儿童冠状动脉疾病32例临床分析

目的探讨儿童冠状动脉疾病的病因分布及临床特点,以提高诊断和治疗儿童冠状动脉疾病水平。方法回顾性分析2008年7月至2011年12月在首都医科大学附属北京安贞医院儿童心脏中心收治的冠状动脉疾病患儿（不包括复杂心脏畸形合并冠状动脉异常者）的临床资料,分析临床表现、辅助检查、诊断方法和治疗。结果32例冠状动脉疾病患儿进入分析,男20例,女12例,年龄1个月至18岁。经ECG、超声心动图、64排CT和心导管造影检查明确诊断。左冠状动脉异常起源于肺动脉10例（31．2％）,8例以心力衰竭起病,其中长期误诊为“心内膜弹力纤维增生症”4例,“扩张性心肌病”1例,“二尖瓣重度关闭不全”2例,均行外科手术移植左冠状动脉,1例术后死亡,余9例术后随访临床症状好转,左室缩小,二尖瓣反流减轻;冠状动脉瘘13例（40．6％）,9例以心脏杂音、4例以心力衰竭起病,外科手术行瘘缝扎或补片治疗12例,介入治疗1例,术后随访仅1例存在少量残余分流;川崎病并发冠状动脉瘤6例（18．8％）,出现左心扩大、心肌缺血征象,予长期抗凝等治疗;家族性高胆固醇血症3例（9．4％）,表现为冠状动脉粥样硬化性心脏病,予降胆固醇、改善心肌缺血等药物及饮食控制治疗,随访病情尚稳定,无明显加重。结论儿童冠状动脉疾病少见,先天性包括左冠状动脉异常起源于肺动脉和冠状动脉瘘,后天性以高胆固醇血症和川崎病累及冠状动脉多见,对于有左心扩大和心肌缺血表现者,应重视冠状动脉疾病的可能,早期诊断、合理治疗是改善预后的关键。     

复合姑息手术促进复杂先天性心脏病肺血管发育临床研究

国家自然科学基金（30471721）;国家自然科学基金（30670928）;国家121然科学基金（81070055）;科研基地一科技创新平台一提高重症复杂先心病患儿疗效的基础与临床研究（PXM2011-014226-07-000060）;北京市自然科学基金（7112046,7122056）;北京市医药产品和技术重大项目培育研究（ZlOll07050210020）;首都市民健康项目培育（Z111100074911001）。     

右侧开胸手术治疗先天性心脏病

目的探讨右侧开胸体外循环手术治疗先天性心脏病的应用指征及效果。方法回顾性分析678例经右侧开胸体外循环手术治疗的先天性心脏病患者的临床资料。结果室间隔缺损修补术512例,房间隔缺损修补术113例,法洛四联症根治术32例,部分型心内膜垫缺损矫治术11例,三房心矫治术5例,其他畸形手术5例;本组手术无死亡病例,术后发生并发症28例,其中术后出血行开胸止血6例,迟发心包积液经心包引流1例,Ⅲ度房室传导阻滞安装永久起搏器1例,<2mm的残余分流19例,行二次气管插管1例。结论右侧开胸手术治疗先天性心脏病由于切口隐蔽,创伤小,术后恢复快,对患儿心理影响较小,在熟练掌握常规手术技术及特殊手术技巧的基础上,是治疗先天性心脏病的较好选择。     

婴幼儿心脏手术后并发上腔静脉梗阻的临床诊断与治疗(附6例报告)

目的 :探讨婴幼儿先天性心脏病体外循环术后上腔静脉梗阻 (SVCO)的临床表现、诊断方法及处理。方法 :1999年 1月至 2 0 0 3年 5月 ,我科共完成先天性心脏病手术 16 19例 ,其中 6例于术后第 5～ 38h出现SVCO征象 ,应用超声心动图及胸部平片诊断 ,经二次开胸探查并手术解除梗阻。结果 :所有病例术前诊断正确 ,手术效果良好 ,治愈出院。平均随访 (18± 4 )个月 ,患儿生长发育良好。结论 :SVCO是先天性心脏病围手术期少见的并发症 ,临床密切观察 ,结合心脏X线及超声检查 ,可以早期诊断。尽早开胸手术解除梗阻可以获得良好的疗效。     

