苗勒管永存综合征的临床特征分析

目的分析苗勒管永存综合征(persistent Müllerian duct syndrome, PMDS)的临床特征, 并探讨PMDS患儿的睾丸功能评估以及肿瘤的发生风险。方法收集2010年1月至2022年4月于深圳市儿童医院住院诊断为PMDS的5例男患儿的临床资料, 患儿中位年龄15个月, 年龄范围为5～26个月。采用外生殖器男性化程度评分系统(external masculinization scores, EMS)进行评分, 人绒毛膜促性腺激素激发试验进行性腺功能评估, 行超声检查、遗传学基因检测、外科手术及病理学检查。结果 5例中有3例为双侧隐睾、1例为单侧隐睾、1例为睾丸横过异位。根据EMS评分, 5例患儿外生殖器呈轻至中度男性化不全。4例患儿行人绒毛膜促性腺激素激发试验提示睾丸间质细胞功能良好(睾酮14.68～29.10 nmol/L), 3例患儿抗苗勒管激素(anti-Müllerian hormone, AMH)低于年龄正常参考值, 1例水平正常, 1例初诊时未检测AMH。经盆腔超声检查发现苗勒管残留物(Müllerian remnants, MRs)3例, 1例未行...     

雌激素与C型利尿钠肽介导的青春期线性生长的关系

 目的：探讨青春期女孩雌激素与C型利尿钠肽（C-type natriuretic peptide, CNP）介导的长骨生长的关系,及两者在中枢性性早熟女孩GnRHa治疗相关身高增长减速中的作用。方法：（1）检测56例正常不同青春发育期女孩空腹血清雌二醇（E2）、CNP的N端前肽（N-terminal propeptide of CNP, NT-proCNP）、胰岛素样生长因子1（insulin-like growth factor 1, IGF-1）以及骨形成生化标志物N端中段骨钙素（N-terminal mid-fragment of osteocalcin, N-MID OC）的浓度。（2）检测13例特发性中枢性性早熟（idiopathic central precocious puberty, ICPP）女孩在促性腺激素释放激素类似物（gonadotropin-releasing hormone analogue, GnRHa）治疗开始、治疗6个月末及12个月末时血清E2、NT-proCNP、IGF-1和N-MID OC水平,并计算身高增长速度（height velocity, HV）。结果：(1) 在56例正常不同青春发育期女孩中,与青春前期相比,血清NT-proCNP、IGF-1、E2和N-MID OC浓度均自青春早期开始升高（P<005或P<0.01）;血清NT-proCNP在青春中期维持高水平,至青春后期达峰值（P<005）;血清IGF-1和E2浓度于青春中期继续升高（P<0.01）,亦至青春后期达峰值（P<0.01）;血清N-MID OC浓度于青春中期达到峰值（P<0.05）,青春后期则开始下降（P<0.05）。(2) ICPP女孩GnRHa治疗6个月末HV、血清NT-proCNP和血清N-MID OC均较治疗开始时显著下降（P<0.05）,但与12个月末相比无显著差异;GnRHa治疗开始、治疗6个月末和12个月末后血清IGF-1浓度无显著差异;治疗后血清E2显著下降并回复至青春前期水平（P<0.05）。结论：女孩血清NT-proCNP水平随青春发育进程升高,与血清E2和IGF-1浓度平行,提示女孩青春期升高的雌激素在一定程度上可诱导CNP介导的青春期生长加速。ICPP女孩经GnRHa治疗后,随着雌激素受抑,生长速度减慢,血清NT-proCNP浓度下降,并与生长速度和骨形成平行,提示GnRHa致ICPP女孩生长减速部分缘于雌激素被抑制后CNP介导的长骨生长减慢。     

重视医用影像设备的预防性维修

预防性维修顾名思义,所谓预防性维修,就是要注意把有可能造成设备故障和出了故障后难以解决的因素排除在故障发生之前.一般来说应包含:设备的正确使用和运行中的巡回检查,是医学工程部门重要任务.特别医院影像科室,它们为医生,为患者提供诊疗信息,及时为患者诊断,治疗争取了宝贵的时间,影像设备的正常运行是前提.因此,我们要改变传统医疗影像设备维修习惯,重视预防性维修.保障影像设备正常运行,提高设备开机率,为医生,为患者服务.     

血清胰岛素浓度的变化与肥胖儿童生长关系的探讨

目的探讨单纯性肥胖儿童的生长与其血清胰岛素(Ins)、胰岛素样生长因子 1(IGF 1)、胰岛素样生长因子结合蛋白 3(IGFBP 3)浓度的关系。 方法2004 03中山大学附属二院对31例单纯性肥胖儿童及48例同龄正常儿童的生长参数及空腹Ins、IGF 1、IGFBP 3浓度进行测定，并进行比较及相关性分析。 结果肥胖组血清Ins、IGFBP 3浓度显著高于对照组(P<005,P<001)，而两组间IGF 1差异则无显著性意义，血清Ins浓度与BMI、IGFBP 3呈正相关，肥胖儿童身高SDS与1NS、IGF 1正相关。 结论肥胖儿童存在有非生长激素(GH)依赖性生长的代偿机制。其中高胰岛素血症可能参与了这一过程，它既可以通过增加IGFBP 3的合成来间接提高IGF 1的生物活性，又可以直接发挥促生长作用。     

DHX37基因杂合变异——胚胎睾丸退化综合征的常见病因

目的:在国内首次报道DHX37基因杂合变异所致的胚胎睾丸退化综合征(embryonic testicular regression syndrome, ETRS),总结其临床特征,以提高临床医生对该病的认识。方法:收集深圳市儿童医院5例ETRS患者的临床资料及全外显子基因检测结果,对已报道的DHX37基因杂合变异病例进...     

