Ellis－VanCreveld综合征1例

Ｅｌｌｉｓ－ＶａｎＣｒｅｖｅｌｄ综合征１例江西省儿童医院（３３０００６）刘建梅，罗建红患儿男，３３天。生后为多指畸形，张口呼吸，口唇发绀。因腹泻、咳嗽、气促１天入院。患儿为第４胎第４产，足月顺产，无窒息史。父母体健，非近亲婚配。前３胎均为足用女婴。第...     

α-突触核蛋白相互作用的蛋白在帕金森病发病中的作用

帕金森病(Parkinson's disease,PD)的主要病理特征是中脑 黑质致密部多巴胺能神经元的选择性变性、死亡,以及在残存的神经元胞浆中出现以α-突 触核蛋白(alpha-synuclein,α-SYN)为主要成分的淀粉样蛋白包涵体--Lewy小体. 已有大量研究证据表明,α-SYN的异常聚集在PD的发病和Lewy小体的形成中发挥了关键作 用,而parkin、synphilin-1、14-3-3、agrin、tau等蛋白通过与α-SYN相互作用影响了α-SYN的异常聚集.     

心肌肥厚大鼠左室组织中肌醇磷脂途径特征

本研究观察了心肌肥厚大鼠左室组织中肌醇磷脂途径特征。对大鼠行腹主动脉部分缩窄术制作心肌肥厚模型 ,术后 10d处死动物测全心重 体重比值 ,以免疫印迹法测左室组织Gαq 11和PLC β3 蛋白含量 ,以放免法测左室组织 1,4,5 三磷酸肌醇 (IP3 )含量。结果显示术后 10d时腹主动脉部分缩窄 (CA)组大鼠全心重 体重比值明显高于假手术 (SO)组 (P <0 0 1) ,二组大鼠左室组织Gαq 11和PLC β3 蛋白含量无显著差异 ,CA组左室组织IP3 浓度明显高于SO组 (P <0 0 5 )。上述结果提示肌醇磷脂途径可能参与压力超负荷性心肌肥厚病理过程     

脂质体作为抗原载体及免疫佐剂的研究进展

<正> 由于生物合成技术和DNA重组技术的发展,就有可能生产出仅仅含有抗原决定簇的疫苗,所谓亚单位疫苗和基因工程疫苗。然而这些纯化了的抗原通常免疫原性较差,需要佐剂才能诱发保护性免疫。传统的疫苗也需要这样的佐剂来激发更为早期、强大、持续时间长的免疫反应。至今虽佐剂品种繁多,有的还相当有效,但由于它们固有的缺点限制了应用价值,尤其在人体应用方面。因此相应就产生了一个发展有效无毒佐剂的热潮,其中人们注意的焦点之一就是脂质体。     

氟尿嘧啶缓释化疗粒子在预防直肠癌术后复发的应用研究

[目的]探讨氟尿嘧啶缓释化疗粒子在预防直肠癌术后复发的临床效果.[方法]选择直肠癌根治手术患者96例,随机分成对照组(Ⅰ组)和治疗组(Ⅱ组),Ⅰ组45例均行全直肠系膜切除,其中Dixon术35例,Miles术10例,Ⅱ组51例实行全直肠系膜切除,另加手术剥离面植入氟尿嘧啶缓释化疗粒子,其中Dixon术38例,Miles术13例,术后两组于21周后复查血常规,统计Dixon术后吻合口瘘的发生率,随访术后6个月、12个月、24个月肿瘤局部复发率.[结果]术后2周血常规均在正常范围,两组病例中行Dixon术者吻合瘘分别只有2例发生.治疗组术后6个月、12个月、24个月的肿瘤局部复发率分别为:0%、3.9%、11.8% 而对照组分别为:11.1%、20%、35.6%,两组比较有显著差异(P＜0.05).[结论]应用氟尿嘧啶缓释化疗粒子对预防直肠癌术后复发有一定意义,且方法简便,不增加手术后吻合口瘘发生的风险.     

