红细胞分布宽度与系统性红斑狼疮相关肺动脉高压患者预后的相关性

目的 探索红细胞分布宽度(RDW)与系统性红斑狼疮相关肺动脉高压(SLE-PAH)全因死亡的关系.方法 前瞻性纳入北京协和医院2006至2016年SLE-PAH患者,收集基线临床资料并观察患者的生存状态,通过COX比例风险模型进行单因素分析,并通过多因素分析调整混杂因素,评价RDW作为SLE-PAH预后因素的潜在价值....     

吸烟与抗磷脂综合征

抗磷脂综合征(APS)是一种遗传与环境因素共同作用引起的以血栓形成、病理妊娠及血小板减少为主要临床特征的系统性自身免疫性疾病。吸烟已被公认为是多种自身免疫性疾病的危险因素,但吸烟与APS病理生理机制之间的关系尚未得到系统研究。本文综述既往吸烟与APS相关研究,探讨吸烟在抗磷脂抗体产生,以及通过氧化应激、炎症等多种机制参与APS相关血栓事件的“二次打击”,最终导致APS患者多发、早发及复发血栓风险。同时,香烟烟雾亦是APS患者血栓事件及病理妊娠的独立危险因素。基于此,APS患者应当考虑严格戒烟。     

非标准抗磷脂抗体对抗磷脂综合征的临床应用价值

目的 探讨抗磷脂酰胆碱抗体(aPC)、抗磷脂酰甘油抗体(aPG)和抗鞘磷脂抗体(aSM)检测在抗磷脂综合征(APS)的临床应用价值。方法 共纳入98例原发性APS患者(PAPS组),41例继发性APS患者(SAPS组),138例系统性红斑狼疮患者(SLE组)和55例健康体检者(HC组)。采用化学发光免疫试验(CLIA)检测血清抗心磷脂抗体(aCL)、抗β₂糖蛋白I抗体(aβ₂GPI);酶联免疫吸附试验(ELISA)检测aPC、 aPG和aSM。比较分析组间各指标的差异以及其与临床表现的相关性。结果 PAPS组的aPC IgM (1.47 U/mL)、aPG IgM (1.82 U/mL)、aSM IgM (20.97 U/mL)、aPG IgG (1.22 U/mL)、aSM IgG (14.56 U/mL)浓度高于SLE组(0.91、0.67、10.83、0.88、9.54 U/mL),差异有统计学意义(均P<0.05);SAPS组aPC IgM (2.00 U/mL)、aPG IgM (1.59 U/mL)、 aSM IgM (17...     

大动脉炎患者心脏损害临床分析

目的总结大动脉炎（takayasu’s arteritis,TA）患者心脏损害的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院1987年至2010年确诊的45例TA合并心脏损害住院患者的临床资料。结果 TA患者心脏损害占同期所有TA的8.6%（45/524）,45例患者中高血压心脏病16例、心肌病变12例、心脏瓣膜病变8例（主动脉瓣关闭不全6例,二尖瓣关闭不全2例）、冠状动脉病变3例、肺动脉高压右心功能衰竭2例、混合型4例。平均发病年龄21.31岁,男女比例为1：2.75。75.6%（34/45）的心脏损害患者有心脏症状。17.8%（8/45）的患者因心脏症状首发,其余82.2%患者约于TA起病后6年内出现心脏损害。除发病年龄在心脏瓣膜病变组、肺动脉高压右心功能衰竭组显著大于其他3组外,性别、临床分型、心脏症状、病情严重度、病情活动度、转归等方面,各组间差异无统计学意义（P〉0.05）。结论大动脉炎心脏损害并不少见。即使临床无心脏症状,亦应注意评估心脏受累情况。当临床遇到心肌炎、心脏瓣膜病变、冠状动脉病变或心力衰竭时,除考虑原发心脏疾病外,还应注意除外系统性疾病累及心脏的可能,譬如大动脉炎。     

结缔组织病相关肺动脉高压

肺动脉高压(PAH)是结缔组织病(CTD)死亡的重要因素之一。容易合并PAH的常见CTD包括系统性红斑狼疮、系统性硬化症、混合性结缔组织病以及原发性干燥综合征等。应针对具有PAH相关高危因素患者进行积极筛查,从而实现早期诊断。强调CTD相关PAH全面评估,重视针对PAH治疗同时,还应通过糖皮质激素联合免疫抑制剂积极控制CTD,从而实现"双重达标"治疗目标,以期改善预后,提高患者生活质量。     

新分类标准对结节性多动脉炎诊断影响的研究初探

随着对抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎的认识及乙型病毒性肝炎疫苗的广泛接种,结节性多动脉炎（PAN）的诊断发生了很大变化。本研究结合2012年Chapel Hill共识会议（CHCC）对PAN的定义和2007年欧洲药品管理局 （EMA）对中小血管炎分类法则,对2002年1月至2018年12月在北京协和医院住...     

