α-羟丁酸脱氢酶检测对非霍奇金淋巴瘤诊断及预后的意义

  目的   检测α-羟丁酸脱氢酶（α-HBDH）在非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin's lymphoma,NHL）患者中的表达水平,分析α-HBDH与乳酸脱氢酶（LDH）及β₂-微球蛋白（β₂-MG）的关系,评价其对诊断和预后的意义。   方法   收集郑州大学附属肿瘤医院血液科2011年11月至2012年10月收治的104例NHL患者治疗前后的血清标本,检测血清中α-HBDH、LDH及β₂-MG水平,比较α-HBDH、LDH、β₂-MG的相关性,分析其与患者性别、年龄、分期及疾病侵袭程度之间的关系。   结果   35%的NHL患者α-HBDH升高,并且与LDH及β₂-MG之间具有明显相关性;在不同分期患者α-HBDH和β₂-MG具有明显差异,而LDH未发现明显差异;惰性与侵袭性淋巴瘤患者之间α-HBDH、LDH水平均具有明显差异,而β₂-MG无显著性差异;三者在不同性别、年龄均未显示出明显的不同;治疗前后患者血清α-HBDH、LDH水平具有显著性差异,化疗2~3个疗程后患者β₂-MG水平与治疗前无明显差异。   结论   NHL患者血清α-HBDH升高,与LDH、β₂-MG水平呈正相关,与淋巴瘤病理类型及疾病分期有关,与年龄、性别无关,α-HBDH有望成为判断患者的肿瘤负荷和预后的新指标。      

达沙替尼一线治疗费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病四例并文献复习

目的 探讨二代酪氨酸激酶抑制剂（TKI）达沙替尼一线治疗费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病（Ph^＋ALL）的临床疗效.方法 应用达沙替尼一线治疗4例Ph^＋ ALL患者并进行文献复习.结果 4例患者用达沙替尼一线治疗4～6周后均获完全血液学反应（CHR）,其中1例患者已达完全细胞遗传学反应（CCyR）;治疗10～12周后均获完全分子生物学反应（CMR）.1例化疗3个周期未缓解的难治性Ph^＋ALL患者用单药达沙替尼治疗6周后达CHR及部分细胞遗传学反应（PCyR）.4例患者的无进展生存期（PFS）分别为10.5、24.0、8.5、10.0个月.结论 达沙替尼治疗Ph^＋ALL临床疗效显著,可获得深度分子生物学反应,同时耐受性良好,可考虑作为Ph^＋ALL的一线治疗.     

间期荧光原位杂交技术检测多发性骨髓瘤基因组异常的临床意义

目的 探讨I-FISH技术检测MM基因组异常的临床意义.方法 应用CC技术(常规R显带)和I-FISH技术[包括GLP13q14(RB1基因)、GLP17p13.1(P53基因)、GLP13q14.3(D13S319)、GLP1q21及GLP14q32(IgH基因)DNA序列探针]分别对20例初治的MM患者(按Bataille分期,Ⅰ期7例、Ⅱ期5例、Ⅲ期8例)进行基因组检测;比较两种方法对MM染色体和基因组异常的检出率;并分析基因组异常与Bataille分期的关系.结果 CC技术从20例MM患者中检出1例[5%(1/20)]染色体异常,且为复杂核型--46,XX,-2,del(3)(p21),add(6)(q26),der(10)(q26),der(14)(32),+mar,inc[6].I-FISH检出12例[60%(12/20)]基因组异常,其中基因组异常发生频率在RB1、D13S319和P53均为30%(6/20),IgH和1q21均为20%(4/20);经配对χ2检验,I-FISH的检出率高于CC技术(χ2=9.09,P=0.001).在20例MM患者中,RB1基因异常的6例,Ⅰ期占1/20,Ⅱ期占1/20,Ⅲ期占4/20;D13S319异常的6例,Ⅰ期占2/20,Ⅱ期占1/20,Ⅲ期占3/20;P53基因异常的6例,Ⅰ期占2/20,Ⅲ期占4/20;1q21异常的4例,Ⅰ期和Ⅲ期占2/20;IgH基因异常的4例,Ⅰ期占1/20,Ⅲ期占3/20.结论 I-FISH对MM患者基因组异常检出率较高,其可检出不同Bataille分期的MM患者.

