTA(β=-0.303,P=0.001)和ALP(β=-0.187,P=0.042);而ARFI-LS的影响因素有肝纤维化程度(β=0.489,P<0.001)、AST(β=0.467,P<0.001)和PLT(β=-0.188,P=0.028)。结论FibroTouch与FibroScan和ARFI在诊断PBC肝纤维化程度的效能相似,特别是对显著纤维化(F≥2)和肝硬化(F=4)具有较高的诊断效能,可作为诊断PBC患者肝纤维化程度的可靠手段。     

HIV感染相关性非硬化性门脉高压症研究进展

人类免疫缺陷病毒(HIV)感染相关性非硬化性门脉高压(NCPH)是一种与HIV感染及治疗相关,以反复消化道出血、脾大为主要临床表现的疾病.2006年Maida[1]首次对本病进行了报道.     

原发性胆汁性肝硬化失代偿期的临床特征

目的了解原发性胆汁性肝硬化(PBC)失代偿期的临床特征。方法回顾性分析204例PBC患者(包括代偿期113例,失代偿期91例)的人口统计学、实验室检查、临床表现及预后模型积分等,研究失代偿期PBC的临床特征,并且与乙型肝炎肝硬化失代偿期(乙肝组,51例)、丙型肝炎肝硬化失代偿期(丙肝组,20例)、酒精性肝硬化失代偿期(ALD组,51例)患者的临床特征进行比较。统计学处理采用t检验、方差分析及χ2检验。结果 (1)PBC失代偿期患者往往高龄,血细胞计数、血脂水平、白蛋白、胆碱酯酶及凝血酶原活动度明显降低,国际标准化比值、总胆红素及直接胆红素水平显著升高,Child-Pugh分级、终末期肝病模型、Mayo等模型积分均明显升高(P<0.05)。(2)与乙肝、丙肝及ALD组失代偿期肝硬化相比,PBC失代偿期患者女性比例较多,血清碱性磷酸酶显著升高,凝血酶原时间延长较少,更常见瘙痒症状(与ALD、丙肝组相比,P<0.05),上消化道出血发生率较高(与乙肝、丙肝组相比,P<0.05),更常合并干燥综合征、骨质疏松,但肝细胞癌发生率较低。结论 PBC多发于中老年女性,与其他病因所致肝硬化失代偿期患者相比,失代偿期PBC有一些显著不同的临床特征。     

血清腹水白蛋白梯度对腹水病因的鉴别

目的将血清腹水白蛋白梯度(SAAG)与渗漏出液分类方法进行比较,认识其在腹水鉴别诊断中的价值。方法选择腹水患者123例,将其按腹水发生机制是否与门静脉高压相关及渗漏出液概念2种方法进行分类,同日测定SAAG、腹水总蛋白(AFTP)、腹水总蛋白/血清总蛋白比值(A/S)、腹水乳酸脱氢酶(LDH)。判断标准为:AFTP≥25 g/L、A/S≥0.5、LDH≥200U/L腹水为渗出性,AFTP<25 g/L、A/S<0.5、LDH<200 U/L为漏出性;SAAG≥11 g/L腹水为门静脉高压性,SAAG<11g/L为非门静脉高压性。结果门静脉高压组SAAG值为(19.32±4.39)g/L,非门静脉高压组SAAG值为(7.11±2.73)g/L,2组比较差异有统计学意义(F=196.4,P<0.01)。SAAG对门静脉高压诊断的准确性为94.31%,AFTP、A/S、LDH诊断的准确性分别为62.60%、67.48%和75.61%,均明显低于SAAG。结论SAAG对鉴别门静脉高压性和非门静脉高压性腹水具有重要的临床价值,是一种较传统的渗漏出液概念更准确的分类方法。     

肝功能异常为主要临床表现的噬血细胞综合征10例临床分析

目的通过对10例以肝功能异常为主要临床表现的噬血细胞综合征病例进行分析,探讨本病的临床特点,提高对本病的认识。方法对10例患者的病史、临床表现和实验室检查结果进行综合分析。结果噬血细胞综合征（HPS）可表现为严重的肝功能损害,其特点为胆红素明显升高,以直接胆红素升高为主,以及ALT、AST及GGT升高。结论不明原因肝功能异常并伴有发热和血细胞减少的患者应警惕HPS,早期诊断和治疗。     

原发性胆汁性肝硬化患者对熊去氧胆酸应答欠佳的影响因素

目的 观察对熊去氧胆酸应答欠佳的原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床特点.方法 回顾性研究经熊去氧胆酸治疗1年以上的38例PBC患者,分析其在确诊时的性别、年龄及就诊时主要主诉;治疗前及治疗1年后的肝功能生化指标(血清ALT、AST、ALP、Y-谷氨酰转肽酶、总胆红素、白蛋白和球蛋白等);治疗前免疫学指标(IgG、IgM、血清抗核抗体和抗线粒体抗体).计量资料比较采用独立样本均数的t检验或近似法t'检验,计数资料的比较用Fisher's Exact Test.结果 38例PBC患者中,应答欠佳组患者17例,主要就诊原因为出现肝病相关症状,包括皮肤、巩膜黄染(41.1%),乏力、纳差(23.5%),下肢水肿、腹胀(11.7%)等.较好应答组患者21例,主要就诊原因为体检肝功能异常(33.3%).实验室检查结果显示,应答欠佳组与较好应答组相比,基线总胆红素[(40.15±25.08)μmol/L比(18.07±8.73)μmol/L]、碱性磷酸酶[(498.60±277.50)U/L比(313.70±182.10)U/L]、ALT[(105.60±69.22)U/L比(65.84±37.11)U/L]、AST[(113.80±54.24)U/L比(62.52±26.22)U/L]、球蛋白[(40.64±8.82)g/L比(33.06±5.01)g/L]和IgG[(19.52±4.44)g/L比(15.18±4.06)g/L]均较高,差异有统计学意义(t值分别为3.428、2.315、2.180、3.532、2.386和3.021,P值均＜0.05).结论 PBC患者中,因肝病相关症状就诊者、肝脏生物化学指标明显异常者以及自身免疫特征较多者,可能对熊去氧胆酸的应答欠佳.

Abstract：

Objective To observe the characteristics of primary biliary cirrhosis (PBC) with a suboptimal biochemical response to ursodeoxycholic acid.Methods A total of 38 Chinse PBC patients (5male patients,33 female patients,average age 55 years old) with treatment of ursodeoxycholic acid in our hospital from January 1999 to January 2009 were erolled and studied retrospectively.Results 17 suboptimal biochemical responders mainly presented with liver diseases related symptoms including jaundice (41.1%),fatigue,anorexia (23.5%),edema and abdominal distension (11.7%).21 good biochemical responders mainly presented with abnormal liver function tests without symptoms.The suboptimal biochemical responders had significantly higher baseline levels of total serum bilirubin,alkaline phosphatase,alanine aminotransferase,aspartate aminotransferase,immunoglobulin G and globulin as compared to the good biochemical responsers.There were no differences in gender,age and the dose of UDCA.Conclusion PBC patients with liver diseases related symptoms,marked abnormal liver tests and characteristics of autoimmune hepatitis may have a suboptimal biochemical response to ursodeoxycholic acid treatment.