父女2代同患血液系统疾病三例报道并文献复习

 目的　提高对血液系统疾病的了解及认识。方法　对父女3人所患血液系统疾病的临床资料、细胞形态学、细胞遗传学及治疗情况进行分析,并结合文献进行复习。结果　父女3人几乎同时患血液系统疾病,其中2人出现细胞遗传学异常。结论　家族性白血病目前鲜见报道,但父女3人患急性髓系白血病、急性淋巴细胞白血病及原发性血小板增多症的病例亦鲜见报道。血液系统疾病的细胞遗传学异常有待于进一步的研究。     

CAG方案联合三氧化二砷、维甲酸治疗伴C-kit及FLT3表达的骨髓增生异常综合征一例并文献复习

 目的　观察CAG方案联合三氧化二砷（As2O3）、维甲酸治疗伴c-kit及FLT3表达的骨髓增生异常综合征（MDS）患者的疗效。方法　明确诊断的MDS-RAEB2患者1例,给予CAG方案联合As2O3、维甲酸治疗后,观察血象、骨髓象、基因的改变。结果　经2个周期CAG方案联合As2O3、维甲酸治疗后,患者血象、骨髓象达完全缓解,在治疗4个疗程后c-kit、FLT3复查均为阴性。结论　CAG方案联合As2O3、维甲酸治疗伴c-kit及FLT3表达的MDS患者,不良反应轻,临床疗效较好,值得临床推广。     

沙利度胺联合干扰素治疗复发难治T细胞淋巴瘤二例并文献复习

目的 探讨沙利度胺联合干扰素治疗复发难治T细胞淋巴瘤(TCL)的效果及患者不良反应.方法 观察使用沙利度胺联合干扰素治疗2例复发难治TCL患者的效果及不良反应,并复习相关文献.结果 2例患者均达部分缓解(PR),无明显不良反应.结论 沙利度胺联合干扰素治疗复发难治TCL有一定的疗效,可作为治疗复发难治TCL的一种新的选择.     

甲钴胺联合复方丹参治疗多发性骨髓瘤末梢神经炎疗效研究

周围神经病变是血液肿瘤患者常见的并发症之一,主要原因为化疗药物损伤血管壁;血流动力学改变、血液黏稠度增加、炎症因子刺激等造成神经末梢损害,可以波及浅表神经和内脏神经。临床上主要发生于应用长春碱类、沙利度胺及硼替佐米的患者,从而影响患者的生活质量和后续治疗。临床常用维生素B1、B6、B12和神经节苷酯等治疗,但疗效有限。     

干扰素、白细胞介素2联合来那度胺治疗微小残留病阳性老年急性髓系白血病1例并文献复习

目的探讨干扰素、白细胞介素2(IL-2)联合来那度胺治疗微小残留病(MRD)阳性老年人急性髓系白血病(AML)的效果。方法回顾性分析郑州大学附属肿瘤医院2019年12月收治的1例应用干扰素、IL-2联合来那度胺治疗的持续MRD阳性老年AML患者的临床资料, 并复习相关文献。结果患者为72岁男性, 经实验室相关检查、流式细胞术、基因检测等确诊为AML-M2b(伴c-kit突变, 低危组)。行标准VA(维奈克拉、阿扎胞苷)方案治疗1个周期未缓解, IA(伊达比星、阿糖胞苷)方案再诱导1个周期后达完全缓解(CR);后应用中剂量阿糖胞苷、D-CAG(地西他滨、阿糖胞苷、阿柔比星、粒细胞集落刺激因子)方案巩固治疗, 其间AML1-ETO融合基因进行性升高;给予程序性死亡受体1(PD-1)抑制剂为基础的联合治疗, AML1-ETO融合基因维持阴性达1个月余, 后再次升高;给予患者沙利度胺联合干扰素、IL-2方案治疗, AML1-ETO融合基因维持阴性达7个月余, 后再次升高, 将沙利度胺调整为来那度胺继续治疗。截至2023年5月, AML1-ETO融合基因再次维持阴性2年。结论干扰素、IL-2联合...     

急性淋巴细胞白血病染色体核型分析

 【摘要】　目的　研究急性淋巴细胞白血病（ALL）患者的染色体异常核型及其与临床特征和近期疗效的关系。方法　采用骨髓细胞短期培养法、吉姆萨显带对110例ALL患者进行染色体核型分析。结果　110例ALL患者中,正常核型71例（64.5 %）,异常核型39例（35.5 %）,染色体核型结构异常者24例（21.8 %）,数目异常者11例（10.0 %）,结构及数目异常者3例（2.7 %）,异常复杂核型1例。伴有t(9;22) (q34;q11)的ALL患者疗效差于其他患者（确切概率法,P＝0.045）,伴有t(9;22)(q34;q11)的成年人ALL与儿童ALL疗效差异无统计学意义（确切概率法,P＝0.506）。结论　ALL患者的染色体核型异常具有随机性,较常见的有t(9;22)(q34;q11)、 t(4;11)(q21;q23),其疗效较差。     

IDH2抑制剂治疗复发性急性髓系白血病1例并文献复习

复发/难治性急性髓性白血病(AML)患者的预后较差,国外的IDH2抑制剂恩西地平已在伴有IDH2突变的复发/难治性AML患者中显示出良好的临床疗效,但在我国目前尚未上市应用。现总结1例复发性AML患者,经常规化疗、维奈克拉联合阿扎胞苷治疗后二次复发,单药应用国产IDH2抑制剂TQB3455片5个月后达完全缓解,不良反应可耐受,体能状态良好,已持续完全缓解15个月。     

