美国胸科医师学院肺动脉高压内科治疗指南介绍（4）

5.NO和精氨酸 NO有助于维持血管正常的结构和功能.在认识到NO是一种重要的内源性血管扩张剂以后,动物试验和临床研究观察到的资料还提示它具有维持正常血管阻力的生理作用.     

先天性易栓症与慢性血栓栓塞性肺高血压的关系

先天性易栓症是静脉血栓栓塞症的危险因素之一，而先天性易栓症与慢性血栓栓塞性肺高血压（chronic thromboembolic pulmonary hypertension,CTEPH）间的关系尚未可知。近期，北京协和医院连天宇博士等人在心血管领域著名杂志JACC:Asia上发表题为“Prevalence, Genetic Background, and Clinical Phenotype of Congenital Thrombophilia in Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension”的论著。该研究首次在一个大型队列中探索先天性易栓症与CTEPH关系，并详细报道了中国CTEPH人群中先天性易栓症的患病率，遗传背景以及临床表型。据此，本文将全面剖析上述研究，将其与既往西方小队列研究作对比，总结其为中国CTEPH先天性易栓症领域带来的突破性贡献与启迪。     

氯沙坦干预病毒性心肌炎恢复期、慢性期心脏胶原表达及心功能的实验研究

目的观察病毒性心肌炎恢复期、慢性期心脏间质胶原表达及其对心功能的影响，并初步探讨药物干预的效果，为临床干预心肌纤维化提供实验依据。方法建立恢复期、慢性期病毒性心肌炎小鼠模型，通过阻抗微分法观察心排血量，Ｈ．Ｅ染色及苦味酸天狼猩红胶原特异染色偏振光显像进行心脏间质胶原的组织化学观察，ＲＴＰＣＲ观察心脏Ｉ型胶原ｍＲＮＡ表达的变化，并与氯沙坦（ｌｏｓａｒｔａｎ）干预后比较。结果病毒性心肌炎恢复期心脏胶原增生，心排血量降低，氯沙坦干预后胶原表达无论从蛋白水平还是从ｍＲＮＡ水平均明显降低，但心排血量未见明显改善；病毒性心肌炎慢性期心脏胶原大量增生，心排血量降低，氯沙坦干预后胶原表达无论从蛋白水平还是从ｍＲＮＡ水平均明显降低，心排血量改善，与正常对照组比较差异无显著性。结论病毒性心肌炎恢复期可能存在修复性纤维化和反应性纤维化两种胶原增生状态，二者对心功能的影响不同，这可能是氯沙坦消除增生的胶原后心脏功能不见明显改善的原因。病毒性心肌炎慢性期胶原蛋白增生为单纯性反应性纤维化，使心排血量下降，氯沙坦部分阻逆反应性增生胶原，可提高心排血量，改善心脏功能。     

吸入伊洛前列素治疗重症肺动脉高压患者的护理

总结22例使用吸入用伊洛前列素治疗重症肺动脉高压患者的管理。管理内容包括：使用前的心理干预、护理评估、指导正确有效的雾化方法，使用中严密观察病情，及时处理不良反应，使用后完善的出院指导及随访。在整个治疗过程中对患者实施全方位的管理，可以提高患者治疗的信心和依从性，从而提高治疗效果。     