中国系统性硬化症患者硬皮病相关自身抗体的检测及其临床意义

目的 检测中国系统性硬化症(SSc)患者血清中硬皮病相关自身抗体-抗Sol-70抗体、抗着丝点抗体(ACA)和抗RNA多聚酶Ⅲ抗体(ARA),分析其与各种临床表现之间的关系.方法 序贯纳人入选欧洲抗风湿病联盟硬皮病实验研究组(EULAR Scleroderma Trial and Research Group,EUSTAR)的135例巾国SSc患者,分别用线性免疫印迹法、免疫双扩散法和间接免疫荧光法检测ARA、抗Scl-70抗体、ACA在患者血清中表达水平,并进一步分析自身抗体与患者各种临床表现之间的相关性.结果 在135例SSc患者中抗Sel-70、ACA、ARA的阳性率分别为49 6%、13 3%和8.9%.抗Scl-70抗体阳性组患者的病程显著短于阴性组[(71±59)个月vs(90±103)个月,P=0 041],肺问质病变的患病率亦显著高于阴性组(P=0.031),但阳性组肺动脉高压的患病率显著低于阴性组(P=0 042),修订的Rodnan皮肤硬化评分(P=0 008)、面颈部皮肤硬化(P=0.002)、肘/膝关节远端皮肤硬化(P=0.004)以及指端凹陷性瘢痕/指垫消失的发生率(P=0.01)均显著高于阴性组;ACA附性组患者的病程长于阴性组,差异具有统计学意义[(90±107)个月vs(69±64)个月,P=0.036],肺间质病变的患病率显著低于阴性组(P=0 045),IgM水平亦显著低于阴性组(P=0 045);ARA阳性组和阴性组患者的病程等各项临床指标差异均无统计学意义,但阳性组血清肌酐和尿素氨水平显著高于阴性组(P＜0.001).ACA和ARA患者各项皮肤硬化指标在阳性组和阴性组差异均尤统计学意义.结论 硬皮病特异相关的自身抗体与不同的临床表现紧密相关,检测此类抗体可能有助于SSc的诊断、脏器受累和预后评估.这些自身抗体在中国SSc患者的临床相关性可能不同于其他地区的SSc患者.

Abstract：

Objective To detect the expression of scleroderma-related autoantibodies, such as anti-Scl-70, anli-centromere antibody ( ACA)and anti-RNA polymerase Ⅲ ( ARA) , and their relationship with clinical features in Chinese systemic sclerosis (SSc) patients. Methods One hundred and thirty-five Chinese SSc patients from the clinical database of the Scleroderma Trials and Research Group proposed by European League Against Rheumatism's Scheroderma Trial and Research Group( EUSTAR) were consecutively enrolled. The expression of ARA, anti-Scl-70 and ACA were detected through linear immunoblotting, double immunodiffusion and indirect irnmunofluorescence, respectively. The relevance between the existing of autoantibodies and clinical manifestations was analyzed statistically. Results Among the 135 Chinese SSc patients, the prevalence of anti-Scl-70, ACA, ARA were 49. 6% , 13.3 % and 8.9% respectively. Patients with anti-Scl-70 antibody had significantly shorter disease course [(71 ±59) month vs (90 ± 103) month, P = 0.041] , higher proportion of interstitial lung disease ( P = 0. 031) but lower of pulmonary arterial hypertension (P =0.042). Modified Rodnan's skin score (P=0.008) and prevalence of facial and cervical cutaneous sclerosis (P = 0. 002) , distal (to elbow/knee ) cutaneous sclerosis ( P = 0. 004 ) and digital pitting scarring/disappear of digital pad were all significantly higher in anti-Scl-70 positive group. Patients with AC A had longer disease course ( P = 0. 036) , lower IgM level ( P = 0. 045) and were less prevalent of interstitial lung disease ( P =0. 045). Patients with ARA had higher serum creatinine and urea nitrogen level ( P ＜ 0.001) although otherwise features had unremarkable differences. Conclusion Scleroderma-related autoantibodies have relevance with different clinical manifestation and detection of these autoantibodies may be helpful to the diagnosis of SSc, organ involvement evaluation and predicting outcomes. The clinical relevances of autoantibodies in Chinese SSc patients may differ from other areas or races.     

