散发性克雅病17例临床分析

背景　散发性克雅病（sCJD）临床罕见，早期临床表现多变，临床诊断困难，需要结合辅助检查进一步明确。目的　分析17例临床可能或很可能sCJD患者的临床特点及辅助检查结果，为sCJD早期临床诊断提供参考。方法　检索河北医科大学第二医院病案室2014年11月-2018年8月出院诊断为临床可能或很可能sCJD患者的住院病历。收集患者一般资料（性别、年龄、民族、出院诊断、首发症状、主要临床表现）、辅助检查〔颅脑MRI、脑电图（EEG）、脑脊液14-3-3蛋白、血清朊蛋白基因（PRNP）、自身免疫性相关的快速进展性痴呆的抗体检查（血清及脑脊液非副肿瘤自身免疫性脑炎相关抗体检查、副肿瘤相关抗体检查）〕结果。对患者进行电话随访，记录患者死亡情况、总病程。结果　共纳入17例患者，平均年龄（61.8±6.2）岁，均为汉族；出院诊断为很可能sCJD 16例（94.1%），可能sCJD 1例（5.9%）；首发症状主要为记忆力下降（41.2%）、头晕（29.4%）、精神行为异常（17.6%）；主要临床表现为认知下降（82.4%）、锥体束/锥体外系损害（47.1%）。16例患者颅脑弥散加权成像（DWI）均出现脑皮质和/或基底核异常高信号，相应表观扩散系数（ADC）低信号。皮质至少2处脑叶沿脑表面脑回状异常高信号，呈“花边征”或“绸带征”，基底核包括单/双侧尾状核、壳核等。1例患者行磁共振波谱成像（MRS）检查，影像学表现为N-乙酰天冬氨酸（NAA）峰降低。16例患者行EEG检查，其中基本节律减慢15例，周期性尖慢复合波（PSWCs） 4例，三相波5例，基本节律减慢背景上的非周期性的癫痫样异常放电4例。8例患者行脑脊液14-3-3蛋白检查，阳性3例。8例患者行PRNP检查，均为：（1）与标准序列比对，序列未出现突变（标准序列号NCBI：NM-183079.1）；（2）129位氨基酸多态性为M/M型；（3）219位氨基酸多态性为E/E型。11例患者行血清及脑脊液非副肿瘤自身免疫性脑炎相关抗体检查，均为阴性。9例患者行血清及脑脊液副肿瘤相关抗体检查，均为阴性。17例患者全部进行电话随访，其中11例患者电话随访时已经死亡，总病程1.5~16.0个月、平均（7.4±4.7）个月，1年内死亡率为81.8%（9/11）；2例患者电话空号；2例患者家属拒绝随访；1例患者家属不配合随访，患者已死亡，死亡时间不详，但其总病程<14个月；1例患者仍存活，至2019-02-01病程已达14.0个月。11例死亡患者中，发展至无动性缄默状态9例，因压疮感染而死亡2例；10例行颅脑DWI检查（其中7例患者基底核及皮质均有异常信号，总病程中位数为11.0个月；3例患者仅脑皮质有异常高信号，总病程中位数为4.0个月）。结论　sCJD是由朊蛋白感染的快速进展的、致命的神经变性病。当临床表现为记忆力下降、视觉异常等时，应行颅脑MRI、EEG、脑脊液14-3-3蛋白、实时震动诱导转换（RT-QuIC）检查明确临床诊断；出现颅脑MRI孤立皮质受累、14-3-3蛋白阳性时病情进展较快；出现EEG非周期性的癫痫样异常放电、特征性的三相波及PSWCs时，应密切关注患者疾病进展。     

小剂量格拉诺赛特在肺癌化疗、放疗中的应用

当代肺癌的治疗主要以外科手术、化疗、放疗为主的综合治疗 ,但是化疗、放疗严重的毒副反应之一是骨髓抑制。我科自 1999年 5月～ 2 0 0 2年 3月应用格拉诺赛特 (集落刺激因子 ) (rhG -CSF)治疗肺癌根治手术后行化疗、放疗患者 2 17例次 ,现将治疗体会报道如下。1　资料与方法1 1　一般资料 :78例肺癌患者 ,均已行肺癌根治手术治疗 ,并全部经病理学诊断 ,鳞癌 37例 ,腺癌 2 2例 ,小细胞癌 8例 ,腺鳞癌 11例。其中男 5 6例 ,女 2 2例 ,中位年龄5 6岁 (32～ 74岁 ) ,KPS评分≥ 70分 ,无严重肝肾功能障碍。1 2　治疗方法 :全部病例均放疗一…     