原发性左心房粘液纤维肉瘤1例

<正>原发性心脏粘液性纤维肉瘤临床罕见、恶性程度很高早期诊断非常困难,现报道1例。患者,女性,65岁,因"咳嗽、喘憋4d"入我院呼吸内科。入院查体:T:36.0℃, P:90次/min,R:20次/min, BP:120/80 mmHg(1 mmHg=0.133kPa)右胸叩诊呈浊音,右肺呼吸音低,左肺散在湿啰音,心脏未闻及病理性杂音,双下肢凹陷性水肿。实验室化验显示肝、肾功能正常;心电图示窦性心动过速;胸部CT示双肺纹理增粗,右肺下叶局     

主动脉弓中断伴主肺动脉窗外科治疗——附5例临床分析

目的:总结5例主动脉弓中断(IAA)合并主肺动脉窗(APW)外科一期矫治术临床经验。方法:1997年12月至2009年12月共收治5例患儿,男性4例,女性1例。年龄1.7个月～13岁(中位年龄1.6岁),体质量4.7～26 kg。IAA A型3例,B型1例,C型1例;APW I型2例,Ⅲ型3例。合并心内畸形包括右肺动脉起源升主动脉、主动脉瓣下狭窄、二尖瓣关闭不全及房间隔缺损等。3例经未闭动脉导管置入灌注管,2例经升主动脉和股动脉插管建立体外循环。手术首先深低温下半身停循环,心包补片加宽或直接端端吻合重建主动脉弓;然后高位阻断升主动脉,心脏灌停后修补APW及其他心内畸形。结果:术后围术期死亡1例,其余4例顺利恢复出院,1例曾因肺部感染气管切开。平均ICU监护时间13.8 d,平均住院时间54.0 d。随访4个月～68个月(平均22个月),4例畸形均恢复正常,无1例主动脉吻合口狭窄,1例存在重度肺动脉高压,余3例肺动脉压力降至正常或接近正常。结论:IAA合并APW罕见,早期易产生肺动脉高压,尽早确诊一期矫治,18个月内手术,成功率高,远期预后良好。     

主动脉瓣下隔膜的临床观察

目的分析主动脉瓣下隔膜临床特点。方法回顾性分析32例主动脉瓣下隔膜患者术前超声及术中探查结果,分析隔膜位置、范围、合并畸形及主动脉瓣情况等。结果31例术前经胸超声检查确诊主动脉瓣下隔膜,1例术前检查漏诊术中证实为主动脉瓣下隔膜;主动脉瓣下隔膜位于室间隔缺损下缘3例,无冠瓣下3例,右冠瓣与无冠瓣交界下3例,右冠瓣下6例,左右冠瓣交界下12例,环形隔膜5例;单纯主动脉瓣下隔膜7例,合并室间隔缺损21例（干下型室间隔缺损3例,膜周型室间隔缺损18例）,合并二尖瓣关闭不全、动脉导管未闭各1例,动脉导管封堵术后及主动脉缩窄矫治术后再发主动脉瓣下隔膜各1例;18例合并不同程度主动脉瓣关闭不全。结论主动脉瓣下隔膜以左右冠瓣交界下及右冠瓣下方多见,可引起主动脉瓣关闭不全及主动脉瓣增厚,应尽早矫治。     