灾难性抗磷脂综合征患者的临床特征及预后

目的回顾性分析北京协和医院住院诊治的灾难性抗磷脂综合征(catastrophic antiphospholipid syndrome,CAPS)患者的特点和预后。方法回顾性收集2015年1月至2018年12月北京协和医院风湿免疫科住院治疗的CAPS患者,获取人口学、临床、检验检查等数据,并通过密切随访,统计治疗及临床结局。结果研究共纳入13例CAPS患者,其中男性8例,女性5例。CAPS发病的平均年龄是(33.8±13.0)岁。8例为原发APS,5例为继发APS(3例继发系统性红斑狼疮,2例继发结缔组织病)。7例患者APS首发表现即为CAPS。诱发因素包括感染(7例)、停用华法令或INR(International normalized ratio)不达标(3例)、妊娠(2例)和手术(1例)。临床累及的系统主要是心脏、肾脏、神经系统,其他受累器官包括皮肤、肝脏、肺、胆囊、胃肠道、眼、脾和肾上腺。12例(92%)出现贫血,11例(85%)出现血小板减少,5例患者(38%)有血栓性微血管病变的病理学证据。狼疮抗凝物(lupus anticoagulant,LA)阳性10例(77%),抗心磷脂抗体(anticardiolipin antibody,aCL)阳性8例(62%),抗β2糖蛋白Ⅰ抗体(anti-β2 glycoprotein antibodyⅠ,anti-β2GPI)阳性10例(77%),aPL(antiphospholipid antibody)三者均阳性有6例(46%)。大部分患者接受了抗凝(11例)和糖皮质激素治疗(12例);8例使用了丙种球蛋白,6例进行了血浆置换;8例患者接受了环磷酰胺治疗,2例患者使用了吗替麦考酚酯;另有2例患者尝试了美罗华治疗。即便治疗积极,死亡率仍高达46%,而感染诱发的患者病死率更高达57%。6例死亡患者的生存时间均小于8周。结论感染诱发CAPS疾病活动的患者预后更差,应早期积极加用抗感染治疗。早期控制病情对于改善CAPS患者预后有帮助。     

第230例 发热-全血细胞减少-肺内团块影

病历摘要 患者男,25岁,主因"反复发热2个月"于2009年12月13日收入我院血液科.2009年10月初患者无明显诱因出现发热,体温最高39.2 ℃,午后明显,伴畏寒,无寒战,偶有咳嗽,无痰,盗汗,无鼻衄及牙龈出血,无皮肤出血点及淤斑等,外院查血常规:白细胞0.81×109/L,中性粒细胞0.63×109/L;血红蛋白59 g/L,血小板45×109/L.血乳酸脱氢酶(LDH)389.6 U/L.腹部B超提示肝脾增大.胸部CT:左肺门处病变伴纵隔淋巴结肿大.     

环磷酰胺引起系统性红斑狼疮患者急性淤胆性肝炎1例报告及文献复习

1例26岁女性患者因系统性红斑狼疮、肺动脉高压入院,给予激素、环磷酰胺(cyclophosphamide,CTX)(0. 4 g,每周1次静脉滴注)、羟氯喹,以及呋塞米、螺内酯利尿,地高辛强心,西地那非靶向扩肺血管治疗。2个月后(CTX累积剂量3. 2 g),患者出现丙氨酸氨基转移酶大于800 U/L,停用CTX 1个月后好转。再次行CTX治疗,当CTX累积量达8. 0 g时,患者出现皮肤巩膜黄染等症状,经实验室检查及肝穿刺活检,结果证实为CTX引起的急性淤胆性肝炎,停用CTX 32 d后好转。本文对CTX致该患者的2种形式肝损伤原因进行了分析,并结合文献对CTX引起淤胆性肝炎的病例进行了总结。