Smile Lite MDP便携摄影系统在前牙美学摄影中的应用

目的:使用Smile Lite MDP(Smile Lite Mobile Dental Photograph)便携式口腔摄影系统进行前牙美学摄影的应用探索,简化美学摄影,方便医患沟通以及医技交流。方法:使用Smile Lite MDP摄影系统配合智能手机拍摄前牙正面咬合相,对色温参数设置、Smile Lite MDP灯光组合及灯光强度等拍摄条件进行探索,采用医师及技师盲法评价的问卷调查方式,以视觉模拟评分法量表(visual analogue scale/score, VAS)评估最佳拍摄参数。使用Smile Lite MDP摄影系统在最佳拍摄条件下拍摄口内正面咬合相,分别测量中切牙正面观宽长比以及上前牙正面观宽度比,以数码单反相机拍摄的照片作为对照标准,研究Smile Lite MDP摄影系统对前牙形态还原的准确度。结果:Smile Lite MDP便携摄影系统成像的最佳色彩还原的色温参数为5 000 K,最佳变焦倍数为4倍,Smile Lite MDP两侧灯光开启,灯光强度2档,采用该组条件的拍摄效果VAS评分较高,与其他组相比差异有统计学意义(P<0.05)。Smile Lite MDP便携摄影系统使用4倍放大率拍摄和单反相机拍照系统摄影标准参数拍摄上前牙的比例差异无统计学意义(P>0.05)。结论:Smile Lite MDP便携式口腔摄影系统应用于前牙美学分析摄影中能够真实、准确地还原前牙的颜色和形态,可以作为临床工作中简便易行的摄影工具。     

控制性使用抗生素对细菌耐药的干预

抗生素的发现是人类在医药领域最伟大的成就之一,它对人类健康水平的提高和生命安全的保障方面起了重大的作用。在抗生素治疗并挽救许多患者的同时,由于抗生素的不合理使用而导致了很多不良的后果:不良反应的增多,细菌耐药性的增强,临床治疗的失败,医药资源浪费等,给患者的健康以至生命造成了严重的影响。我院高度重视抗生素临床的合理使用,制订了切合实际的管理制度:按《江苏省医院抗感染药物使用管理规范》的要求将抗生素使用分成一线、二线、三线,并于2004年起对重点病区采用优先干预措施,以期控制性使用抗生素对细菌耐药的影响。     

乳腺按摩在产后乳房护理中的作用

早期未下奶前，乳腺按摩能促进乳汁分泌，使乳汁分泌时间提前，促进子宫收缩，减少产后出血；下奶后，乳腺按摩能缓解乳胀，减少乳腺炎的发生。经过长期临床观察，笔者发现乳腺按摩在产后乳房护理中起着极其重要的作用，现将体会汇报如下。     

胸、腹腔内留置中心静脉导管治疗恶性胸、腹腔积液的临床观察

恶性胸、腹腔积液是癌症患者常见的并发症，往往是肿瘤患者终末期表现之一。46％-64％的胸腔积液患者为恶性肿瘤所致。肺癌，乳腺癌患者中50％可能在病程中发生胸腔积液。恶性胸腔积液中肺癌占35％，乳腺癌占20％，淋巴瘤和白血病占20％，其次包括卵巢癌，胃肠肿瘤及胸膜间皮瘤等。恶性腹水一旦发生，一年生存率低于10％，引起恶性腹腔积液常见的有：卵巢癌、大肠癌、胃癌、肝癌、输卵管癌及淋巴瘤等。     

真菌耐药性及新型抗真菌药物研究进展

目的 概述真菌耐药的作用机制及新型抗真菌药物的研究现状和发展趋势.方法 对国内外相关文献进行综述,着重介绍真菌耐药性产生的机制以及新型抗真菌药物的研究进展.结果和结论 了解真菌耐药性的发生机制和其耐药性的现状,为临床合理使用抗真菌药物和研发新型抗真菌药物提供用药策略及理论指导.