一种可用于治疗苯丙酮尿症的工程菌株的建立

目的 :通过基因重组建立高效表达有活性的ＰＡＬ菌株 ,为开创苯丙酮尿症的新疗法奠定基础。方法 :对已克隆于ｐＵＣ1 9质粒中的水稻苯丙氨酸氨解酶的ｃＤＮＡ进行反向测序 ,根据测序结果 ,与ｐＥＴ2 8系列质粒中的阅读框架结构进行比较 ,选择相匹配的ｐＥＴ2 8ｃ质粒作为表达载体 ,用ＥｃｏＲⅠ分别切开质粒ｐＵＣ1 9-ｒＰＡＬ - 1 -ｃＤＮＡ和ｐＥＴ2 8ｃ,切下的 2 5ｋｂｒＰＡＬ - 1 -ｃＤＮＡ通过 1 5%琼脂糖凝胶电泳分离 ,透析袋回收 ,酚、氯仿抽提 ,乙醇沉淀 ,纯化后溶于双蒸水备用。用牛小肠碱性磷酸酶 (ＣＩＰ)切去线性ｐＥＴ2 8ｃ…     

第四讲 亲离子型受体

突触后受体的两个主要功能 ,一是识别细胞外环境中特异的神经递质并与之结合 ,二是激活效应子 ,从而改变细胞的膜电位和生化状态。突触后受体按其与效应子间功能偶联的关系 ,分成两大类 ,一类是亲离子型受体 (ionotropic re-ceptors) ,能直接门控 (gate)离子通道 ,受体与效应子门控功能由同一大分子不同的功能区完成 ;另一类称亲代谢型受体(metabotropic receptor) ,能间接调节离子通道 ,受体与效应子调节功能分别由不同的分子完成 ,如 G蛋白偶联受体和酪氨酸激酶受体。亲离子型受体介导突触化学递质信号的快速传递 ,直接后果是通道开放、…     

双管负压引流在乳腺癌根治术中的应用研究

目的　探讨预防乳腺癌根治术后皮瓣坏死积液的新方法。　方法　将 2 5 2例病人随机分成加压包扎组和负压引流组 ,对皮下积液及皮瓣坏死进行分析比较。　结果　乳腺癌根治术后加压包扎组和负压引流组皮下积液率分别为 48.1%、4.7%,皮瓣坏死的发生率分别为 40 .4%和 12 .2 %,P <0 .0 5 ,差异显著。　结论　双管负压引流能明显减少皮下积液和皮瓣坏死 ,较加压包扎有更明显的优越性。     

应用Protein A亲和层析法制备及纯化R1JHL单克隆抗体

[目的]制备、纯化N-甲基D-门冬氨酸受体（NMDAR,NR）主亚基RIJHL单克隆抗体。[方法]NR1杂交瘤细胞腹腔注射BalB／C小鼠制备抗体,Protein A-Sepharose CL-4B亲和层析纯化单抗,Western-blot鉴定该单抗特异性。[结果]纯化后单抗识别大鼠脑组织膜蛋白中约115kD大小的单一条带。[结论]制备、纯化了具有高度特异性的抗NR1单克隆抗体,为进一步研究NMDA受体提供了工具。     

培养大鼠海马神经元树突发育的活细胞成像和量化分析

目的:采用活细胞成像法测量培养海马神经元的树突生长、分支复杂程度和树突丝的运动性,以及定量分析树突树发育的形态学特征。方法:出生后第1天进行海马神经元培养,于第5天转染绿荧光蛋白(GFP)标记的纤维型肌动蛋白(GFP-F-Actin)和定位在膜上的GFP(F-GFP),观察培养第7~14天树突的发育情况并进行量化分析。结果:培养第7~9天可以观察到高密度的树突丝活跃的运动,树突丝的平均密度分别为(10.78±3.78)个/100μm、(10.68±2.96)个/100μm、(9.99±3.67)个/100μm(P>0.05),有(30.18±14.03)%到(87.36±20.88)%的树突丝运动活跃(P<0.001);第7~14天树突树的总长度从(410.74±185.98)μm增长为(1238.21±418.32)μm(P<0.001),树突树的总分支数从(18.93±7.23)支增加为(33.60±10.46)支(P<0.001);培养第14天树突棘的密度为(37.17±6.46)个/100μm。结论:结合荧光蛋白转染和活细胞成像的方法,可动态、连续地观察,并定量分析发育过程中树突丝、树突树和树突棘的形态学特征,是体外观察神经元发育的理想方法。