电刺激小脑顶核对缺氧缺血性脑损伤新生大鼠的脑保护作用

目的 探讨电刺激小脑顶核对缺氧缺血性脑损伤(HIBD)新生大鼠的脑保护作用及其机制.方法 新生7日龄SD大鼠90只,随机分成假手术组、模型组、电刺激组,每组各30只.每组再分为A、B、C3组,每组各10只.采用结扎左侧颈总动脉并吸入氮氧混合气体2h制作新生大鼠HIBD动物模型.电刺激组手术后第2天即开始电刺激治疗,电刺激20 min/次,2次/d,其中A、B组电刺激7d,C组28d.假手术组、模型组不予电刺激治疗,相应时段仅予抓捉固定.所有A组处死前8h腹腔注射5-溴脱氧尿嘧啶核苷(BrdU),B组不予药物.电刺激治疗7d后,A、B组均经40 g/L多聚甲醛心脏灌注后断头取脑组织,分别做连续冠状切片,免疫组织化学方法测定脑组织切片神经干细胞标志物BrdU和巢蛋白的表达.c组电刺激28d后行迷宫实验,检测电刺激对HIBD大鼠智能的影响.各组均同时进行脑组织切片HE染色.应用SPSS 13.0软件进行统计学分析.结果 模型组BrdU和巢蛋白阳性细胞计数均低于假手术组(Pa＜0.05);假手术组BrdU和巢蛋白阳性细胞计数均低于电刺激组(Pa＜0.05).HE染色见假手术组神经细胞形态正常,胞质丰富,细胞排列整齐;模型组可见大量明显的坏死灶,神经细胞数量减少;电刺激组神经细胞变性坏死较少,多数细胞形态相对正常.迷宫实验显示模型组第1、2天达标所需的反应次数均明显多于假手术组(Pa＜0.05);电刺激组第1、2天达标所需反应次数也均明显多于假手术组(Pa＜0.05);但其明显少于模型组大鼠第1、2天达到标准所需的反应次数(Pa＜0.05).结论 电刺激小脑顶核可以通过促进脑组织神经干细胞的增殖与分化对HIBD大鼠发挥脑保护作用.     

电刺激小脑顶核对HIBD新生大鼠超微结构及突触素表达的影响

目的 探讨电刺激对缺氧缺血性脑损伤(HIBD)新生大鼠海马CAI区突触超微结构和突触素表达的影响.方法 按Rice法制作HIBD新生SD大鼠模型,共计120只,随机分为电刺激组和模型组,同时设假手术对照组(简称对照组)60只.各组术后又按3、7、14、21d随机分为4组.电刺激组大鼠于术后第2d开始给予电刺激,刺激结束...     

新ERCC8复合杂合性变异致姐弟2例Ⅰ型Cockayne综合征

目的 探讨ERCC8基因突变所致一家系中2例姐弟Cockayne综合征(CS)的临床特征、影像学及遗传学特点.方法 选择一家系中2例ERCC8基因突变导致的CS患者的临床资料,分析其临床特点和遗传学特点,并根据CS相关文献,对其临床表现、影像学特点及相关基因等进行分析.结果 先证者,男孩,4岁4月龄,可独走数十米,易摔...     

小儿病毒性脑炎继发癫痫的EEG影像学及临床分析

目的探讨儿童病毒性脑炎继发癫痫(PEE)的脑电图(EEG)及影像学特点,进一步探讨其临床高危因素。方法以明确诊断的34例PEE患儿为观察组,选取同时期就诊的同年龄段病毒性脑炎未继发癫痫(no-PEE)患儿102例为对照组。收集患儿病毒性脑炎(VE)急性期临床资料,并进行随访。结果单因素分析得出2组病脑急性期痫性发作≥2次、癫痫持续状态(SE)、昏迷,EEG癫痫样放电、广泛或弥漫性慢波,影像学单纯皮层受损、皮层及皮层下受损、丘脑基底节受损差异有统计学意义(P<0.05)。多因素Logistic回归分析显示,病毒性脑炎急性期痫性发作≥2次、SE、昏迷、EEG癫痫样放电、影像学皮层及皮层下同时受损差异有统计学意义(P<0.05),为PEE危险因素。2组患儿随访期间智力发育落后差异有统计学意义(P<0.001)。结论病毒性脑炎急性期EEG癫痫样放电、影像学皮层及皮层下同时受损、痫性发作≥2次、SE、昏迷为PEE危险因素。PEE患儿远期多有智力发育落后,应密切随访,及时干预治疗。     

