显微镜下多血管炎合并自身免疫性溶血性贫血的临床特点及治疗转归

目的：探讨合并自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia,AIHA）的显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis,MPA）患者的临床表现、实验室指标特点、治疗和预后情况,以提高对本病的认识及诊疗水平。方法：收集2006年10月至2013年11月在北京大学人民医院住院的MPA患者的临床资料,回顾性分析合并AIHA的MPA患者临床特点、治疗转归及预后。结果：（1）在63例MPA患者中,12.7%（8/63）合并AIHA。（2）合并AIHA的MPA患者与单纯MPA患者比较,发热、乏力、血尿、新发高血压的发生率明显增高（87.5 % vs. 29.1%; 100% vs. 49.1%; 100% vs. 60%; 75% vs. 20%, P均<0.05）;实验室指标中血红细胞、血红蛋白、血清白蛋白、补体C3指标明显减低 ［分别为（2.3±0.5 ）×10¹²/L vs.（3.0±0.7）×10¹²/L; （66.2±13.1） g/L vs. (90.0±20.3) g/L; (26.1±4.4) g/L vs. (33.5±6.4) g/L; (0.7±0.2) g/L vs. （0.9±0.3） g/L, P均<0.05］;红细胞沉降率、IgG及伯明翰血管炎评分明显增高［（102.1±25.7) mm/1h vs. (76.5±31.1) mm/1h; (20.9±6.1) g/L vs.（14.5±6.0） g/L; ( 23.7 ±5.7) vs. (17.3 ± 4.1),P均<0.05］,提示患者更易并发多系统损害。（3）8例合并AIHA的MPA患者中,6例使用糖皮质激素冲击联合免疫制剂,2例使用小剂量糖皮质激素治疗;1例治疗过程中死亡,7例贫血症状缓解,伯明翰血管炎评分减低。（4）随访4年,7例合并AIHA患者中2例死亡,2例因贫血、肾功能指标异常反复住院,3例病情缓解。结论： MPA合并AIHA在临床中可能并不少见,患者更易并发多系统损害;糖皮质激素冲击联合免疫抑制剂治疗短期疗效较好。     

Rhupus综合征合并抗中性粒细胞胞浆抗体及冷球蛋白血症引起的肾损害

总结北京大学人民医院收治的1例出现复杂肾损害的Rhupus综合征患者的临床及病理特点,并对其进行文献复习。患者为中年女性,类风湿关节炎起病在先,系统性红斑狼疮临床表现不典型,伴抗中性粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA）阳性,血冷球蛋白检测阳性。患者进行了肾活检,病理提示为狼疮性肾炎及ANCA相关血管炎特征,电镜检查证实伴有冷球蛋白血症肾损害。研究提示Rhupus综合征肾损害临床表现复杂,容易漏诊、误诊,肾活检病理是明确诊断的重要手段。     

手及腕关节MRI对类风湿性关节炎的早期诊断价值

目的探讨MRI对类风湿性关节炎的早期诊断价值。方法对76例以多关节痛为主诉的患者行双手及腕关节MR扫描(经随访证实，其中54例为类风湿性关节炎，22例为非类风湿性关节炎)，观察其MRI有无滑膜强化或增厚(包括有无对称性)、骨侵蚀、骨髓水肿、肌腱炎及关节积液等征象，及各种征象对诊断的作用。根据不同MRI征象的出现频率，使用Bayes判别分析的方法尝试寻找类风湿性关节炎的MRI诊断标准。结果本组54例类风湿性关节炎患者中12例为MRI早期诊断。以对称性滑膜强化或增厚为诊断标准时，灵敏度85.19％，特异度86．36％。结论MRI是类风湿性关节炎诊断的可靠手段之一，并可应用于早期诊断。当MRI扫描出现对称性滑膜强化时，高度提示早期类风湿性关节炎的诊断；当对称性滑膜强化或增厚与骨侵蚀、骨髓水肿、肌腱炎、关节积液中的至少任何1项并存，或当非对称性滑膜强化或增厚与上述至少任何2项并存时，应该考虑类风湿性关节炎的诊断。     

类风湿关节炎HLA-DQβ1易感基因研究

目的 探讨HLA-DQβl基因多态性在中国汉族类风湿关节炎(RA)发病中的作用及与患者临床指标的关系。方法 选取类风湿关节炎患者及健康对照各42例，以序列特异性引物PCR(PCR—SP)技术对HLA-DQβl的42种亚型进行检测，并分析患者病情、免疫学指标及关节破坏程度与各亚型之间的关系。结果 在RA患者组中HLA-DQβl*0401和*0501等位基因的频率(分别为11．9％、7．1％)显著高于对照组(分别为3．6％、1．2％)(X^2＝4．085，RR＝4．06；X^2＝4．725，RR＝6．83;P＜0．05)，而HAL-DQβ1*0602的频率则明显低于对照组(7．1％vs19．0％)(x^2＝5．23 ;P＜0．05)。HLA-DQβ*l0401／0301或*0401/0303及HLA-DQβl*0501/0301基因型在RA患者中的阳性率(分别为19．05％、9．52％)显著高于对照组(分别为2．38％、0％＞(X^2＝6．098，P＝0．014；X^2＝4．200，P＝0．040)，差异具有显著性。HLA-DQβl*03阳性的RA患者与阴性患者相比发病年龄早，关节破坏严重，关节外表现明显增多，并与部分实验室指标异常呈正相关，其中HLA-DQβ1*03纯合子(HLA-DQβl*03/03)患者的上述异常更为显著。结论 HLA-DQβl*0401及*0501亚型、HLA-DQβl*0401／03及HLA-DQβ1l*0501用301基因型可能与中国汉族RA的易感性有关，而HLA-DQβl*0602可能为抗RA基因;HLA-DQβl*03则与RA的严重程度相关。