波生坦起始联合与序贯联合治疗肺动脉高压患者的长期疗效及预后

目的 评估波生坦起始联合治疗或序贯治疗肺动脉高压患者的长期疗效、安全性及生存预后情况.方法 入选自2007年7月至2013年1月在上海市肺科医院心肺循环科住院,明确诊断为第一大类肺动脉高压的患者104例,给予波生坦标准剂量2次/d口服,进行开放性、观察性研究.根据治疗方案分成起始联合治疗组和序贯治疗组,并进行长期随访,截止至2013年6月.评估并比较服药前后病情改善情况及生存率情况.结果 波生坦平均治疗(22.6±15.8)个月,68.1％患者WHO肺动脉高压功能分级无明显恶化(明显改善6例,稳定56例).N末端-脑钠肽前体的对数值(lgNT-proBNP)由2.8±0.8下降至2.5±0.2,但差异无统计学意义(P=0.15).超声心动图测得肺动脉收缩压(PASP)由(95.2±21.3) mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)下降至(88.6±24.4) mmHg(P=0.009);射血分数(EF)由(73.6±9.3)％升至(77.4±9.0)％(P=0.02);右房横径大小和右室横径大小无明显改变.右心导管检查测得肺动脉平均压和右房平均压无明显改变;肺血管阻力由(16.4±8.4)Wood U/m2降至(13.9±8.0)Wood U/m2,但差异无统计学意义(P=0.06);心排量(CO)由(3.8±2.0)L/min升至(4.8±2.3)L/min(P=0.04).Kaplan-Meier生存分析显示1、2、3、4和5年生存率分别为92.5％、83.7％、71.7％、67.2％和57.6％.起始联合组1、2、3和4年生存率分别为95.1％、88.9％、84.2％和77.7％;序贯治疗组1、2、3和4年生存率分别为92.3％、79.4％、53.3％和26.6％,两组生存率差异有统计学意义(P=0.038).仅有1例患者因颜面部水肿明显而停用波生坦.结论 长期联合使用波生坦可使患者的心功能无明显恶化,心排出量增加且安全性良好,同时起始联合治疗较序贯治疗对患者预后更有益.     

心血管磁共振在评价肺动脉高压患者右心功能中的应用

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertenaion,PAH)是一种以小肺动脉血管重构为特征的肺血管疾病[1],肺血管阻力往往进行性升高,最终导致右心室功能衰竭甚至死亡.准确评价右心室功能对明确PAH病情严重程度,评价疗效和判断预后具有非常重要的意义.     

经前臂静脉径路行右心导管检查和肺动脉造影的可行性研究

目的 探讨经前臂静脉径路进行右心导管检查及肺动脉造影的可行性和安全性.方法 本研究为多中心横断面临床研究,连续观察68例符合人选标准的疑诊肺血管病患者,采用前臂静脉径路进行右心导管检查及肺动脉造影.结果 经前臂静脉径路穿刺置入鞘管成功率为97.1%,成功完成右心导管检查和肺动脉造影成功率为91.2%.本组病例中有6例患者经前臂静脉径路未能完成右心导管检查,其中2例前臂静脉细小,3例患者存在左侧锁骨下静脉纤细,1例有前臂注射毒品史导致浅表静脉充盈差.仅有1例患者发生腋静脉分支出血和局部血肿的并发症.结论 经前臂静脉径路进行右心导管检查操作简便,并发症发生率低,术后患者舒适度高,建议作为右心导管和肺动脉造影可选的检查径路.     

雌激素与肺动脉高压

肺动脉高压是一类以肺小动脉血管重构为特征的恶性肺血管疾病,往往由于肺血管阻力进行性升高并最终导致患者右心衰竭而死亡~([1]).近年来,雌激素在肺血管系统起保护作用的资料日趋增多,因其可以减弱多种刺激引起的肺血管内皮细胞和平滑肌细胞功能的损伤,有利于改善血管重构和舒张血管.这一过程主要是通过增加前列环素、一氧化氮水平和降低内皮素水平而发挥保护作用的;另外,抗炎及抑制钙泵等途径也发挥了一定的作用,但具体机制目前尚未完全了解.本文综述了雌激素对肺血管系统保护作用的机制及其治疗前景.     

缺氧性肺动脉高压大鼠泡内肺动脉与右心室胶原表达及黄芪的干 …

目的 观察缺氧性肺动脉高压大鼠胞内肺动脉与右心室胶原表达及黄芪的干预作用,初步探讨其作用机制。方法 将雄性Ｗｉｓｔａｒ大鼠随机分为３组：（１）缺氧组：在常压缺氧舱内缺氧,每日１２小时,连续３周;（２）黄芪组：缺氧条件同缺氧组;自缺氧第一天起给大鼠每天腹腔注０．２ｍｌ黄芪注射液;（３）正常组对照组：室内空气正常饲养,用心导管和Ｆｉｃｋ’ｓ法测定肺动脉压和右心排血量,苦味酸天狼猩红染色切片观察泡内肺动