白塞综合征眼部损害患者的临床及实验室特点分析

目的 了解白塞病眼部损害患者的临床及实验室特点。 方法 搜集2008年5月—2018年5月北京大学人民医院收治的101例住院白塞病患者资料,分析眼部损害特点及其与其他系统损害及免疫学指标的关系。 结果 在101例白塞病患者中,有眼部损害者35例(34.6%),其中以葡萄膜炎最多见(22/35,62%),其次分别为白内障(6/35,17%)、结膜炎(4/35,12%)、角膜炎(3/35,9%)。有眼部损害和无眼部损害组相比较,男性多于女性(P<0.05),心脏瓣膜病变和动脉瘤的发生率低(均P<0.05),在口腔溃疡、外阴溃疡、皮肤损害、胃肠道、神经系统、关节、血栓形成等方面2组比较差异无统计学意义(均P>0.05)。实验室指标中抗内皮细胞抗体(AECA)的阳性率在有眼部损害组明显低于无眼部损害组(P<0.05)。在IgG升高、补体降低、D-二聚体升高、ESR、CRP及抗磷脂抗体等方面2组比较差异无统计学意义(均P>0.05),治疗以糖皮质激素、免疫抑制剂为主,患者预后较好。 结论 白塞病患者发生眼部损害男性多于女性,以葡萄膜炎最多见,眼部损害与发生心瓣膜病和动脉瘤呈负相关,AECA阳性率低,给予激素、免疫抑制剂、生物制剂可取得较好疗效。      

抗磷脂综合征患者血栓事件的危险因素分析

目的：探讨影响抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome, APS）患者血栓事件发生的危险因素。方法：回顾性分析北京大学人民医院收治的61例APS患者血栓事件的发生特点,评价血栓事件与患者临床及免疫学指标的相关性,包括性别、年龄、有无血小板减少、吸烟、高血压、糖尿病、高脂血症和抗磷脂抗体等。结果：70.49% APS患者发生血栓事件,其中动脉血栓发生率36.67%,静脉血栓发生率39.34%,下肢静脉血栓和脑梗塞最常见,分别占37.7%和24.59%,其次为肺栓塞、血栓性微血管病、肾梗死和脾梗死。抗心磷脂抗体阳性和高血压分别是静脉和动脉血栓事件的独立危险因素。结论：抗心磷脂抗体阳性者易发生静脉血栓,而合并高血压的APS患者易发生动脉血栓。     

67例成人巨噬细胞活化综合征的临床特征及治疗转归

目的 探讨巨噬细胞活化综合征患者的特征及转归。方法 纳入3个中心自2007年1月至2017年12月住院诊断的巨噬细胞活化综合征患者67例,回顾其主要临床特征、实验室数据、治疗及转归情况,并分析与缓解及死亡的可能相关因素。结果 67例确诊巨噬细胞活化综合征的患者平均年龄为(36.1±16.3)岁,诊断巨噬细胞活化综合征时结缔组织病的中位病程为8个月。巨噬细胞活化综合征潜在的结缔组织病中56.7%为成人Still病,30.0%为系统性红斑狼疮。所有患者均有发热,82.1%有脾大。实验室指标异常以高铁蛋白血症最为常见(100.0%),其次为血清可溶性白细胞介素-2受体升高(93.2%)。成人Still病继发巨噬细胞活化综合征组谷丙转氨酶、D-二聚体、血清铁蛋白及C反应蛋白均显著高于系统性红斑狼疮继发巨噬细胞活化综合征组,而动态红细胞沉降率显著降低。所有患者均使用了糖皮质激素治疗,91.0%加用了丙种球蛋白, 64.2%加用环孢素A, 46.3%加用依托泊苷。治疗8周时完全缓解率为47.8%,治疗16周时死亡率为22.4%。与未达到完全缓解组的患者比较,达到完全缓解组的脾大发生率更低(71.9% vs.91.4%,P=0.037),血碱性磷酸酶、谷氨酰转肽酶、总胆红素、直接胆红素更低。死亡患者巨噬细胞活化综合征的诊断年龄(P=0.014)、结缔组织病诊断年龄(P=0.017)均显著高于存活组,血小板水平显著低于存活组(P=0.018)。Logistic回归分析显示,使用环孢素A显著降低巨噬细胞活化综合征的死亡风险(P=0.004)。结论 结缔组织病继发巨噬细胞活化综合征以成人Still病和系统性红斑狼疮最多见,二者实验室指标差异有统计学意义;年龄增长及血小板低是死亡相关危险因素,使用环孢素A治疗可能降低死亡风险。     