一家系两兄弟共患先天性肌营养不良1A型临床表型和基因突变分析

目的　回顾性分析1例先天性肌营养不良1A型（MDC1A）及其家系的临床资料特点,并探讨其基因突变类型。方法　收集2015年7月郑州大学第三附属医院小儿神经内科收治的MDC1A型患儿及其家系2代共4名成员临床资料,包括病史、体格检查、生化检查、肌电图及头颅MRI,抽取先证者及其家系成员外周血,通过二代测序法进行基因检测,并通过一代测序法进行位点验证及家系验证。结果　两兄弟均于出生后6个月内起病,因运动发育落后就诊,查体：肌无力,肌张力低下,膝腱反射消失,肌酸激酶升高,肌电图为肌源性损害,头颅MRI提示脑白质异常信号,LAMA2基因检测发现先证者及其哥哥均为c.909+7A＞G和c.2413C＞T的复合杂合突变,c.909+7A＞G为剪切变异,来源于父亲;c.2413C＞T为无义变异,来源于母亲,两者均为未报道的新变异。结论　基因检测有助于早期明确诊断。具有相同遗传背景的MDC1A患儿,其临床表型与疾病的严重程度相近。     

儿童难治性化脓性脑膜炎的影响因素研究

目的　探讨儿童难治性化脓性脑膜炎的影响因素。方法　选取2014年1月—2017年6月郑州大学第三附属医院住院部收治的化脓性脑膜炎患儿80例,按照疾病类型分为难治性化脓性脑膜炎组30例和普通性化脓性脑膜炎组50例。比较两组患者性别,年龄,体质量,民族,发病季节,有无前驱感染,起病初临床表现,发病至确诊的时间,发病至体温恢复的时间,体温是否反复,是否有颅脑影像学改变,血培养,血常规〔白细胞计数（WBC）、中性粒细胞分数（N）、淋巴细胞分数（L）〕,C反应蛋白（CRP）,脑脊液常规（蛋白定性、细胞数、单核细胞比例、双核细胞比例）,脑脊液生化〔腺苷脱氨酶（ADA）、葡萄糖（GLU）、乳酸脱氢酶（LDH）、氯化物（CL）、蛋白定量〕,脑脊液培养水平。并采用多因素逐步Logistics回归分析难治性化脓性脑膜炎的影响因素。结果　两组患者性别,年龄,体质量,民族,前驱感染,起病初临床表现为发热、精神差／嗜睡、头痛/呕吐、抽搐,发病至确诊的时间,血培养阳性率,血常规N、L,脑脊液常规单核细胞比例、多核细胞比例比较,差异无统计学意义（P>0.05）。两组患者发病季节、脑脊液常规蛋白定性比较,差异有统计学意义（P<0.05）;难治性化脓性脑膜炎组起病初临床表现为烦躁/拒乳、前囟隆起,发病至体温恢复的时间,体温反复,颅脑影像学改变,血常规WBC,CRP,脑脊液生化GLU、CL高于普通性化脓性脑膜炎组;脑脊液常规细胞总数,脑脊液生化ADA、LDH、蛋白定量,脑脊液培养阳性率低于普通性化脓性脑膜炎组,差异有统计学意义（P<0.05）。多因素逐步Logistic回归分析结果显示,起病初临床表现为前囟隆起、发病至体温恢复的时间、CRP、脑脊液生化ADA是患难治性化脓性脑膜炎的影响因素（P<0.05）。结论　起病初临床表现为前囟隆起、发病至体温恢复的时间长,高CRP、高脑脊液生化ADA水平是患难治性脑膜炎的危险因素。