急性髓系白血病M2误诊为M3b 1例

1病例报告女,15岁。因头晕、乏力3个月于2005-10住某医院,血W BC42.6×109/L,RBC 1.55×1012/L,Hb 58 g/L,PLT 29×109/L。骨髓增生Ⅲ级,原始+早幼粒细胞78.5%,POX(++),诊断急性髓系白血病M 3b(APL),予维甲酸治疗。2005-11-22转北京大学人民医院,会诊发病时骨髓:骨髓增生Ⅲ级,原粒35%,早幼粒21%,可见A uer小体,诊断急性髓系白血病M 2,2005-11-22骨髓:骨髓增生Ⅴ级,原粒2%,早幼粒1%,免疫分型CD 34、HLA-DR、CD 38、CD 56阳性,CD 117、CD 33、CD 13阴性。染色体:46xx[5]/46xx t(8;21)[12]/46xx t(8;21)11q-[3]。PM L-RAR a…     

Ph-like急性淋巴细胞白血病致病基因的研究进展

费城染色体样急性淋巴细胞白血病(Philadelphia chromosome-like acute lymphoblastic leukemia,Ph-like ALL或BCR-ABL1-like ALL)是指基因表达谱与Ph阳性ALL相似,但缺乏BCR-ABL1融合的一类急性白血病。Ph-like ALL涉及多种基因组,激活激酶和细胞因子受体信号的改变。本文将针对近几年Ph-like ALL在JAK-STAT通路异常激活,ABL激酶通路基因异常,TKI在Ph-like ALL中的抗性,SH2B3基因的失活性突变,IKZF1基因异常的研究进展作一总结。并就新型致病基因(ATF7IP外显子9和PDGFRB外显子11之间的融合,PDGFRB外显子11-23与AGGF1基因外显子1-6融合造成的PDGFRBC843G突变等)的前沿最新进展作一综述。     

As_2O_3为基础的联合方案治疗非霍奇金淋巴瘤

目的：评价三氧化二砷（As2O3）为基础的联合方案治疗非霍奇金淋巴瘤（NHL）的应用价值并探讨其作用机制，探索新疗法。方法：5例NHL患者应用亚砷酸注射液联合地塞米松、维生素C治疗，治疗过程中观察疗效及不良反应并动态监测血清VEGF、MMP-9含量变化。结果：5例患者中4例有效。所有患者均出现肝功能损伤，部分出现消化道症状、轻度血细胞下降、口周麻木等不良反应。3例B细胞型患者的VEGF值下降而2例富于T细胞的B细胞型患者上升，4例治疗有效患者MMP-9值下降而1例PD患者上升。结论：As2O3为基础的联合方案对NHL有一定治疗效果，通过下调VEGF、MMP9从而抑制血管新生可能是其作用机制之一。As2O3对VEGF水平的效应在不同细胞型NHL中可能不同而对MMP-9水平的效应与疗效相关。     

冷冻保存自体血小板输注式造血干细胞移植治疗恶性血液病

目的观察冷冻保存自体血小板输注式造血干细胞移植的临床效果。方法在8例造血干细胞移植过程中进行了22例次冷冻保存自体血小板回输。采用COBE单采机采集血小板,加5%二甲亚砜(DMSO)血小板冻存保护剂,置-80℃冰箱冷冻保存1~3个月。40℃水浴复苏冻存血小板。血小板<20×109/L时回输冻存血小板。测定冻存血小板CD41、CD42b、CD61、CD62P、CD63、回收率及血小板校正增加值(CCI)。结果移植后一般需输注冻存自体血小板2~4次。血小板冻存后回收率在47%~87%之间,平均回收率为(72.73±10.49)%。在22例次血小板冷冻保存回输中,流式细胞仪测定发现有12例次冻融后的血小板CD62P百分比值升高,7例次冻融后的血小板CD63百分比值升高,表明血小板出现了一定程度的活化。有4例次冻融后的血小板CD41或CD42b百分比值减低,表明血小板的黏附聚集功能受到一定程度的影响。输注后CCI在(5.6~17.6)×109/L之间,22次回输中有18次的CCI在7.5之上。移植过程中无出血发生,回输后也未出现并发症。结论造血干细胞移植时采用冻存自体血小板输注可以防止移植过程中出血的发生,代替异体血小板输注而杜绝诸如艾滋病毒、巨细胞病毒等造成的输血传播性疾病的发生,回输是安全和切实可行的。     

外周血干细胞移植治疗心梗后心功能不全的临床研究

目的探讨外周血干细胞冠脉内移植治疗心梗后合并心功能不全病例疗效、安全性及对左室功能的影响．方法选择2005年6月至2007年3月心梗后合并心功能不全冠心病53例，均行PCI治疗，根据是否行干细胞移植治疗分为干细胞移植组23例及对照组30例，干细胞移植组在常规冠心病治疗（药物与介入治疗）的基础上应用粒细胞集落刺激因子皮下注射动员自身骨髓干细胞，连用5d，第6天分离外周血干细胞悬液，将采集后的干细胞悬液经over the wire球囊导管注入梗死相关动脉（IRA），进行外周血干细胞移植，对照组经冠心病常规方法（药物与介入）治疗．在外周血干细胞动员、采集及经冠脉回输过程中，观察其安全性及不良反应．两组在移植前及移植后6个月内运用超声心动图评价左室形态及心功能指标、室壁节段运动指数，比较两组生存率及心脏事件发生率．结果6个月时干细胞移植组冠脉内移植术前、术后比较心脏收缩末容积（ESV）明显减小，舒张末容积（EDV）明显减小，左室射血分数显著增高，左室壁节段运动指数明显减低，比较均有统计学差异，对照组上述指标PCI术前、术后比较均有改善，但无统计学差异，干细胞移植组与对照组术后上述指标比较有统计学差异，两组术后6月生存率及心脏事件发生率无统计学差异．不良反应：PBSC动员时出现乏力、恶心共2例次．结论经皮经腔冠状动脉内移植自身PBSC治疗心梗后合并心功能不全病例是安全的，可在近期有效减轻左室重构，改善心功能．     