原发性干燥综合征并发自身免疫相关性胰腺炎一例并文献复习

1 病例介绍患者,女,50岁.因反复双侧腮腺肿大6年,伴口眼干燥5年入院.患者5年前曾于某三甲医院诊断干燥综合征.长期口服羟氯喹200 mg/d,双氯芬酸100 mg/d,甲氨蝶呤75 mg/W,泼尼松片由03～05 mg/(kg·d)逐渐减为01 mg/(kg·d).治疗期间,患者仍持续双侧腮腺、颌下腺进行性肿大,并因此到本院就诊.患者自发病来龋齿加重,无脱发、光过敏、口腔溃疡、雷诺现象,无腹痛、腹泻、纳差.既往有高血压病史1年,控制良好.否认肝炎、结核病史.     

补脾益肠丸联合奥替溴铵治疗肠易激综合征的临床研究

目的探讨补脾益肠丸联合奥替溴铵片治疗肠易激综合征的临床疗效。方法选取2016年12月—2018年12月西安交通大学第二附属医院收治的120例肠易激综合征患者为研究对象,将所有患者采用抽签方式均分为对照组和治疗组,每组各60例。对照组患者口服奥替溴铵片,80 mg/次,2次/d;治疗组患者在对照组治疗的基础上口服补脾益肠丸,1袋/次,3次/d。两组患者均接受治疗4周。观察两组的临床疗效,比较两组的临床症状缓解时间、血清炎性因子水平、生化指标水平。结果治疗后,对照组和治疗组的总有效率分别为81.67%、95.00%,两组比较差异有统计学意义(P0.05)。治疗后,治疗组患者腹痛消失时间、腹泻消失时间、腹胀消失时间均显著短于对照组,两组比较差异有统计学意义(P0.05)。治疗后,两组患者IL-8、IL-6和TNF-α水平均显著降低,同组治疗前后比较差异有统计学意义(P0.05);并且治疗组患者IL-8、IL-6和TNF-α水平均明显低于对照组,两组比较差异有统计学意义(P0.05)。治疗后,两组患者血浆SS、VIP和MTL水平均明显降低,同组治疗前后比较差异有统计学意义(P0.05);并且治疗组患者血浆SS、VIP和MTL水平均明显低于对照组,两组比较差异有统计学意义(P0.05)。结论补脾益肠丸联合奥替溴铵片治疗肠易激综合征具有较好的治疗效果,能缓解临床症状,降低血清炎性因子和生化指标水平,具有一定的临床推广应用价值。     

纤维肌痛综合征的就诊现状及误诊漏诊分析

目的调查纤维肌痛综合征(FMS)患者的就诊现状及诊断情况, 并对相关因素进行分析, 旨在提高临床医生对本病的诊断水平。方法采用横断面调查研究方法, 制定"FMS诊断情况表", 记录患者人口学指标及既往就医经历, 统计误诊和漏诊的比例和被误诊为的疾病, 并根据患者既往诊断情况, 将患者分为误诊组(调查前被误诊者), 漏诊组(调查前未诊断者)及既往诊断组(调查前已确诊者), 统计误诊组和漏诊组的人口学特点、就诊情况及病情严重程度, 并与既往正确诊断组进行比较, 探讨患者被漏诊或误诊的原因。计量资料采用t检验或秩和检验, 计数资料采用χ2检验。结果共277例患者参与调查。仅53例(19.1%)患者既往被正确诊断, 63例(22.7%)患者曾被误诊, 161例(58.1%)患者曾被漏诊。从首次症状出现到确诊平均病程约(51.0±81.2)个月。常被误诊为OA(21例, 33.3%)、RA(13例, 20.6%)、腰椎病(12例, 19.0%)、焦虑抑郁状态(11例, 17.4%)等。在人口学特点方面, 既往正确诊断组平均年龄较低为(44±13)岁(t=8.64/9.20, P<0.05)...     

