他克莫司治疗小儿肾病综合征致急性肾衰竭3 例报告

目的探讨他克莫司治疗肾病综合征导致急性肾衰竭的原因。方法回顾分析2012年1月至2015年12月期间因他克莫司治疗肾病综合征导致急性肾衰竭的3例患儿的临床资料。结果 3例患儿中男2例、女1例,年龄分别为3、11和13岁。临床均符合肾病综合征(原发性、单纯型),1例为频复发、2例为继发激素耐药型,肾脏病理均为微小病变。在激素治疗基础上,加用他克莫司后出现急性肾衰竭,均发生于他克莫司治疗后4周内,且前1周内均有感染诱因,经停用或减量他克莫司并对症、支持治疗,肾功能均于2周内恢复正常,其中2例继续应用他克莫司、1例更换为环孢素A。随访10~42个月,3例患儿的肾功能均维持正常。结论在他克莫司治疗儿童肾病综合征的开始4周内,如果合并感染,可能导致可逆性的急性肾衰竭。     

初诊为原发性肾炎型肾病综合征患儿的病因构成分析——对国内儿童原发性肾病综合征临床分型的商榷

目的总结初诊为原发性肾炎型肾病综合征患儿的病因构成情况,探讨国内儿童原发性肾病综合征临床分型的价值。方法纳入2013年1月1日至2017年12月31日北京大学第一医院儿科收治的病初临床诊断为原发性肾炎型肾病综合征患儿,且经肾脏病理检查或基因突变分析明确最终诊断者,排除继发性、遗传性肾病综合征及伴有明显肉眼血尿者。原发性肾病综合征的临床分型参照中华医学会儿科学分会肾脏病学组标准。截取患儿入院时一般情况、入院时诊断和临床分型、肾脏穿刺活检病理检查结果、基因检测结果和最终诊断。结果 28例临床分型为原发性肾炎型肾病综合征的患儿进入本文分析,占同期收治的原发性肾病综合征的10.6%(28/265)。分型依据:25例(89.3%)为镜下血尿,2例为高血压(7.2%),1例为肾功能异常(3.6%)。28例均进行了肾穿刺活检,11例行基因检测,最终诊断:原发性肾炎型肾病综合征5例(17.9%),Ig A肾病10例(35.7%),Alport综合征8例(28.6%),遗传性肾病综合征3例(10.7%),急性感染后肾小球肾炎和纤维素性肾小球肾炎各1例(3.6%)。结论儿童原发性肾炎型肾病综合征临床分型诊断的主要依据为镜下血尿,通过肾脏病理检查和基因检测明确病因,以Ig A肾病、遗传性肾脏疾病等居多,因此,临床诊断儿童原发性肾炎型肾病综合征应该慎重。     

Alport综合征伴食管平滑肌瘤1例

患儿,男,1岁10个月,因“血尿1年9个月”住院。1年9个月（生后1月）前因上呼吸道感染后查尿常规潜血（2＋）,蛋白（-）,无浮肿、肉眼血尿、高血压,此后多次尿常规提示镜下血尿,未作治疗。1岁时发现患儿双眼晶状体白色絮状物,伴视力下降,当地医院诊断双眼白内障,行超声乳化治疗后视力恢复正常。     

中医阶梯方案治疗儿童过敏性紫癜性肾炎的多中心临床研究

目的 探寻儿童过敏性紫癜性肾炎(HSPN)(非肾病水平的蛋白尿)疗效明显且安全性较高的中医治疗方案。方法 采用前瞻性多中心的分层随机对照试验方案,将诊断为HSPN的316例患儿分为中医组(轻型132例、重型83例)和西医组(轻型60例、重型41例)。中医组的治疗方案为雷公藤多苷+丹参酮ⅡA磺酸钠注射液+清热止血方,中医轻型组的雷公藤多苷起始剂量为1.5 mg/(kg·d),中医重型组的雷公藤多苷起始剂量为2 mg/(kg·d)。西医轻型组的治疗方案为低分子肝素钙+贝那普利+双嘧达莫+中药模拟剂,西医重型组在西医轻型组的基础上加用泼尼松。治疗12周,随访36周,比较4周、12周2个治疗节点的尿蛋白、尿红细胞疗效;此外,在随访结束48周时统计复发率,12周治疗期结束后统计不良反应发生率。结果 尿蛋白疗效方面,4周和12周时,中医组较西医组、中医轻型组较西医轻型组、中医重型组较西医重型组可降低尿蛋白(P<0.01)。尿红细胞疗效方面,4周和12周时,中医组较西医组、中医轻型组较西医轻型组、中医重型组较西医重型组可降低尿红细胞(P<0.01)。复发率方面,中医组与西医组、中医轻型组...     

过敏性紫癜合并抗磷脂综合征1例报告并文献复习

目的探讨过敏性紫癜与抗磷脂综合征的关系。方法通过对1例以间断皮疹、血尿、蛋白尿及上肢肿痛为主诉的患儿进行肾组织病理、抗磷脂抗体检查,随访观察治疗反应,并结合文献复习进行综合分析。结果患儿临床表现为过敏性紫癜混合型,肾脏病理为紫癜性肾炎(Ⅳb型);同时有右上肢静脉血栓形成,狼疮抗凝血因子、抗心磷脂抗体IgM及抗β2糖蛋白-I抗体IgM阳性,诊断为过敏性紫癜合并抗磷脂综合征。给予泼尼松口服、环磷酰胺冲击以及抗凝治疗,患儿临床症状好转,尿蛋白和抗磷脂抗体转阴。结论过敏性紫癜可以合并抗磷脂综合征,临床上应引起高度重视。     