革兰阴性杆菌引起急性白血病患者致命性皮肤软组织感染二例

例1,男,47岁.2012年2月8日饮酒后出现呕吐、腹痛、腹泻、发热,体温达39.0℃,伴寒战、畏寒、乏力,血常规:WBC 0.53×109/L,HGB 74 g/L,PLT 20×109/L;骨髓象:有核细胞增生减低,原始粒细胞占0.530;WT1及AML1-ETO融合基因均阴性;染色体核型:46XY;流式细胞术检查:CD3468.8％、CD117 51.5％,CD33少量,HLA-DR(+).确诊为"急性髓系白血病-M2a".2月19日给予CAG(阿克拉霉素+阿糖胞苷+ G-CSF)方案化疗,达完全缓解(CR).粒细胞缺乏期出现右下腹疼痛、寒战、高热,怀疑"阑尾炎",给予亚胺培南西司他丁钠治疗,外周血WBC恢复后缓解.于3月21日给予大剂量阿糖胞苷(HD-Ara-C)方案化疗,再次出现上述症状,用亚胺培南西司他丁钠后症状控制.外周血WBC恢复后行"阑尾切除术".后给予HD-Ara-C方案化疗,第4周期结束后第6天(6月30日),无明显诱因出现寒战、高热(体温38.8℃),无恶心、呕吐、腹痛、腹泻、休克等表现,血常规:WBC 0.12×109/L,HGB 70 g/L,PLT 20×109/L,血培养未见细菌生长,给予亚胺培南西司他丁钠治疗,体温偶有轻度下降(未降至38.5℃以下).7月3日出现双上臂及右大腿瘙痒、红肿伴疼痛,血培养仍未见细菌生长,考虑革兰阳性球菌引起皮肤软组织感染,加用去甲万古霉素0.4g,但右下肢、双上肢红肿迅速扩大,遂将去甲万古霉素加量(每12 h0.8 g),仍高热不退.1d后右下肢红肿蔓延至腘窝处,红肿中心区出现淡黄色水疱;双上臂肿胀明显加重.2d后全身除腹部及面部外均出现大片瘀斑、肿胀和休克体征,抽取疱液(黑紫色、稀薄、恶臭)送细菌培养,积极抗休克治疗无效死亡.疱液培养结果:嗜水气单胞菌,对碳青霉烯类、头孢菌素类、氨基糖甙类、喹诺酮类等均敏感.     

克拉屈滨持续静脉滴注组成的CLAG方案治疗难治/复发性急性髓系白血病的临床分析

目的:研究克拉屈滨(2-CdA)持续静脉滴注联合大剂量阿糖胞苷(Ara-C)及粒细胞集落刺激因子(G-CSF)2019年8月在郑州大学附属肿瘤医院血液科等5家医疗单位住院且采用1个疗程CLAG方案(具体为:克拉屈滨5mg/m²,d 1-5,持续24 h静脉滴注;Ara-C 2 g/m²,1/d,d 1-5,静脉滴注;G-CSF 300 mg,1/d,d 0-5,皮下注射)治疗的岁;FAB分型:M₁1例,M₂a 3例,M₂b 4例(其中1例伴髓外侵犯),M₄1例伴髓外侵犯,M₅5例,HAL 1例;NCCN分型:中危组6例,高危组9例;难治8例,复发7例。前期中位化疗次数4(2-8)个(其中例15曾接受化疗8周期,并12例(12/15,80%),CR中位持续时间为65(0-528)d。所有患者化疗后均出现IV级白细胞减少及血小板减少,粒缺期中位持续时间为20(14-33)d,治疗相关死亡1例。7例患者接受异基因造血干细胞移植。15例患者的中位无事件复发/难治性AML,CR高,但CR持续时间短,骨髓抑制重。因此,控制感染是关键,CR后应尽早行异基因造血干细胞移植术。     

TKI药物联合化疗治疗伴C-KIT突变的急性髓系白血病-M2b患者疗效及安全性分析

目的:探讨TKI药物联合化疗治疗伴C-KIT突变的AML-M2b患者的疗效及安全性。方法:2016年2月至2019年6月在郑州大学附属肿瘤医院住院的10例伴C-KIT突变的AML-M2b患者,男5例,女5例,年龄为14～59岁,其中包括多周期化疗后复发1例;多周期化疗后不缓解2例;化疗1周期后不缓解3例;多周期化疗后融合基因不转阴2例;融合基因转阴后再次转阳2例。分别给予TKI药物（首选伊马替尼患者2例,首选达沙替尼患者8例）联合化疗方案再次诱导缓解治疗,评估其疗效及监测不良反应。结果:10例患者中8号外显子突变2例（2/10,20%）,17号外显子突变8例（8/10,80%）;联合治疗后2例无效,总有效率80%(8/10),期间均未出现肝肾功能损害及胸腔积液的发生。10例患者中2例无效患者均行异基因造血干细胞移植术,1例移植过程中死亡,1例移植后3月复发,余8例患者TKI药物应用后的生存期为4月+～30月+。结论:AML-M2b 患者中C-KIT突变位点主要为激酶功能域的D816突变;联合TKI药物治疗能明显提高伴C-KIT突变患者的疗效。