Abstract：

Objective To investigate the clinical significance of I-FISH for detection of genomic abnormalities in MM. Methods Twenty newly diagnosed MM patients(seven cases at stage Ⅰ , five cases at stage Ⅱ and eight cases at stage Ⅲ according to Bataille staging) were analyzed by combining the technique of CC (R-binding stain) and I-FISH [ including GLP13q14 (RBI gene), GLP17p13. 1 (P53 gene),GLP13q14. 3(D13S319) ,GLP1q21 ,GLP14q32(IgH gene) DNA sequence probes]. These two methods were compared for the detection rates of chromosomal and genomic abnormalities in MM and the association between genomic abnormalities and Bataille stages was also analyzed. Results CC examination showed only 1 case [5% (1/20) ] was found complex chromosomal abnormalities--46,XX,-2,del(3) (p21) ,add(6)(q26) ,der(10)(q26),der(14)(q32), + mar, inc[6]. While I-FISH assay showed that 12 cases [60%(12/20) ] were found genomic abnormalities. The frequencies of RB1, D13S319 and P53 were all 30%(6/20), and the frequencies of IgH gene and 1q21 were both 20% (4/20). The detection rate of the I-FISH was much higher than CC (χ2 = 9. 09, P = 0. 001) according to paired χ2 test. Of 20 patients,6 cases had RB1 gene abnormality, 1 case at stage Ⅰ , 2 cases at stage Ⅱ and 4 cases at stage Ⅲ. Of 20 patients, 6 cases had D13S319 gene abnormality, 2 cases at stage Ⅰ , 1 case at stage Ⅱ and 3 cases at stage Ⅲ. Of 20 patients, 6 cases in 20 had P53 gene abnormality, 2 cases at stage Ⅰ and 4 cases at stage Ⅲ. Of 20 patients, 4 cases had 1q21 gene abnormality, 2 cases at stage Ⅰ and 2 cases at stage Ⅲ. Of 20 patients, 4 cases had IGH gene abnormality, 1 case at stage Ⅰ and 3 cases at stage Ⅲ. Conclusion Ⅰ-FISH has higher detection rate for the genomic abnormalities in MM and can be used in detection of MM patients in different Bataille stages.     

胃T细胞淋巴瘤二例并文献复习

目的：探讨胃 T 细胞淋巴瘤的临床病理特点及诊疗方法。方法回顾性分析2例胃 T 细胞淋巴瘤患者的临床表现及治疗经过,并复习相关文献。结果2例患者以腹痛、腹胀入院,病理及免疫组织化学等检查明确诊断为胃 T 细胞淋巴瘤。结论胃 T 细胞淋巴瘤临床上比较少见,具有独特的临床及病理特点。     

克拉屈滨持续静脉滴注组成的CLAG方案治疗难治/复发性急性髓系白血病的临床分析

目的:研究克拉屈滨(2-CdA)持续静脉滴注联合大剂量阿糖胞苷(Ara-C)及粒细胞集落刺激因子(G-CSF)2019年8月在郑州大学附属肿瘤医院血液科等5家医疗单位住院且采用1个疗程CLAG方案(具体为:克拉屈滨5mg/m²,d 1-5,持续24 h静脉滴注;Ara-C 2 g/m²,1/d,d 1-5,静脉滴注;G-CSF 300 mg,1/d,d 0-5,皮下注射)治疗的岁;FAB分型:M₁1例,M₂a 3例,M₂b 4例(其中1例伴髓外侵犯),M₄1例伴髓外侵犯,M₅5例,HAL 1例;NCCN分型:中危组6例,高危组9例;难治8例,复发7例。前期中位化疗次数4(2-8)个(其中例15曾接受化疗8周期,并12例(12/15,80%),CR中位持续时间为65(0-528)d。所有患者化疗后均出现IV级白细胞减少及血小板减少,粒缺期中位持续时间为20(14-33)d,治疗相关死亡1例。7例患者接受异基因造血干细胞移植。15例患者的中位无事件复发/难治性AML,CR高,但CR持续时间短,骨髓抑制重。因此,控制感染是关键,CR后应尽早行异基因造血干细胞移植术。     

地西他滨联合足量长疗程预激方案治疗复发难治急性髓系白血病32例临床研究

目的观察地西他滨联合足量长疗程预激方案诱导缓解治疗复发难治急性髓系白血病(AML)的临床疗效及不良反应。方法收集2013年5月至2018年2月河南省肿瘤医院收治的32例复发难治AML患者,采用地西他滨联合预激方案治疗。其中15例采用地西他滨联合CAG预激方案治疗,17例采用地西他滨联合CHAG预激方案治疗,具体为:地西他滨25mg,静脉滴注,第1天至第3天;阿糖胞苷10~15 mg/m^2,静脉滴注,每12 h 1次,第4天至第17天或更长;高三尖杉酯碱1 mg/m^2,静脉滴注,第4天至第10天或更长;阿柔比星8~10 mg/m^2,静脉滴注,第4天至第11天或更长;粒细胞集落刺激因子100~200 μg/m^2,皮下注射,化疗前1 d开始,根据血象调整。观察疗效和患者不良反应。结果32例患者中完全缓解(CR)29例(90.6%),部分缓解(PR)3例(9.4%),总反应(CR+PR)率为100.0%(32/32)。地西他滨联合CAG方案组CR 13例,地西他滨联合CHAG方案组CR 16例,两组患者疗效差异无统计学意义(P=0.589)。患者主要不良反应为粒细胞缺乏、血小板减少、继发感染及发热等,无严重不良反应发生。     

以维奈克拉为基础的方案治疗伴t(8;21)的急性髓系白血病12例疗效及安全性回顾性分析北大核心CSCD

伴有t(8;21)染色体异常或RUNX1-RUNX1T1融合基因的急性髓系白血病(AML)预后相对较好,但老年或因严重合并症不适合强诱导缓解化疗的患者或患者出现难治/复发时如何选择诱导缓解治疗方案是临床的难题之一。维奈克拉(Ven)为一种口服的选择性小分子BCL-2抑制剂,其联合去甲基化药物(HMA)或低剂量阿糖胞苷(LD-Ara-C)成为75岁及以上、不适合强化疗的初治AML患者的治疗新选择^([1-3])。