儿童肾病综合征合并自发性腹膜炎临床特征分析

目的总结儿童原发性肾病综合征(nephrotic syndrome, NS)合并自发性细菌性腹膜炎(spontaneous bacterial peritonitis, SBP)的临床特征。方法选取1993年1月至2019年3月北京大学第一医院儿科肾脏病房收治的原发性NS合并SBP患儿,描述性分析一般情况、SBP时NS状态、SBP表现、相关不良事件、治疗及转归。结果 1 995例NS患儿中确诊SBP 6例(0.3%),均为男童,包括3例激素耐药型NS和3例激素敏感频复发型NS。血ALB均值为(11.2±2.8)g/L。患儿主要表现为发热和腹痛。2例腹水培养阳性者分别为肺炎链球菌和唾液链球菌。4例发生不良事件包括脓毒症、感染性休克、血栓栓塞和急性肾损伤等。经积极治疗后所有患儿均恢复。结论 SBP虽不常见,但可伴随或诱发脓毒症、急性肾损伤和血栓栓塞等危及生命的不良事件。避免应用有诱发急性肾损伤风险的药物,预防性抗凝治疗有助于防治不良事件。     

儿童肾血管性高血压29例诊断方法的回顾性分析

目的 探讨儿童肾血管性高血压（RVH）的早期诊断方法。 方法 回顾性分析北京大学第一医院1996年1月至2011年6月确诊的RVH患儿,分析贻误诊治情况,以及临床症状、影像学检查结果对RVH的诊断价值。 结果 ①29例确诊RVH患儿进入分析,其中男18例,女11例。起病年龄0.5~15岁,平均年龄（7.0±4.4）岁。从首发症状出现至确诊时间为15 d至7年,平均确诊时间11个月。9例（31.0%）患儿起病6个月后确诊,曾分别被误诊为胃肠炎、癫、肾脏和心脏疾病等。3例患儿以头痛伴呕吐起病,补液出现抽搐后发现高血压。首发症状以头痛（10例,34.5%）、呕吐（10例,34.5%）和抽搐（9例,31.0%）多见。起病时平均收缩压和舒张压分别为182和127 mmHg。②单侧肾动脉狭窄25例,双侧肾动脉狭窄4例。23例通过肾动脉造影确诊,其中17例单侧肾动脉狭窄患儿中10例超声检查显示双肾长径相差>1.5 cm;血管超声对肾动脉狭窄检出率为31.3%（5/16例）;CT对肾动脉狭窄检出率为50.0%（3/6例）;肾动态显像对肾功能受损检出率为93.8%（15/16例）。通过肾血管超声检查确诊4例,通过肾动脉超声检查及CT检查确诊1例,通过肾动脉超声检查和肾动脉MRA检查确诊1例。③16/18例（88.9％）卧位血浆肾素和血管紧张素水平增高。12/29例（41.4%）存在低钾血症。10/29例（34.5%）确诊为多发性大动脉炎。 结论 儿童RVH贻误诊断率较高,对于有头痛、呕吐和抽搐者应首先测量血压,尤其在补液治疗前。肾动态显像有助于早期发现患侧肾功能受损,血浆肾素和血管紧张素增高、低钾血症、双肾大小不对称对于诊断具有提示意义,肾血管超声和CT检查敏感度有限,可疑患儿应尽早行肾动脉造影检查。确诊RVH后应尽可能进行病因诊断,尤其应确定是否存在大动脉炎以指导治疗。     

激素、钙调磷酸酶抑制剂和吗替麦考酚酯三联用药治疗激素耐药型肾病综合征患儿的疗效和安全性

背景少数病初即表现为激素耐药型的儿童原发性肾病综合征,临床治疗较困难,对于无明确遗传因素证据患儿,临床多采用激素联合一种或多种免疫抑制剂进行治疗,但目前尚无统一的药物添加原则或规范的治疗方案。目的观察激素联合钙调磷酸酶抑制剂、吗替麦考酚酯对初治激素耐药型肾病综合征患儿的治疗效果和安全性。设计回顾性非随机对照研究。方法纳入2014年1月至2020年12月北京大学第一医院儿科收治的初治激素耐药型肾病综合征患儿,除外遗传因素后,分为A组(激素+钙调磷酸酶抑制剂+吗替麦考酚酯三联治疗,三种药按先后顺序依次添加)、B组(激素+钙调磷酸酶抑制剂+吗替麦考酚酯三联治疗,激素联合钙调磷酸酶抑制剂治疗3个月以上无效,改为激素联合吗替麦考酚酯治疗3个月以上仍无效,最后三者联用)、C组(钙调磷酸酶抑制剂+吗替麦考酚酯治疗,因类固醇性糖尿病或青光眼停用激素)和D组(激素+钙调磷酸酶抑制剂+美罗华),比较各组的治疗效果。主要观察指标尿蛋白转阴时间、尿蛋白阴性时间百分比、平均复发次数。结果39例患儿纳入分析,A、B、C、D组分别为16、8、3、12例。A、B、C、D组尿蛋白转阴率分别为75.0%(12/16)、75.0%(6/8)、100%(3/3)和75.0%(9/12),组间比较差异无统计学意义(P>0.05)。A、D组平均尿蛋白转阴时间低于B、C组,尿蛋白阴性时间百分比高于B、C组,差异均有统计学意义(P<0.05)。A和D组间平均尿蛋白转阴时间和尿蛋白阴性时间百分比差异均无统计学意义(P>0.05)。各组患儿用药期间未报告药物相关不良反应。结论对于少数原发性激素耐药型肾病综合征患儿,激素联合钙调磷酸酶抑制剂、吗替麦考酚酯三联治疗有较好的效果。