主动脉弓缩窄合并主动脉弓发育不良的外科治疗

目的探讨主动脉弓补片加宽成形术和主动脉弓扩大端侧吻合术治疗主动脉弓缩窄合并主动脉弓发育不良的优缺点,为临床选择更合理的手术方法。方法回顾性分析2008年6月至2013年6月北京安贞医院45例主动脉弓缩窄合并主动脉弓发育不良患者的临床资料,根据手术中处理主动脉弓发育不良的方法不同,将45例患儿分为两组,I组：26例,其中男15例,女11例;年龄0．5～6．8（0．9±2．5）岁;体重5．0～20.3（9．5±7-3）kg;采用主动脉弓补片加宽技术;术前右侧上下肢压差（38-3±15．6）mmHg。Ⅱ组：19例,其中男14例,女5例;年龄0．6～7．5（1．0±2．7）岁;体重5．5～21．5（10．2±6．6）kg;采用扩大端侧吻合技术;术前右侧上下肢压差（40．7±16．1）mmHg。检测两组患儿手术后上下肢压力差的变化,并与手术前进行比较。结果全组共死亡2例（4．4％）,其中l例死于低心排血量综合征,1例死于呼吸道感染。两组患儿均无肾功能衰竭及神经系统并发症。术后下肢收缩压高于上肢10～20mmHg28例,收缩压上、下肢相差小于10mmHg13例,上肢高于下肢20mmHg4例。右侧上下肢压差（3．2±13．5）mmHg,显著低于术前上下肢压差（P〈0．05）。组内比较：两组手术后上下肢压差明显低于术前（P〈0．05）。组间比较：两组之间上下肢压差术前、术后差异无统计学意义（P〉0．05）。随访38例,随访率88．4％,随访时间3个月至5年。随访期间1例患者出现主动脉弓降部血流速度进行性增快,主动脉弓压力阶差〉40mmHg,电子计算机断层扫描显示：主动脉弓再狭窄,于术后8个月再次行手术治疗;3例患者主动脉弓压力阶差〉20mmHg,仍在继续随访中;其余患者主动脉弓压力阶差均〈20mmHg。结论两种手术方式都是治疗主动脉弓缩窄合并主动脉弓发育不良的理想手术方法,应根据患儿具体病情选择合适的手术方法。     

右外侧小切口行法洛四联症根治术346例临床分析

目的:总结右外侧小切口剖胸行法洛四联症根治的经验及技术关键。方法:1997年1月至2013年10月,本手术组经右外侧小切口根治法洛四联症346例。其中男性159例,女性187例。年龄4个月~5岁;体质量6~15kg,平均体质量(9.7±2.4)kg。合并卵圆孔未闭43例、房间隔缺损22例、动脉导管未闭10例、永存左上腔静脉10例、主动脉瓣下隔膜7例、二尖瓣关闭不全1例。跨环补片205例,右心室流出道补片141例。结果:术中体外循环时间(90±24)min;主动脉阻断时间(64±17)min,术后机械通气时间4~165 h,监护室停留时间(3.2±1.7)d,术后当日胸腔引流量(138±91)mL,平均带胸管(2.5±0.9)d。术后并发症36例(1.04%):低心排出量综合征(低心排)17例(死亡5例),严重肺部感染2例(死亡1例),灌注肺5例(死亡1例),右肺损伤7例,膈神经损伤4例,室间隔缺损残余分流2例,乳糜胸2例。死亡共计7例,病死率2.02%。结论:经右外侧小切口行法洛四联症根治安全可靠。     

发绀型先天性心脏病围手术期氧代谢特点临床初探

目的:探索发绀型先天性心脏病围手术期氧代谢变化规律,从而为围手术期处理提供依据。方法:用SwanGanz四腔漂浮导管及惠普M1205A监护仪分析围手术期氧代谢指标变化。结果:术后72h内氧供(DO2)与氧耗(VO2)始终表现为直线相关关系,P<0.05。术后4hVO2最高,同时氧摄取率(ERO2)明显增加,而DO2并未显著增加。术后8～12h心排出量指数(CI)降至最低,为围手术期72h最低谷,此时段动脉血乳酸(LAC)表现为反弹性增高。术后12h内,尽管CI仍保持在正常范围内,但氧代谢指标已发生明显变化,表现为LAC升高,动静脉氧含量差(CavO2)增加,混合静脉氧饱和度(SvO2)降低。结论:氧代谢变化早于血流动力学改变。发绀型先天性心脏病围手术期72h均表现为病理性氧供依赖状态,易发生并发症或器官功能衰竭。术后4h为偿还氧债高峰期,机体开始表现出氧耗增加与氧供相对不足的矛盾。术后8～12h为发绀型先天性心脏病围手术期最危险时段,需及时进行干预性治疗以纠正氧代谢失衡,从而降低并发症的发生率及病死率。