转化生长因子β/骨形成蛋白通路与肺动脉高压

肺动脉高压(pulmonary artery hypertension,PAH)是一种较为罕见的肺循环压力升高的临床综合征,其发病率为5~15/百万[1-2],但不同种族分布有差异,即使积极治疗,致死率仍较高。肺动脉高压定义为:静止时右心漂浮导管测得平均肺动脉压≥25 mm Hg,肺毛细血管楔压≤15 mm Hg(除外左心疾病相关性),且肺血管阻力>3 Wood units(mm Hg/L·min),并除     

第476例——皮疹、水肿、血小板减低、贫血

患者男性,21岁。因皮疹1年、水肿2个月收入北京协和医院风湿免疫科。诊断系统性红斑狼疮(SLE),累及肾脏、心脏、血液系统,血红蛋白70 g/L,血小板计数47×10^9/L,血肌酐586μmol/L,24 h尿总蛋白8.2 g。心脏超声示心肌病变、左心室收缩功能减低、重度肺高压。予甲泼尼龙冲击(1 g,1次/d,3 d,静脉滴注)效果不佳,出现少尿、恶性高血压,外周血涂片见破碎红细胞,考虑继发血栓性微血管病(TMA)。血浆置换后可短暂缓解,但TMA仍反复发作,查血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS 13)活性为100%,ADAMTS 13抑制物阴性。予利妥昔单抗(100 mg,1次/周,4周,静脉滴注)、甲泼尼龙(0.5 g,1次/d,3 d,静脉滴注),病情缓解。3个月随访时血红蛋白91 g/L,血小板计数223×10^9/L,血肌酐283μmol/L。SLE继发TMA时需评估ADAMT 13,其活性正常的患者治疗反应差。早期、积极治疗获得原发病缓解是关键,血浆置换有助于病情控制。     

原发性抗磷脂综合征进展为系统性红斑狼疮的危险因素分析

目的分析原发性抗磷脂综合征(PAPS)进展为系统性红斑狼疮(SLE)患者的临床资料特征, 探讨PAPS进展为SLE的危险因素。方法分析2005年2月—2021年9月北京协和医院收治的262例PAPS患者的临床资料, 包括人口统计学资料、临床表现、实验室检查(血清补体、抗核抗体、抗双链DNA抗体)、治疗和预后。Kaplan-Meier分析PAPS患者SLE的发生率。单因素Cox回归分析PAPS发生SLE的危险因素。结果 262例PAPS患者中, PAPS未发生SLE患者249例(PAPS组), 发生SLE患者13例(5.0%)(PAPS-SLE组)。单因素Cox回归分析显示, 存在心脏瓣膜病变(HR=6.360)、抗双链DNA抗体阳性(HR=7.203)、低补体C3血症(HR=25.715)、低补体C4血症(HR=10.466)为PAPS发生SLE的危险因素, 发生动脉血栓事件(HR=0.109)为保护因素, 均P<0.05。Kaplan-Meier分析显示, 病程10年以上PAPS患者SLE发生率为9%～15%。羟氯喹治疗对PASP患者是否发生SLE无影响(HR=0.753, 9...     

抗磷脂抗体持续阳性狼疮肾炎的临床病理特点及肾脏预后

目的 分析抗磷脂抗体(antiphospholipid antibodies, aPL)持续阳性狼疮肾炎(lupus nephritis, LN)患者的临床病理特点及肾脏预后。方法 回顾性分析2012年8月至2018年12月在北京协和医院经肾活检诊断LN的378例患者,其中aPL阳性33例,按性别、年龄匹配120例aPL阴性LN患者作为对照组,比较分析两组患者的临床病理及预后。结果 两组患者性别、年龄、LN病程等一般情况无明显差别。aPL阳性组SLEDAI评分更低(P=0.024),溶血性贫血(P=0.006)以及血栓事件(P=0.023)发生率更高,肺动脉高压(P=0.117)和产科不良结局发生率也高于对照组(P=0.409)。aPL阳性组血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, TMA)比例高于对照组(18.2%vs.2.5%,P=0.003),两组基线实验室指标、病理类型分布多无明显差异。治疗方面,aPL阳性组抗凝药物使用比例更高(60.6%vs. 8.3%,P<0.001)。随访49(34～67)个月,aPL阳性组和对照组分别有4例(12.5...     

抗磷脂综合征合并自身免疫性溶血性贫血37例临床特征及危险因素分析

目的探讨抗磷脂综合征(APS)合并自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的临床特点及危险因素。方法回顾性分析。选2017年5月至2021年5月北京协和医院风湿免疫科连续收治的315例APS患者, 分析其临床特征, 包括一般人口学资料、临床表型(起病首发症状, 起病至确诊APS的时间, 是否合并系统性红斑狼疮(SLE)、血栓事件、病理妊娠事件, 是否合并APS标准外表现)、实验室检查结果[血常规、抗磷脂抗体(aPLs)、血脂、同型半胱氨酸、抗核抗体谱、免疫球蛋白水平、补体水平]。对临床特征及危险因素进行单因素及多因素logistic回归分析。结果 315例APS患者中合并AIHA者37例(11.7%), 未合并AIHA者278例, 均以AIHA为首发表现或同时发病, 其发病至确诊APS的中位时间12个月;APS合并AIHA者比未合并AIHA者出现SLE的比例高[62.2%(23/37)比 19.4%(54/278), P<0.001];两者出现血栓及病理妊娠的比例差异无统计学意义(P>0.05)。合并AIHA者出现血小板减少的风险显著升高(OR=6.19, 95%CI 2.81～1...