儿童肾血管性高血压29例诊断方法的回顾性分析

目的探讨儿童肾血管性高血压（RVH）的早期诊断方法。方法回顾性分析北京大学第一医院1996年1月至2011年6月确诊的RVH患儿,分析贻误诊治情况,以及临床症状、影像学检查结果对RVH的诊断价值。结果①29例确诊RVH患儿进入分析,其中男18例,女11例。起病年龄0.5～15岁,平均年龄（7.0±4.4）岁。从首发症状出现至确诊时间为15d至7年,平均确诊时间11个月。9例（31.0%）患儿起病6个月后确诊,曾分别被误诊为胃肠炎、癫、肾脏和心脏疾病等。3例患儿以头痛伴呕吐起病,补液出现抽搐后发现高血压。首发症状以头痛（10例,34.5%）、呕吐（10例,34.5%）和抽搐（9例,31.0%）多见。起病时平均收缩压和舒张压分别为182和127mm Hg。②单侧肾动脉狭窄25例,双侧肾动脉狭窄4例。23例通过肾动脉造影确诊,其中17例单侧肾动脉狭窄患儿中10例超声检查显示双肾长径相差〉1.5cm;血管超声对肾动脉狭窄检出率为31.3%（5/16例）;CT对肾动脉狭窄检出率为50.0%（3/6例）;肾动态显像对肾功能受损检出率为93.8%（15/16例）。通过肾血管超声检查确诊4例,通过肾动脉超声检查及CT检查确诊1例,通过肾动脉超声检查和肾动脉MRA检查确诊1例。③16/18例（88.9%）卧位血浆肾素和血管紧张素水平增高。12/29例（41.4%）存在低钾血症。10/29例（34.5%）确诊为多发性大动脉炎。结论儿童RVH贻误诊断率较高,对于有头痛、呕吐和抽搐者应首先测量血压,尤其在补液治疗前。肾动态显像有助于早期发现患侧肾功能受损,血浆肾素和血管紧张素增高、低钾血症、双肾大小不对称对于诊断具有提示意义,肾血管超声和CT检查敏感度有限,可疑患儿应尽早行肾动脉造影检查。确诊RVH后应尽可能进行病因诊断,尤其应确定是否存在大动脉炎以指导治疗。     

儿童多发性大动脉炎10例

目的探讨儿童多发性大动脉炎(TA)的临床特点及治疗转归,以提高对此病的认识。方法研究对象为1998年1月-2008年10月在北京大学第一医院儿科住院并确诊为TA的患儿10例,对其临床表现、实验室及影像学检查、治疗转归进行回顾性分析。结果10例TA患儿中男3例,女7例,男女比例为1 2.3;年龄4个月～9岁(平均5.5岁),平均确诊时间为7.6个月。最常见的临床症状为高血压(10例,100%),血管杂音(10例,100%),蛋白尿(7例,70%),抽搐(4例,40%)。临床分型Ⅱ型6例(占60%),Ⅲ型1例(占10%),Ⅳ型3例(占30%),以Ⅱ型胸腹主动脉型最常见,其中肾动脉受累90%。常规临床炎性活动指标如ESR、CRP、WBC升高均不明显。10例中结核感染6例均行抗结核治疗,6例行激素治疗,其中3例配合免疫抑制剂环磷酰胺、甲氨蝶呤治疗,同时予降压、抗凝等对症治疗。1例行肾动脉球囊扩张术加支架置入,1例行2次球囊动脉扩张术,1例行肾脏切除术,1例死于肾衰竭、心力衰竭、心源性休克。结论儿童TA临床表现不典型,急性炎性期多缺乏特异性表现。就诊时多处于疾病晚期(脏器缺血期),治疗效果不满意。应重视对结核感染的防控...     

基于单中心5年IgA肾病和紫癜性肾炎的临床和病理分型—对IgA肾病和紫癜性肾炎临床和病理分型的商榷

目的 总结儿童IgA肾病(IgAN)和紫癜性肾炎(HSPN)的临床资料,并探讨国内儿童IgAN和HSPN的临床和病理分型。方法 纳入2014年1月1日至2018年12月31日北京大学第一医院儿科初治的诊断明确的IgAN和HSPN患儿,临床和病理分型参照中华医学会儿科学分会肾脏病学组标准。截取患儿入院时一般情况、临床特点、最终诊断临床和病理分型。结果 共纳入IgAN患儿255例,HSPN患儿212例。IgAN肾病综合征型45.5%、血尿和蛋白尿型41.2%、急性肾炎型11.0%、急进性肾炎型2.4%,无孤立性血尿型、孤立性蛋白尿型和慢性肾炎型;HSPN血尿和蛋白型42.0%、肾病综合征型39.2%、急性肾炎型12.3%、孤立性血尿型5.7%、急进性肾炎型0.9%,无孤立性蛋白尿型和慢性肾炎型。除了孤立性血尿型(因IgA肾活检标准未包括外),其余临床分型IgAN和HSPN差异无统计学意义(P>0.05)。IgAN和HSPN不同临床分型病理分型均以Ⅲ型(分别为52.4%~53.6%和51.8%~53.9%)和Ⅱ型(分别为35.3%~36.2%和34.6%~36.3%)最为常见,不同临床分型间病理类型差异无统计学意义(P>0.05)。IgAN和HSPN不同临床分型总有效率分别为99.1%~100%和97.6%~100%,不同临床分型间预后差异无统计学意义(P>0.05)。结论 目前国内有关儿童IgAN和HSPN的临床和病理分型依据和标准有待商榷,值得进一步探索。     

