肺动脉高压现代分类和诊断策略

肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)是一类以肺血管阻力进行性升高为主要特征的疾病,其发病率、致残率及病死率都很高,是目前最重要医疗卫生保健问题之一,不仅其本身可导致难以控制的右心衰竭,而且其他各类心脏疾病也可在病程中晚期因为合并PH而使预后更为恶劣。近年     

骨形成蛋白Ⅱ型受体基因R491W突变导致家族性原发性肺动脉高压

目的 :验证骨形成蛋白Ⅱ型受体 (BMPR2 )基因突变是否能导致中国汉族人家族性原发性肺动脉高压 (PPH)。　　方法 :对一个独立的家族性PPH家系和 1 0例散发患者及 1 0 0例正常人进行BMPR2基因突变扫描 ,外周血白细胞中提取基因组脱氧核糖核酸 (DNA) ,聚合酶链反应扩增BMPR2基因 1～ 1 3号外显子 ,自动测序仪检测突变。　　结果 :此家系先证者BMPR2基因第 4 91密码子位置发生C→T转换 ,使精氨酸 (R)变为色氨酸 (W)。家系中另两例患者也携带此突变 ,而其他家系成员和散发病例以及正常人均未发现BMPR2基因 1～ 1 3号外显子的异常改变。　　结论 :BMPR2基因R4 91W错义突变能导致家族性PPH ,这与国外研究结果一致。     

逆转录聚合酶链反应追踪检测小鼠心肌中柯萨奇病毒B3的表达

目的：病毒直接感染心肌细胞是病毒性心肌炎发病的一个重要机制，经多因素分析认为病毒RNA的持续存在可改变心肌细胞的基因表达而有独立的预后意义。但当病毒性心肌炎的病程发展多年，经过机体长期的作用后，心肌内是否还有病毒基因的表达。由于心内膜心肌活检的应用限制，我们制作了不同时期的病毒性心肌炎小鼠模型，以观察病毒基因在不同期小鼠，尤其是感染病毒后发展到老年的小鼠一t5肌中的存在。方法：5周龄Balb／c小鼠腹腔接种柯萨奇B3病毒制成心肌炎模型，分别提取第10天，28天，50天，60天，90天，120天，150天的病毒性心肌炎小鼠的心肌组织的总RNA，采用RT—PCR技术检测柯萨奇B3病毒mRNA。结果：各期小鼠心肌标本里都可检测出柯萨奇B3病毒基因。结论：在病毒性心肌炎的病程发展中，病毒长期持续存在的可能性是存在的，其对心肌细胞的直接作用不能忽视。RT-PCR是一种敏感的检测方法，可以检测出慢性心肌炎心肌中病毒核酸。     

心脏间质(下)

6心脏间质病（cardiac interstitial disease）的概念1989年，Weber首次提出间质性心脏病（interstitial heart disease）的概念。根据文献及作者自己的理解，所谓心脏间质病是指由于原发或继发的心脏胶原网络及其它间质成分的结构及功能变化，而导致心脏的构型及功能发生变化的一类病理状态。现已有研究证明胶原过度沉积会使心肌僵硬度增加，胶原容积分数（胶原组织体积百分数）增加2—3倍即可使舒张功能受损，增加到4倍以上舒张功能及收缩功能皆受损。而胶原降解过度，使心脏发生破裂的可能性增加。     

肺动脉高压专题继续教育讲座(五)肺血管重构

4动物模型的肺血管重构 目前多种动物模型都可用来研究肺动脉高压血管重构的机制,每一种动物模型都有其价值,都有与人类肺动脉高压接近的特点.至今仍没有特发性肺动脉高压的动物模型,这些动物模型对于进行治疗肺动脉高压的新药临床前试验,以及研究肺动脉高压发生机制,都是极其宝贵的.     

基于循证医学证据的ACCP临床诊断指南--超声心动图在肺动脉高压诊断中的应用

当患者临床表现提示肺动脉高压可能时,应立即进行肺动脉高压的筛查。同时也应注意与肺动脉高压明显不相关的异常表现,有助于进一步明确肺动脉高压的类型并确定其严重程度,以便选择合理的肺动脉高压治疗策略及对患者预后进行正确评估。同许多疾病的诊断流程一样,肺动脉高压的诊断应首先选择创伤性小、操作较简单的检查方法,但相应地特异性也较低;然后根据患者病情需要选择操作更为复杂但特异性较高的检查方法。     

特发性肺动脉高压的药物治疗

特发性肺动脉高压(IdiopathicPulmonaryArterialHypertension,IPAH)是一恶性肺血管病,主要表现为不明原因的肌型小肺动脉丛样病变,肺动脉阻力进行性增加。如未正规治疗,患者一般在出现症状2～3年内死于右心衰竭。近来,随着前列环素类似物、内皮素受体拮抗剂等药物的出现,IPAH的治疗有了长足的进步,患者预后进一步改善[1]。本文将对IPAH的药物治疗进行阐述。     

靶向药物治疗慢性血栓栓塞性肺动脉高压疗效评价

目的：观察肺动脉高压靶向药物治疗慢性血栓栓塞性肺动脉高压是否可以改善患者运动耐量、心功能及血流动力学指标。方法收集首都医科大学附属北京世纪坛医院2009年3月-2012年3月就诊的慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者25例,单独或联合给予口服内皮素受体拮抗剂、5型磷酸二酯酶抑制剂（西地那非或伐地那非）或吸入前列环素类药物（伊洛前列素）治疗。16周后复查患者6 min步行距离、心功能和超声心动图评价疗效。结果治疗16周后患者6 min步行距离由基线的（321±118） m增加至（351±102） m,平均增加30 m （P＜0.0001）;超声心动图提示平均肺动脉压力（mean pulmonary artery pressure,mPAP）由（53.96±9.23） mmHg （1 mmHg=0.133 kPa）降至（46.36±10.95） mmHg （P＜0.0001）,三尖瓣环收缩期位移（tricuspid annular plane systolic excursion,TAPSE）由（1.3±0.4） cm增加至（1.4±0.3） cm （P＜0.05）,心肌做功指数（Tei指数）由（0.71±0.19）降至（0.64±0.19）,氨基末端脑钠肽前体（N-terminal pro-brain natriuretic peptide,NT-proBNP）水平由（1942.24±880.24） pg/ml降至（861.22±378.31） pg/m （P＜0.0001）。结论肺动脉高压靶向药物治疗慢性血栓栓塞性肺高血压有效,可改善患者16周的运动耐量和血流动力学指标。     

急性肺血管扩张试验筛查在肺动脉高压中的应用

钙拮抗剂(CCB)长程治疗仅对急性肺血管扩张试验(AVT)筛查阳性患者有效,因此AVT筛查对肺动脉高压患者的治疗策略具有关键作用,本文综述AVT筛查在肺动脉高压诊治中的应用.     

科学应对新型冠状病毒肺炎与心血管急症的双面夹击

2020年初,武汉突发新型冠状病毒肺炎(COVID-19)公共卫生事件,为了科学应对新型冠状病毒肺炎与心血管急症的双面夹击,中华医学会心血管病学分会和中华心血管病杂志编辑委员会组织专家编写了COVID-19疫情防控期间心血管急危重症临床处理专家共识,该共识合理平衡了COVID-19疫情对人群的威胁与心血管急危重症患者的个体风险,为临床救治提出了指导性建议,将在抗击疫情中发挥积极作用。