Wortmannin抑制PI3K途径对白血病细胞周期特异性及BCL-2蛋白表达影响的研究

目的探讨Woltmannin抑制PI3K途径对K562、NB4、HL60细胞周期特异性、BCL-2蛋白表达的影响。探明PI3K途径在K562、NB4、HL60细胞周期、细胞凋亡、BCL-2蛋白表达中的不同作用。方法用PI3K特异抑制剂Wortmannin抑制PI3K途径．AraC诱导细胞凋亡，药物作用214h后，细胞经DNA特异性荧光染色，用流式细胞仪(FCM)检测细胞DNA含量、BCL-2蛋白表达。Multicyele Verson 4．00软件分析细胞DNA含量直方图及细胞周期、BCL-2蛋白表达。观察各细胞系增殖周期、细胞凋亡的变化。结果K562、NB4、HL60细胞经Wortmannin、Ara-C、Wortmannin Ara-C作用24h后细胞出现DNA含量低于G1期的亚二倍体峰(亚G1期细胞)这一凋亡细胞的特征性改变，实验组细胞增殖指数(PI)明显低于对照组，凋亡百分比显著增加。Wortmannin可以通过抑制PI3K通路使K562细胞阻滞于G1期。作用24h后细胞实验组细胞BCL-2蛋白表达较对照组降低，说明Wortmannin可促进K562细胞的凋亡。结论Wortmannin可以通过抑制PI3K通路抑制K562细胞的增殖。并可以通过抑制PBK通路使K562细胞阻滞于GI期。Wortmannin可抑制K562细胞的BCL-2蛋白表达，促进K562细胞的凋亡。Wortmannin属于细胞周期特异性药物。     

超低温冰箱转液氮阶梯降温法与传统程序降温法保存造血干细胞的比较*

背景：在造血干细胞整个冷冻保存过程中，受到降温速率、储存温度深浅、冷冻保护剂组合等因素影响，各国学者在提倡选择何种保存方法上面存在不同的主张。 目的：比较-80 ℃低温冰箱转液氮阶梯降温法与传统程序降温法保存外周造血干细胞的效果。 方法：将采集的造血干细胞分两组，第一组细胞浓度为1×1011 L-1，加入10%二甲基亚砜，放入程序冷冻仪内程序设置为室温至-4 ℃按1 ℃/min的速率降温，按35 ℃/min快速降至-45 ℃，再以15 ℃/min升至-21 ℃，然后以5 ℃/min降至-90 ℃，取出冷冻管置-196 ℃液氮罐内。第二组细胞浓度为1×1011 L-1，加入5%二甲基亚砜、3%羟乙基淀粉、4%人血白蛋白，将冷冻管置-80 ℃冰箱过夜后取出，置-196 ℃液氮罐内的气相，再过夜后置液氮罐液相内。 结果与结论：两组冷冻方法保存细胞的锥虫蓝拒染率、回收率、凋亡率和死亡率差异无显著性意义(P > 0.05)。结果显示用5%二甲基亚砜、4%白蛋白、3%羟乙基淀粉组成的冷冻保护剂，通过-80 ℃低温冰箱转液氮阶梯降温法冷冻保存造血干细胞与传统10%二甲基亚砜作为冷冻保护剂用程序降温的方法取得一样效果，操作简便易于临床应用。     

磷酰肌醇—3激酶途径在慢性髓细胞白血病细胞增殖和抗凋亡中的作用

目的 探讨磷酰肌醇—3激酶途径在K562和HL60细胞增殖中的作用。方法 用磷酰肌醇—3激酶(PI3K)特异抑制剂Wortmannin抑制PI3K活性，观察K562细胞和HL60细胞增殖能力的变化。结果 显示K562和HL60细胞在培养24小时、48小时、72小时的增殖抑制率分别为41．33％、57．46％、65．85％和32．14％、17．14％、13．14％。生长曲线显示Wortmannin可显著抑制K562细胞的增殖，而对HL60细胞增殖无明显影响。结论 Wortmannin可以通过抑制PI3K通路抑制K562细胞的增殖。     

SCID小鼠腹腔内人B细胞非霍奇金淋巴瘤模型的建立

目的 为探讨人B细胞非霍奇金淋巴瘤诊治策略提供动物模型.方法 采用4-5周龄的SCID小鼠,经腹腔接种7.5×106 个Namalwa细胞.观察小鼠的发病情况及生存时间.取瘤组织进行HE及免疫组化染色检测CD20,CD79a,Ki-67和CD3抗原的表达.结果 Namalwa细胞在SCID小鼠腹腔发病的主要表现是腹腔出现肿块,时间（18.67±1.94） d,伴竖毛、精神萎靡、行动迟缓,一般情况随时间的延长而不断恶化.荷瘤SCID小鼠中位存活时间（28.00±6.36） d.瘤细胞主要浸润肠壁、肠系膜,胃、胰、肝、脾、肾、肺的周缘、盆腔以及邻近肌组织和皮肤.CD20在瘤组织表达为散在阳性,CD79a和Ki-67为弥慢阳性,CD3为阴性.结论 成功建立SCID小鼠腹腔人Namalwa细胞株B细胞非霍奇金淋巴瘤模型,为探索淋巴瘤提供载体.