AcSDKP对大鼠肾间质成纤维细胞生长抑制作用的观察

Ｎ 乙酰基 丝氨酰 天门冬酰 赖氨酰 脯氨酸 (Ｎ Ａｃｅｔｙｌ Ｓｅｒｙｌ Ａｓｐａｒｔｙｌ Ｌｙｓｙｌ Ｐｒｏｌｉｎｅ ,ＡｃＳＤＫＰ)这一四肽链是Ｆｒｉｎｄｅｋ等[1] 于 1977年首次从胎牛骨髓中提取的一种生理性造血细胞生长抑制因子 ,它可以通过阻止原始造血干细胞进入Ｓ期 ,使其停留在Ｇ0 期而发挥其生长抑制作用。随后的研究发现 ,ＡｃＳＤＫＰ对非造血细胞如淋巴细胞也有生长抑制作用[2 ,3 ] 。但目前我们尚不知ＡｃＳＤＫＰ在肾脏细胞增殖中是否起作用 ,本研究观察了ＡｃＳＤＫＰ对大鼠肾间质成纤维细胞的生长抑制作用。借以探索…     

先天性梅毒致先天性肾病综合征临床分析及文献综述

近年来随着性传播疾病的蔓延,先天性梅毒的发病率明显上升。先天性梅毒又称胎传梅毒,是梅毒螺旋体由母体经过胎盘传染胎儿所致[1]。先天性梅毒可以合并肾损害,此类病例因临床症状不典     

初诊为原发性肾炎型肾病综合征患儿的病因构成分析——对国内儿童原发性肾病综合征临床分型的商榷

目的总结初诊为原发性肾炎型肾病综合征患儿的病因构成情况,探讨国内儿童原发性肾病综合征临床分型的价值。方法纳入2013年1月1日至2017年12月31日北京大学第一医院儿科收治的病初临床诊断为原发性肾炎型肾病综合征患儿,且经肾脏病理检查或基因突变分析明确最终诊断者,排除继发性、遗传性肾病综合征及伴有明显肉眼血尿者。原发性肾病综合征的临床分型参照中华医学会儿科学分会肾脏病学组标准。截取患儿入院时一般情况、入院时诊断和临床分型、肾脏穿刺活检病理检查结果、基因检测结果和最终诊断。结果 28例临床分型为原发性肾炎型肾病综合征的患儿进入本文分析,占同期收治的原发性肾病综合征的10.6%(28/265)。分型依据:25例(89.3%)为镜下血尿,2例为高血压(7.2%),1例为肾功能异常(3.6%)。28例均进行了肾穿刺活检,11例行基因检测,最终诊断:原发性肾炎型肾病综合征5例(17.9%),Ig A肾病10例(35.7%),Alport综合征8例(28.6%),遗传性肾病综合征3例(10.7%),急性感染后肾小球肾炎和纤维素性肾小球肾炎各1例(3.6%)。结论儿童原发性肾炎型肾病综合征临床分型诊断的主要依据为镜下血尿,通过肾脏病理检查和基因检测明确病因,以Ig A肾病、遗传性肾脏疾病等居多,因此,临床诊断儿童原发性肾炎型肾病综合征应该慎重。     

儿童原发性膀胱毛细血管扩张症1 例报告并文献复习

目的分析原发性膀胱毛细血管扩张症的诊断思路。方法回顾1例原发性膀胱毛细血管扩张症患儿的临床资料。结果患儿,女,9岁。近3岁时无明显诱因出现肉眼血尿,以后多次呼吸道感染后诱发的间断肉眼血尿,血凝块,持续性镜下血尿,曾伴失血性休克1次。尿常规蛋白+~++,红细胞满视野;24 h尿蛋白定量0.96 g;腹部、泌尿系超声、泌尿系增强CT扫描未见异常;肾动脉造影未见动静脉畸形或瘘;膀胱镜检查提示毛细血管扩张症。患儿无相关家族史,无其他部位毛细血管扩张。遗传性毛细血管扩张症和共济失调-毛细血管扩张症相关基因突变分析未见异常。结论儿童原发性膀胱毛细血管扩张症临床较为罕见,对于表现为早发、长期、间断肉眼血尿伴血凝块,特别有失血性休克者,应首先考虑血管因素病变可能,常规行泌尿系统各种影像学,包括血管造影检查,必要时膀胱镜检查。     

他克莫司治疗小儿肾病综合征致急性肾衰竭3 例报告

目的探讨他克莫司治疗肾病综合征导致急性肾衰竭的原因。方法回顾分析2012年1月至2015年12月期间因他克莫司治疗肾病综合征导致急性肾衰竭的3例患儿的临床资料。结果 3例患儿中男2例、女1例,年龄分别为3、11和13岁。临床均符合肾病综合征(原发性、单纯型),1例为频复发、2例为继发激素耐药型,肾脏病理均为微小病变。在激素治疗基础上,加用他克莫司后出现急性肾衰竭,均发生于他克莫司治疗后4周内,且前1周内均有感染诱因,经停用或减量他克莫司并对症、支持治疗,肾功能均于2周内恢复正常,其中2例继续应用他克莫司、1例更换为环孢素A。随访10~42个月,3例患儿的肾功能均维持正常。结论在他克莫司治疗儿童肾病综合征的开始4周内,如果合并感染,可能导致可逆性的急性肾衰竭。