广州市儿童及青少年代谢综合征肥胖指标诊断界值的研究

目的：研究广州市6~18岁人群腰围(WC)、腰围身高比(WHtR)的分布特征,在心血管疾病(CVD)危险因素 评估的基础上提出6~18岁人群WC和WHtR的适宜界值。方法：利用受试者工作特征曲线(ROC)法分析广州市15 000 名6~18岁儿童及青少年身高、体质量、WC及其相关代谢指征数据(血压、空腹血糖、血脂),探索预测心血管疾病 的WC和WHtR的最佳界值点。结果：当WC百分比达到P85时,WHtR达到0.48时,空腹血糖、血压、血脂等心血管危 险因素检出率明显增高。结论：建议将中国儿童青少年WC的第85百分位值,WHtR 0.48作为预测儿童青少年心血管 病危险因素增加的适宜界值。WC和WHtR作为相对简单的检查方法,能很好地预测心血管疾病,建议列入学生体检 的常规测量项目。     

GC-FID技术测定苏麻降脂软胶囊中α-亚麻酸的含量

目的建立气相色谱法测定苏麻降脂软胶囊中α-亚麻酸的含量,为质量评价和标准的建立提供依据。方法采用Agilent Innowax毛细管柱(0. 25μm×0. 32 mm×30 m),载气为高纯度氮气。气体流速:氮气20 mL/min,空气350 mL/min,氢气40 mL/min,分流比30:1,检测器为氢离子火焰检测器(FID)。柱温:程序升温,进样口温度230℃,检测器温度250℃。结果α-亚麻酸在0.21～6.57μg范围内线性关系良好(r=0.999 6);平均回收率为97. 91%(RSD=2.94%,n=6)。三批苏麻降脂软胶囊中α-亚麻酸含量范围在12.66%～13.61%,均值为13.07%。结论该方法操作简便,结果准确,重复性良好,可用于苏麻降脂软胶囊中α-亚麻酸的含量测定。     

小于胎龄儿大鼠胰岛素抵抗与ghrelin水平的关系

Objective To observe the change of insulin sensitivity index (ISI) and ghrelin level, to examine their correlation and to explore the role and significance of ghrelin in insulin resistance (IR) in small for gestational age (SGA) rats. Methods The SGA models were established by starvation method in pregnant SD rats. Experimental rats were grouped by body length and/or body weight 4 weeks after birth.Experiment grouping: ( 1 )SGA group with growth catch-up (Group S 1, n=26 ); (2)SGA group without growth catch-up (Group S2, n=31 ); (3)Normal control group was composed by male rats whose mothers ate and drank freely during pregnancy (Group C, n=27). Body weight and serum ghrelin level was checked 4 weeks after birth. Body weight, serum ghrelin, fasting blood glucose and fasting insulin were tested when the rats were 12 weeks old, and then ISI was calculated. Correlation of all the indexes was analyzed. Results The ISI of 12-week-old SGA rats was significantly decreased as compared to normal control (Group S1:2.00± 0.58, Group S2:2.23±0.58 vs Group C: 3.17±0.54, both P＜0.05). Serum ghrelin level of SGA rats was decreased compared with Group C, but the disparity was not statistically significant [Group S1: (1.357± 0.548) μg/L, Group S2: (1.428±0.714) μg/L vs Group C: (1.843±0.459) μg/L,both P＞0.05 ]. Ghrelin level in 12-week-old rats presented negative correlation with fasting insulin level in blood(r=-0.836,P＜0.01 ), and positive correlation with ISI (r=0.810, P＜0.01). Conclusion The decrease of serum ghrelin level is correlated with IR in adult SGA rats. Low serum level of ghrelin may be the result of IR.     

建构主义学习理论在医学临床教学中的应用

建构主义学习理论强调学生为学习的主体,通过教学情境构建及协作和互动完成知识的构建,并充分调动学生学习的主观能动性及创新能力。以建构主义理论为指导的信息技术与医学临床课程的整合,利于推动医学教学方法的改进,实现教学效果的最优化以及创新型优秀医学人才的培养。     

浅谈新形势下诊断学中的临床教学

本文针对近几年来医学的迅速发展、医学知识获得的快捷便利、医学教育模式的改变和医疗市场的变化等新的临床医学教育背景,初步探讨了诊断学中的临床教学的对应措施。