“狼”来不惧与“狼”共舞——红斑狼疮不可怕

红斑狼疮,一个神秘又令人担忧的名字,它是否像狼一样凶残可怕？我们拿什么抵御它？     

类风湿关节炎HLA-DQβ1易感基因研究

目的 探讨HLA-DQβl基因多态性在中国汉族类风湿关节炎(RA)发病中的作用及与患者临床指标的关系。方法 选取类风湿关节炎患者及健康对照各42例，以序列特异性引物PCR(PCR—SP)技术对HLA-DQβl的42种亚型进行检测，并分析患者病情、免疫学指标及关节破坏程度与各亚型之间的关系。结果 在RA患者组中HLA-DQβl*0401和*0501等位基因的频率(分别为11．9％、7．1％)显著高于对照组(分别为3．6％、1．2％)(X^2＝4．085，RR＝4．06；X^2＝4．725，RR＝6．83;P＜0．05)，而HAL-DQβ1*0602的频率则明显低于对照组(7．1％vs19．0％)(x^2＝5．23 ;P＜0．05)。HLA-DQβ*l0401／0301或*0401/0303及HLA-DQβl*0501/0301基因型在RA患者中的阳性率(分别为19．05％、9．52％)显著高于对照组(分别为2．38％、0％＞(X^2＝6．098，P＝0．014；X^2＝4．200，P＝0．040)，差异具有显著性。HLA-DQβl*03阳性的RA患者与阴性患者相比发病年龄早，关节破坏严重，关节外表现明显增多，并与部分实验室指标异常呈正相关，其中HLA-DQβ1*03纯合子(HLA-DQβl*03/03)患者的上述异常更为显著。结论 HLA-DQβl*0401及*0501亚型、HLA-DQβl*0401／03及HLA-DQβ1l*0501用301基因型可能与中国汉族RA的易感性有关，而HLA-DQβl*0602可能为抗RA基因;HLA-DQβl*03则与RA的严重程度相关。     

艾拉莫德在老年类风湿关节炎患者中应用的安全风险性分析

目的 分析艾拉莫德(iguratimod, IGU)在老年类风湿关节炎(rheumatoid arthritis, RA)患者中的安全性数据,为临床合理使用艾拉莫德提供参考。方法 分析我国药品不良反应(adverse drug reaction, ADR)监测中心数据库、国内外文献中有关艾拉莫德治疗老年RA患者的安全性资料,对ADR的临床表现、发生时间、关联性、预后及单药或联合治疗后ADR发生率等主要指标进行统计分析。结果 国家药品不良反应监测中心数据库共报告153例应用艾拉莫德发生ADR的老年RA患者,其中严重ADR占比为12.4%,高于非老年RA患者的6.4%,其中最常见ADR为胃肠系统损害,皮肤及其附件损害以及肝胆系统损害。ADR主要发生在服药后1～8周,停药后大部分可痊愈或好转。国内外文献资料中共316例使用艾拉莫德治疗的老年RA患者,其中发生ADR共计69例。其中单药治疗者6例出现ADR,ADR发生率为20.0%,联合治疗者63例出现ADR,ADR发生率根据联合用药不同为5.6%～21.7%。联合艾拉莫德治疗没有增加ADR发生率,且无严重ADR报道。文献报道的主要ADR为胃肠...